Inhalt
- Ursachen
- Symptome
- Prüfungen und Tests
- Behandlung
- Ausblick (Prognose)
- Mögliche Komplikationen
- Wann wenden Sie sich an einen Arzt
- Alternative Namen
- Bilder
- Verweise
- Datum der Überprüfung 30.04.2014
Die progressive supranukleäre Paralyse (PSP) ist eine Bewegungsstörung, die durch Schädigung bestimmter Nervenzellen im Gehirn auftritt.
Ursachen
PSP ist eine Erkrankung, die ähnliche Symptome wie die Parkinson-Krankheit verursacht.
Es betrifft viele Zellen des Gehirns. Viele Bereiche sind betroffen, einschließlich des Teils des Hirnstamms, in dem sich Zellen befinden, die die Augenbewegung steuern. Betroffen ist auch der Bereich des Gehirns, der die Standfestigkeit beim Gehen kontrolliert. Auch die Stirnlappen des Gehirns sind betroffen und führen zu Persönlichkeitsveränderungen.
Die Ursache für die Schädigung der Gehirnzellen ist unbekannt. PSP wird mit der Zeit immer schlechter.
Menschen mit PSP haben Ablagerungen im Gehirngewebe, die denen der Alzheimer-Patienten ähneln. In den meisten Bereichen des Gehirns und in einigen Teilen des Rückenmarks tritt Gewebsverlust auf.
Die Störung tritt am häufigsten bei Menschen über 60 Jahren auf und ist bei Männern etwas häufiger.
Symptome
Zu den Symptomen kann Folgendes gehören:
- Gleichgewichtsverlust, wiederholte Stürze
- Beim Bewegen nach vorne springen oder schnell gehen
- Auf Gegenstände oder Menschen stoßen
- Änderungen in Gesichtsausdrücken
- Tief gezeichnetes Gesicht
- Augen- und Sehprobleme wie unterschiedlich große Pupillen, Schwierigkeiten beim Bewegen der Augen (supranukleäre Ophthalmoplegie), mangelnde Kontrolle über die Augen, Probleme beim Offenhalten der Augen
- Schluckbeschwerden
- Zittern, Kiefer- oder Gesichtsruck oder Krämpfe
- Leichte bis mittelschwere Demenz
- Persönlichkeitsveränderungen
- Langsame oder steife Bewegungen
- Sprachschwierigkeiten wie geringe Lautstärke, nicht in der Lage, Worte klar zu sagen, langsame Sprache
- Steifheit und steife Bewegungen im Nacken, in der Körpermitte, in den Armen und Beinen
Prüfungen und Tests
Eine Untersuchung des Nervensystems (neurologische Untersuchung) kann zeigen:
- Demenz, die immer schlimmer wird
- Schwierigkeiten beim Laufen
- Begrenzte Augenbewegungen, insbesondere Auf- und Abbewegungen
- Normales Sehen, Hören, Fühlen und Steuern der Bewegung
- Steife und unkoordinierte Bewegungen wie bei Parkinson
Der Gesundheitsdienstleister kann die folgenden Tests durchführen, um andere Krankheiten auszuschließen:
- Magnetresonanztomographie (MRI) zeigt möglicherweise eine Schrumpfung des Hirnstamms (Kolibrizeichen)
- PET-Scan des Gehirns zeigt Veränderungen in der Vorderseite des Gehirns
Behandlung
Das Ziel der Behandlung ist die Kontrolle der Symptome. Es ist kein Heilmittel für PSP bekannt.
Arzneimittel wie Levodopa können probiert werden. Diese Medikamente erhöhen das Niveau einer Gehirnchemikalie namens Dopamin. Dopamin ist an der Bewegungskontrolle beteiligt. Die Arzneimittel können einige Symptome, wie z. B. starre Gliedmaßen oder langsame Bewegungen, für eine gewisse Zeit reduzieren. Sie sind jedoch in der Regel nicht so wirksam wie bei der Parkinson-Krankheit.
Viele Menschen mit PSP benötigen schließlich Pflege und Überwachung rund um die Uhr, da sie Gehirnfunktionen verlieren.
Ausblick (Prognose)
Die Behandlung kann manchmal die Symptome für eine Weile verringern, aber der Zustand wird sich verschlechtern. Die Gehirnfunktion nimmt mit der Zeit ab. Der Tod tritt gewöhnlich in 5 bis 7 Jahren auf.
Zur Behandlung dieser Erkrankung werden neuere Medikamente untersucht.
Mögliche Komplikationen
Komplikationen bei PSP sind:
- Blutgerinnsel in Venen (tiefe Venenthrombose) aufgrund eingeschränkter Bewegung
- Verletzung vom Fallen
- Fehlende Kontrolle über das Sehen
- Verlust von Gehirnfunktionen im Laufe der Zeit
- Lungenentzündung durch Schluckbeschwerden
- Schlechte Ernährung (Unterernährung)
- Nebenwirkungen von Medikamenten
Wann wenden Sie sich an einen Arzt
Rufen Sie Ihren Anbieter an, wenn Sie häufig fallen und einen steifen Nacken / Körper sowie Sehstörungen haben.
Rufen Sie auch an, wenn bei einer geliebten Person PSP diagnostiziert wurde und die Erkrankung so stark zurückgegangen ist, dass Sie sich nicht mehr um die Person zu Hause kümmern können.
Alternative Namen
Demenz - Nackendystonie; Richardson-Steele-Olszewski-Syndrom; Lähmung - progressive supranukleäre
Bilder
Zentralnervensystem und peripheres Nervensystem
Verweise
Jankovic J. Parkinson und andere Bewegungsstörungen. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, Hrsg. Bradleys Neurologie in der klinischen Praxis. 7. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: Kapitel 96.
Ling H. Klinischer Ansatz für eine progressive supranukleäre Paralyse. J Mov Disord. 2016; 9 (1): 3-13. PMID: 26828211 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26828211.
Datum der Überprüfung 30.04.2014
Aktualisiert von: Amit M. Shelat, DO, FACP, Teilnahme an einem Neurologen und Assistenzprofessor für klinische Neurologie, SUNY Stony Brook, Medizinische Fakultät, Stony Brook, NY. Überprüfung durch das VeriMed Healthcare Network. Ebenfalls besprochen von David Zieve, MD, MHA, Ärztlicher Direktor, Brenda Conaway, Leitender Direktor und der A.D.A.M. Redaktion.