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Entwicklungsstörungen des weiblichen Genitaltrakts

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Autor: Louise Ward
Erstelldatum: 11 Februar 2021
Aktualisierungsdatum: 15 November 2024
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Entwicklungsstörungen des weiblichen Genitaltrakts - Enzyklopädie
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Inhalt

Entwicklungsstörungen des weiblichen Fortpflanzungsapparates sind Probleme in den Fortpflanzungsorganen eines Babys. Sie treten auf, während sie im Mutterleib wächst.


Weibliche Fortpflanzungsorgane umfassen die Vagina, Eierstöcke, Gebärmutter und Gebärmutterhals.

Ursachen

Ein Baby beginnt mit der Entwicklung seiner Fortpflanzungsorgane zwischen den 4. und 5. Woche der Schwangerschaft. Dies gilt bis zur 20. Schwangerschaftswoche.

Die Entwicklung ist ein komplexer Prozess. Viele Dinge können diesen Prozess beeinflussen. Wie schwerwiegend das Problem Ihres Babys ist, hängt davon ab, wann die Unterbrechung aufgetreten ist. Wenn die Probleme früher im Mutterleib auftreten, ist der Effekt im Allgemeinen weiter verbreitet. Probleme bei der Entwicklung der Fortpflanzungsorgane eines Mädchens können verursacht werden durch:

  • Gebrochene oder fehlende Gene (Gendefekt)
  • Verwendung bestimmter Medikamente während der Schwangerschaft

Zum Beispiel können einige Babys einen Defekt in ihren Genen aufweisen, der verhindert, dass ihr Körper ein Enzym namens 21-Hydroxylase produziert. Die Nebenniere benötigt dieses Enzym, um Hormone wie Cortisol und Aldosteron herzustellen. Diese Erkrankung wird als kongenitale Nebennierenhyperplasie bezeichnet. Wenn einem sich entwickelnden Baby dieses Enzym fehlt, wird es mit Gebärmutter, Eierstöcken und Eileitern geboren. Ihre äußeren Genitalien werden jedoch wie bei Jungen aussehen.


Bestimmte Arzneimittel, die die Mutter einnimmt, können in den Blutkreislauf des Babys gelangen und die Organentwicklung beeinträchtigen. Ein bekanntes Medikament dafür ist Diethylstilbestrol (DES). Ein Arzt verschrieb dieses Medikament einmal schwangeren Frauen, um Fehlgeburten und frühzeitige Wehen zu verhindern. Die Wissenschaftler erfuhren jedoch, dass Babymädchen, die von Frauen geboren wurden, die dieses Arzneimittel einnahmen, eine ungewöhnlich geformte Gebärmutter hatten. Das Medikament erhöhte auch die Chancen der Töchter, eine seltene Form von Vaginalkrebs zu entwickeln.

Manchmal kann eine Entwicklungsstörung gesehen werden, sobald das Baby geboren ist. Es kann zu lebensbedrohlichen Zuständen beim Neugeborenen führen. In anderen Fällen wird die Erkrankung erst diagnostiziert, wenn das Mädchen älter ist.

Der Fortpflanzungstrakt entwickelt sich in der Nähe der Harnwege und der Nieren. Sie entwickelt sich gleichzeitig mit mehreren anderen Organen. Infolgedessen treten Entwicklungsprobleme im weiblichen Fortpflanzungstrakt manchmal bei Problemen in anderen Bereichen auf. Diese Bereiche können Harnwege, Nieren, Darm und untere Wirbelsäule umfassen.


Zu den Entwicklungsstörungen des weiblichen Fortpflanzungsapparates gehören Intersex und mehrdeutige Genitalien.

Andere Entwicklungsstörungen des weiblichen Fortpflanzungsapparates umfassen:

  • Cloacale Anomalien: Die Cloaca ist eine röhrenartige Struktur. In den frühen Stadien der Entwicklung entleerten sich der Harnweg, das Rektum und die Vagina in diese einzige Röhre. Später trennen sich die 3 Bereiche jedoch und haben eigene Öffnungen. Wenn der Cloaca bestehen bleibt, während ein kleines Mädchen im Mutterleib wächst, bilden sich alle Öffnungen nicht und trennen sich nicht. Zum Beispiel kann ein Baby mit nur einer Öffnung am Boden des Körpers in der Nähe des Rektums geboren werden. Urin und Kot können nicht aus dem Körper abfließen. Dies kann Magenschwellungen verursachen. Bei einigen Anomalien der Kloake kann ein Mädchen aussehen, als hätte es einen Penis. Diese Geburtsfehler sind selten.
  • Probleme mit äußeren (äußeren) Genitalien: Entwicklungsprobleme können zu einer geschwollenen Klitoris oder verschmolzenen Schamlippen führen. Fused labia ist ein Zustand, bei dem die Gewebefalten um die Öffnung der Vagina miteinander verbunden sind. Die meisten anderen Probleme der äußeren Genitalien beziehen sich auf intersexuelle und mehrdeutige Genitalien.
  • Unperforiertes Hymen: Das Hymen ist ein dünnes Gewebe, das die Öffnung zur Vagina teilweise bedeckt. Ein unperforiertes Jungfernhäut blockiert die Vaginalöffnung vollständig. Dies führt häufig zu schmerzhaften Schwellungen der Vagina. Manchmal hat das Jungfernhäutchen nur eine sehr kleine Öffnung oder winzig kleine Löcher. Dieses Problem wird möglicherweise erst in der Pubertät entdeckt. Einige Babys werden ohne Hymen geboren. Dies wird nicht als anormal betrachtet.
  • Eierstockprobleme: Ein kleines Mädchen hat möglicherweise einen zusätzlichen Eierstock, zusätzliches Gewebe, das an einem Eierstock befestigt ist, oder Strukturen, die Ovotestes genannt werden, die sowohl männliches als auch weibliches Gewebe haben.
  • Gebärmutter- und Gebärmutterhalskrebs-Probleme: Ein Baby kann mit einem zusätzlichen Gebärmutterhals und einer Gebärmutter, einem halbgeformten Uterus oder einer Gebärmutterblockade geboren werden. In der Regel fehlt bei Mädchen, die mit einer halben Gebärmutter und einer halben Vagina geboren werden, die Niere auf derselben Körperseite.
  • Vaginalprobleme: Ein Baby kann ohne Vagina geboren werden oder die Vaginalöffnung wird durch eine Zellschicht blockiert, die höher in der Vagina liegt als dort, wo sich das Jungfernhäutchen befindet. Eine fehlende Vagina ist meistens auf das Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser-Syndrom zurückzuführen.Bei diesem Syndrom fehlt das Baby an einem Teil oder allen inneren Fortpflanzungsorganen (Gebärmutter, Gebärmutterhals und Eileitern). Andere Abnormalitäten sind 2 Vagina oder eine Vagina, die sich in den Harntrakt öffnet. Manche Mädchen haben eine herzförmige Gebärmutter oder eine Gebärmutter mit einer Wand in der Mitte des Hohlraums.

