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Syringomyelie

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Autor: Peter Berry
Erstelldatum: 15 August 2021
Aktualisierungsdatum: 17 November 2024
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Syringomyélie
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Inhalt

Syringomyelie ist eine zystenähnliche Ansammlung von Liquor (Liquor), die sich im Rückenmark bildet.Im Laufe der Zeit wird das Rückenmark geschädigt.


Ursachen

Die flüssigkeitsgefüllte Zyste wird Syrinx genannt. Der Rückenmarkflüssigkeitsaufbau kann verursacht werden durch:

  • Geburtsfehler (vor allem Chiari-Fehlbildungen, bei denen ein Teil des Gehirns auf das Rückenmark an der Schädelbasis drückt)
  • Rückenmarkstrauma
  • Tumoren des Rückenmarks

Die flüssigkeitsgefüllte Zyste beginnt meist im Halsbereich. Es dehnt sich langsam aus, drückt auf das Rückenmark und verursacht langsam Schäden.

Der Beginn der Syringomyelie ist in der Regel zwischen 25 und 40 Jahre alt. Männer sind stärker betroffen als Frauen.

Symptome

Wenn der Zustand auf Geburtsfehler zurückzuführen ist, können bis zum Alter von 30 bis 40 Jahren keine Symptome auftreten. Die Symptome der Syringomyelie erscheinen normalerweise langsam und verschlechtern sich über viele Jahre. Im Falle eines Traumas kann der Beginn der Symptome bereits im Alter von 2 bis 3 Monaten auftreten. Wenn es Symptome gibt, können diese enthalten:


  • Kopfschmerzen
  • Skoliose (bei Kindern)
  • Verlust von Muskelmasse (Verschwendung, Atrophie), oft in den Armen und Händen
  • Verlust von Reflexen in den oberen Gliedmaßen
  • Erhöhte Reflexe in den unteren Gliedmaßen
  • Krämpfe oder Verspannungen der Bein- oder Hand- und Armmuskulatur
  • Verlust der Muskelfunktion, Verlust der Fähigkeit, Arme oder Beine zu benutzen
  • Taubheit, die das Gefühl von Schmerz oder Temperatur verringert; verringert die Fähigkeit zu fühlen, wenn die Haut berührt wird; tritt im Nacken, in den Schultern, in den Oberarmen und im Rumpf in einem umhangartigen Muster auf; und wird mit der Zeit immer schlechter
  • Schmerzen Sie die Arme, den Nacken oder in den mittleren Rücken oder die Beine
  • Schwäche (verminderte Muskelkraft) in den Armen oder Beinen
  • Schmerzlose Verbrennung oder Verletzung der Hand
  • Schwierigkeiten beim Gehen oder Zehgehen bei Kindern
  • Unkontrollierbare Bewegungen der Augen (Nystagmus)
  • Zustand, der die Nerven des Auges und des Gesichtes betrifft (Horner-Syndrom)

Prüfungen und Tests

Der Gesundheitsdienstleister führt eine körperliche Untersuchung durch und fragt nach den Symptomen, wobei er sich auf das Nervensystem konzentriert. Zu den möglichen Tests gehören:


  • MRT des Kopfes und der Wirbelsäule
  • Spinaler CT-Scan mit Myelogramm (kann durchgeführt werden, wenn eine MRT nicht möglich ist)

Behandlung

Es ist keine wirksame Behandlung von Syringomyelie bekannt. Ziel der Behandlung ist es, den Rückenmarkschaden zu verschlimmern und die Funktion zu verbessern.

Eine Operation kann erforderlich sein, um den Druck im Rückenmark zu entlasten. Zur Verbesserung der Muskelfunktion kann eine körperliche und Beschäftigungstherapie erforderlich sein.

Möglicherweise ist ein ventrikuloperitoneales Rangieren oder ein Syringosubarachnoid-Rangieren erforderlich. Dies ist ein Verfahren, bei dem ein Katheter (dünner, flexibler Schlauch) eingeführt wird, um die Flüssigkeitsansammlung abzulassen.

Ausblick (Prognose)

Ohne Behandlung kann sich die Erkrankung sehr langsam verschlimmern. Im Laufe der Zeit kann es zu schweren Behinderungen kommen.

Eine Operation verhindert normalerweise, dass sich der Zustand verschlechtert. Die Funktion des Nervensystems verbessert sich bei etwa 30% der operierten Personen.

Mögliche Komplikationen

Ohne Behandlung kann der Zustand zu Folgendem führen:

  • Verlust der Funktion des Nervensystems
  • Dauerhafte Behinderung

Mögliche Komplikationen der Operation sind:

  • Infektion
  • Andere Komplikationen der Operation

Wann wenden Sie sich an einen Arzt

Wenden Sie sich an Ihren Anbieter, wenn Sie Symptome einer Syringomyelie haben.

Verhütung

Es gibt keine bekannte Möglichkeit, diesen Zustand zu verhindern, außer Verletzungen des Rückenmarks zu vermeiden. Wenn Sie sofort behandelt werden, verlangsamt sich die Erkrankung.

Alternative Namen

Syrinx

Bilder


  • Zentrales Nervensystem

Verweise

Batzdorf U. Syringomyelia. In: Shen FH, Samartzis D, Fessler RG, Hrsg. Lehrbuch der Halswirbelsäule. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: Kapitel 29.

Benglis DM, Jea A., Vanni S., Shah AH, Green BA. Syringomyelie In: Garfin SR, Eismont FJ, Bell GR, Fischgrund JS, Bono CM, Hrsg. Rothman-Simeone und Herkowitz The Spine. 7. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: Kap. 94.

Roguski M, Samdani AF, Hwang SW. Erwachsene Syringomyelie. In: Winn HR, Hrsg. Youmans und Winn Neurologische Chirurgie. 7. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: Kapitel 301.

Datum der Überprüfung 30.04.2014

Aktualisiert von: Amit M. Shelat, DO, FACP, Teilnahme an einem Neurologen und Assistenzprofessor für klinische Neurologie, SUNY Stony Brook, Medizinische Fakultät, Stony Brook, NY. Überprüfung durch das VeriMed Healthcare Network. Ebenfalls besprochen von David Zieve, MD, MHA, Ärztlicher Direktor, Brenda Conaway, Leitender Direktor und der A.D.A.M. Redaktion.