Inhalt
- Ursachen
- Symptome
- Prüfungen und Tests
- Behandlung
- Ausblick (Prognose)
- Mögliche Komplikationen
- Wann wenden Sie sich an einen Arzt
- Bilder
- Verweise
- Prüfungsdatum 5/24/2018
Pemphigus vulgaris (PV) ist eine Autoimmunerkrankung der Haut. Es beinhaltet Blasenbildung und Wunden (Erosionen) der Haut und der Schleimhäute.
Ursachen
Das Immunsystem produziert Antikörper gegen spezifische Proteine in Haut und Schleimhäuten. Diese Antikörper lösen die Bindungen zwischen Hautzellen. Dies führt zur Bildung einer Blase. Die genaue Ursache ist unbekannt.
In seltenen Fällen wird Pemphigus durch einige Arzneimittel verursacht, darunter:
- Ein Medikament namens Penicillamin, das bestimmte Stoffe aus dem Blut entfernt (Chelatbildner)
- Blutdruckmedikamente genannt ACE-Hemmer
- Nichtsteroidale Antirheumatika (NSAIDs)
Pemphigus ist ungewöhnlich. Sie tritt am häufigsten bei Menschen mittleren Alters oder älteren Menschen auf.
Symptome
Etwa 50% der Menschen mit dieser Erkrankung entwickeln zunächst schmerzhafte Blasen und Wunden im Mund. Es folgen Hautblasen. Hautwunden können kommen und gehen.
Die Hautwunden können beschrieben werden als:
- Entwässerung
- Oozing
- Verkrustung
- Peeling oder leicht ablösbar
Sie können lokalisiert werden:
- In den Mund und in den Hals
- Auf der Kopfhaut, im Rumpf oder in anderen Hautbereichen
Prüfungen und Tests
Die Haut trennt sich leicht, wenn die Oberfläche der nicht betroffenen Haut mit einem Wattestäbchen oder einem Finger seitlich gerieben wird. Dies wird als positives Nikolsky-Zeichen bezeichnet.
Eine Hautbiopsie wird häufig durchgeführt, um die Diagnose zu bestätigen.
Behandlung
In schweren Fällen von Pemphigus kann eine Wundbehandlung erforderlich sein, ähnlich wie bei schweren Verbrennungen. Menschen mit PV müssen möglicherweise in einem Krankenhaus bleiben und in einer Verbrennungs- oder Intensivstation behandelt werden.
Die Behandlung zielt darauf ab, Symptome einschließlich Schmerzen zu reduzieren. Es soll auch Komplikationen, insbesondere Infektionen, verhindern.
Die Behandlung kann Folgendes beinhalten:
- Antibiotika und Antimykotika gegen Infektionen
- Flüssigkeiten und Elektrolyte, die durch eine Vene (IV) verabreicht werden, wenn schwere Mundgeschwüre auftreten
- IV-Fütterungen bei schweren Mundgeschwüren
- Betäubende (anästhetische) Mundpastillen, um Schmerzen im Mundgeschwür zu reduzieren
- Schmerzmittel, wenn lokale Schmerzlinderung nicht ausreicht
Eine körperweite (systemische) Therapie ist zur Bekämpfung des Pemphigus erforderlich und sollte so früh wie möglich begonnen werden. Systemische Behandlung beinhaltet:
- Ein entzündungshemmendes Medikament namens Dapson
- Corticosteroide
- Arzneimittel, die Gold enthalten
- Arzneimittel, die das Immunsystem unterdrücken (wie Azathioprin, Methotrexat, Cyclosporin, Cyclophosphamid, Mycophenolatmofetil oder Rituximab)
Antibiotika können zur Behandlung oder Vorbeugung von Infektionen eingesetzt werden. Gelegentlich wird intravenöses Immunglobulin (IVIg) verwendet.
Plasmapherese kann zusammen mit systemischen Medikamenten verwendet werden, um die Antikörpermenge im Blut zu reduzieren. Plasmapherese ist ein Verfahren, bei dem Antikörper enthaltendes Plasma aus dem Blut entfernt und durch intravenöse Flüssigkeiten oder gespendetes Plasma ersetzt wird.
Ulkus- und Blasenbehandlungen umfassen beruhigende oder trocknende Lotionen, Nassauflagen oder ähnliche Maßnahmen.
Ausblick (Prognose)
Ohne Behandlung kann dieser Zustand lebensbedrohlich sein. Eine schwere Infektion ist die häufigste Todesursache.
Mit der Behandlung neigt die Störung dazu, chronisch zu sein. Nebenwirkungen der Behandlung können schwerwiegend sein oder behindern.
Mögliche Komplikationen
Komplikationen bei PV sind:
- Sekundäre Hautinfektionen
- Starke Austrocknung
- Nebenwirkungen von Arzneimitteln
- Ausbreitung der Infektion durch den Blutkreislauf (Sepsis)
Wann wenden Sie sich an einen Arzt
Ihr Arzt sollte alle unerklärlichen Blasen untersuchen.
Wenden Sie sich an Ihren Anbieter, wenn Sie wegen PV behandelt wurden und eines der folgenden Symptome auftreten:
- Schüttelfrost
- Fieber
- Allgemein schlechtes Gefühl
- Gelenkschmerzen
- Muskelkater
- Neue Blasen oder Geschwüre
Bilder
Pemphigus vulgaris auf der Rückseite
Pemphigus vulgaris - Läsionen im Mund
Verweise
Amagai M. Pemphigus. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, Hrsg. Dermatologie. 4. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: Kap. 29.
Habif TP. Vesikuläre und bullöse Erkrankungen. In: Habif TP, ed. Klinische Dermatologie. 6. Auflage Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: Kapitel 16.
James WD, Berger TG, Elston DM. Chronische blasende Dermatosen. In: James WD, Berger TG, Elston DM, Hrsg. Andrews Krankheiten der Haut. 12. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: Kapitel 21.
Prüfungsdatum 5/24/2018
Aktualisiert von: Kevin Berman, MD, PhD, Atlanta Center für Dermatologische Erkrankungen, Atlanta, GA. Überprüfung durch das VeriMed Healthcare Network. Ebenfalls besprochen von David Zieve, MD, MHA, Ärztlicher Direktor, Brenda Conaway, Leitender Direktor und der A.D.A.M. Redaktion.