Inhalt
- Ursachen
- Symptome
- Prüfungen und Tests
- Behandlung
- Selbsthilfegruppen
- Ausblick (Prognose)
- Wann wenden Sie sich an einen Arzt
- Verhütung
- Alternative Namen
- Verweise
- Datum der Überprüfung 29.07.2014
Subakute sklerosierende Panencephalitis (SSPE) ist eine fortschreitende, behindernde und tödliche Gehirnstörung, die mit einer Maserninfektion (Rubeola) in Zusammenhang steht.
Die Krankheit entwickelt sich viele Jahre nach der Maserninfektion.
Ursachen
Normalerweise verursacht das Masernvirus keinen Hirnschaden. Eine abnormale Immunantwort auf Masern oder möglicherweise bestimmte mutante Formen des Virus kann jedoch zu schweren Erkrankungen und zum Tod führen. Diese Reaktion führt zu Gehirnentzündungen (Schwellungen und Irritationen), die über Jahre anhalten können.
In allen Teilen der Welt wurde über SSPE berichtet, in westlichen Ländern ist es jedoch eine seltene Krankheit.
In den Vereinigten Staaten gibt es seit Beginn des landesweiten Masernimpfprogramms nur sehr wenige Fälle. SSPE tritt tendenziell mehrere Jahre nach einer Person mit Masern auf, obwohl sich die Person von der Krankheit vollständig erholt zu haben scheint. Männer sind häufiger betroffen als Frauen. Die Krankheit tritt im Allgemeinen bei Kindern und Jugendlichen auf.
Symptome
Symptome von SSPE treten in vier allgemeinen Stadien auf. Bei jedem Stadium sind die Symptome schlimmer als das vorhergehende:
- Stadium I: Es kann zu Persönlichkeitsveränderungen, Stimmungsschwankungen oder Depressionen kommen. Fieber und Kopfschmerzen können ebenfalls vorhanden sein. Diese Phase kann bis zu 6 Monate dauern.
- Stadium II: Es kann zu unkontrollierten Bewegungsproblemen kommen, einschließlich Ruckeln und Muskelkrämpfen. Andere Symptome, die in diesem Stadium auftreten können, sind Sehverlust, Demenz und Anfälle.
- Stadium III: Ruckbewegungen werden durch krümmende (Verdreh-) Bewegungen und Steifigkeit ersetzt. Tod kann durch Komplikationen auftreten.
- Stadium IV: Bereiche des Gehirns, die Atmung, Herzfrequenz und Blutdruck kontrollieren, sind geschädigt. Dies führt zu Koma und dann zum Tod.
Prüfungen und Tests
Bei einem ungeimpften Kind kann es zu einer Masernanamnese kommen. Eine körperliche Untersuchung kann ergeben:
- Schädigung des Sehnervs, der für das Sehen verantwortlich ist
- Schädigung der Netzhaut, des Teils des Auges, der Licht empfängt
- Muskelzuckungen
- Schlechte Leistung bei motorischen (Bewegungs-) Koordinationstests
Die folgenden Tests können durchgeführt werden:
- Elektroenzephalogramm (EEG)
- Gehirn-MRI
- Serumantikörpertiter zur Suche nach Anzeichen einer früheren Maserninfektion
- Rückenmark
Behandlung
Es gibt keine Heilung für SSPE. Die Behandlung zielt im Allgemeinen auf die Kontrolle der Symptome ab. Bestimmte antivirale Medikamente und Medikamente, die das Immunsystem stärken, können versucht werden, das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen.
Selbsthilfegruppen
Die folgenden Ressourcen können weitere Informationen zu SSPE enthalten:
- Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfälle - www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Subacute-Sclerosing-Panencephalitis-Information-Page
- Nationale Organisation für seltene Erkrankungen - rarediseases.org/rare- diseases/subacute-sclerosing-panencephalitis
Ausblick (Prognose)
SSPE ist immer tödlich. Menschen mit dieser Krankheit sterben 1 bis 3 Jahre nach der Diagnose. Manche Menschen können länger überleben.
Wann wenden Sie sich an einen Arzt
Wenden Sie sich an Ihren Arzt, wenn Ihr Kind die geplanten Impfungen noch nicht abgeschlossen hat. Der Masernimpfstoff ist im MMR-Impfstoff enthalten.
Verhütung
Die Impfung gegen Masern ist die einzige bekannte Prävention für SSPE. Der Impfstoff gegen Masern hat die Anzahl der betroffenen Kinder sehr effektiv reduziert.
Die Masernimpfung sollte gemäß dem empfohlenen Zeitplan der American Academy of Pediatrics und der Center for Disease Control durchgeführt werden.
Alternative Namen
SSPE; Subakute sklerosierende Leukoenzephalitis; Dawson-Enzephalitis; Masern - SSPE; Rubeola - SSPE
Verweise
Gershon AA. Masernvirus (Rubeola). In: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, Hrsg. Mandell, Douglas und Bennetts Prinzipien und Praxis von Infektionskrankheiten, aktualisierte Auflage. 8. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: Kapitel 162.
Mason WH. Masern. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, Hrsg. Nelson Lehrbuch der Pädiatrie. 20. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: Kapitel 246.
Datum der Überprüfung 29.07.2014
Aktualisiert von: Amit M. Shelat, DO, FACP, FAAN, Teilnahme an einem Neurologen und Assistenzprofessor für klinische Neurologie an der Stony Brook University School of Medicine in Stony Brook, NY. Überprüfung durch das VeriMed Healthcare Network. Ebenfalls besprochen von David Zieve, MD, MHA, Ärztlicher Direktor, Brenda Conaway, Leitender Direktor und der A.D.A.M. Redaktion.