Inhalt
- Ursachen
- Symptome
- Behandlung
- Selbsthilfegruppen
- Mögliche Komplikationen
- Alternative Namen
- Bilder
- Verweise
- Datum der Überprüfung am 24.10.2016
Lamelläre Ichthyose (LI) ist eine seltene Hauterkrankung. Es erscheint bei der Geburt und bleibt während des ganzen Lebens bestehen.
Ursachen
LI ist eine autosomal rezessive Erkrankung. Dies bedeutet, dass Mutter und Vater beide eine abnormale Kopie des Krankheitsgens an ihr Kind weitergeben müssen, damit das Kind die Krankheit entwickeln kann.
Symptome
Viele Babys mit LI werden mit einer klaren, glänzenden, wachsartigen Hautschicht, der sogenannten Kollodiummembran, geboren. Aus diesem Grund sind diese Babys als Kollodierbabys bekannt. Die Membran fällt innerhalb der ersten 2 Lebenswochen ab. Die Haut unter der Membran ist rot und schuppig. Es ähnelt der Oberfläche eines Fisches.
Bei LI ist die äußere Hautschicht, die Epidermis, nicht normal und kann den Körper nicht so schützen, wie dies bei einer gesunden Epidermis der Fall ist. Daher kann ein Baby mit LI die folgenden Gesundheitsprobleme haben:
- Verlust der Flüssigkeitsentwässerung
- Verlust des Gleichgewichts von Mineralien im Körper (Elektrolytstörung)
- Atembeschwerden
- Körpertemperatur, die nicht stabil ist
- Infektionen der Haut oder des Körpers
Ältere Kinder und Erwachsene mit LI können folgende Symptome haben:
- Sehr große Schuppen, die den größten Teil des Körpers bedecken
- Verminderte Fähigkeit zum Schwitzen, was zu Hitzeempfindlichkeit führt
- Haarverlust
- Ungewöhnliche Finger- und Fußnägel
- Die Haut der Handflächen und der Fußsohlen ist verdickt
Behandlung
Collodion-Babys müssen normalerweise auf der Intensivstation für Neugeborene (NICU) bleiben. Sie werden in einen Inkubator mit hoher Luftfeuchtigkeit gestellt. Sie benötigen zusätzliche Fütterungen. Feuchtigkeitscremes müssen auf die Haut aufgetragen werden. Nachdem die Kollodiummembran abgeworfen wurde, können Babys normalerweise nach Hause gehen.
Bei der lebenslangen Pflege der Haut muss die Haut feucht gehalten werden, um die Dicke der Schuppen zu minimieren. Maßnahmen umfassen:
- Feuchtigkeitscremes auf die Haut aufgetragen
- Arzneimittel, die Retinoide genannt werden, die in schweren Fällen oral eingenommen werden
- Umgebung mit hoher Luftfeuchtigkeit
- Baden um Skalen zu lockern
Selbsthilfegruppen
Diese Gruppen können weitere Informationen zu LI enthalten:
- Stiftung für Ichthyose und verwandte Hauttypen - www.firstskinfoundation.org
- Nationale Organisation für seltene Erkrankungen - rarediseases.org/rare- disease/ichthyosis-lamellar/
Mögliche Komplikationen
Babys haben ein Infektionsrisiko, wenn sie die Kollodienmembran abwerfen.
Augenprobleme können später im Leben auftreten, da die Augen nicht vollständig geschlossen werden können.
Alternative Namen
LI; Kollodisches Baby - lamellare Ichthyose; Ichthyosis angeboren; Autosomal-rezessive kongenitale Ichthyose - Typ der lamellaren Ichthyose
Bilder
Ichthyosis, erworbene Beine
Verweise
Hoath SB, Narendran V. Die Haut des Neugeborenen. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, Hrsg. Neugeborenen-Perinatale Medizin von Fanaroff und Martin: Krankheiten des Fötus und des Säuglings. 10 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: Kap 102.
Martin KL. Störungen der Keratinisierung. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, Hrsg. Nelson Lehrbuch der Pädiatrie. 20. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: Kapitel 658.
Paller AS, Mancini AJ. Erbkrankheiten der Verhornung. In: Paller AS, Mancini AJ, Hrsg. Hurwitz Klinische Pädiatrische Dermatologie. 5. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: Kapitel 5.
Datum der Überprüfung am 24.10.2016
Aktualisiert von: David L. Swanson, MD, stellvertretender Vorsitzender der medizinischen Dermatologie, außerordentlicher Professor für Dermatologie, Mayo Medical School, Scottsdale, AZ. Ebenfalls besprochen von David Zieve, MD, MHA, Isla Ogilvie, PhD und der A.D.A.M. Redaktion.