Symptome

Die Symptome variieren je nach Problem. Sie können umfassen:

  • Brüste wachsen nicht
  • Die Blase kann nicht geleert werden
  • Klumpen im Magenbereich, in der Regel aufgrund von Blut oder Schleim, der nicht ausfließen kann
  • Menstruation, die trotz Tampon auftritt (Zeichen einer zweiten Vagina)
  • Monatliche Krämpfe oder Schmerzen, ohne Menstruation
  • Keine Menstruation (Amenorrhoe)
  • Schmerzen beim Sex
  • Wiederholte Fehlgeburten oder Frühgeburten (kann auf eine abnorme Gebärmutter zurückzuführen sein)

Prüfungen und Tests

Der Anbieter kann Anzeichen einer Entwicklungsstörung sofort bemerken. Solche Zeichen können sein:

  • Abnormale Vagina
  • Abnormaler oder fehlender Gebärmutterhals
  • Blase an der Außenseite des Körpers
  • Genitalien, die als Mädchen oder Junge schwer zu identifizieren sind (mehrdeutige Genitalien)
  • Labia, die zusammengeklebt oder ungewöhnlich groß sind
  • Keine Öffnungen im Genitalbereich oder eine einzelne Rektalöffnung
  • Geschwollene Klitoris

Der Bauchbereich kann geschwollen sein oder ein Klumpen in der Leisten- oder Bauchgegend ist spürbar. Der Anbieter stellt möglicherweise fest, dass sich der Uterus nicht normal anfühlt.

Tests können umfassen:

  • Endoskopie des Bauches
  • Karyotypisierung (Gentests)
  • Hormonspiegel, insbesondere Testosteron und Cortisol
  • Ultraschall oder MRT des Beckenbereichs
  • Urin- und Serumelektrolyte

Behandlung

Ärzte empfehlen häufig eine Operation für Mädchen mit Entwicklungsproblemen der inneren Fortpflanzungsorgane. Beispielsweise kann eine verstopfte Vagina meistens durch eine Operation korrigiert werden.

Wenn dem Baby eine Vagina fehlt, kann der Anbieter einen Dilatator vorschreiben, wenn das Kind das junge Erwachsenenalter erreicht hat. Ein Dilatator ist ein Gerät, mit dem der Bereich, in dem sich die Vagina befinden soll, gedehnt oder aufgeweitet werden kann. Dieser nicht chirurgische Prozess dauert 4 bis 6 Monate. Eine Operation kann auch durchgeführt werden, um eine neue Vagina zu schaffen. Eine Operation sollte durchgeführt werden, wenn die junge Frau einen Dilatator verwenden kann, um die neue Vagina offen zu halten.

Sowohl mit chirurgischen als auch mit nicht chirurgischen Methoden wurden gute Ergebnisse berichtet.

Bei der Behandlung von Anomalien der Kloake treten in der Regel mehrere komplexe Operationen auf. Diese Operationen beheben Probleme mit dem Enddarm, der Vagina und den Harnwegen.

Wenn der Geburtsfehler tödliche Komplikationen verursacht, wird die erste Operation kurz nach der Geburt durchgeführt. Operationen bei anderen Entwicklungsstörungen können auch durchgeführt werden, während das Baby ein Kind ist. Einige Operationen können sich verzögern, bis das Kind viel älter ist.

Früherkennung ist wichtig, insbesondere bei mehrdeutigen Genitalien. Der Anbieter sollte sorgfältig prüfen, bevor er entscheidet, dass das Kind ein Junge oder ein Mädchen ist. Dies wird auch als Zuweisen eines Geschlechts bezeichnet. Die Behandlung sollte eine Beratung für die Eltern beinhalten. Das Kind wird auch Beratung benötigen, wenn es älter wird.

Selbsthilfegruppen

Unterstützung ist wichtig für Familien von Kindern, bei denen Abnormalitäten der Geschlechts- und Fortpflanzungsorgane festgestellt werden. Experten schlagen auch Beratungs- und Unterstützungsgruppen für die Kinder selbst vor, wenn sie älter werden.

Unterschiedliche Selbsthilfegruppen können sich bei diesem sensiblen Thema in ihren Gedanken unterscheiden. Suchen Sie nach einer, die Ihre Gedanken und Gefühle zum Thema unterstützt.

Unterstützungsorganisationen sind:

  • CARES-Stiftung - www.caresfoundation.org
  • Netzwerk für kongenitale Nebennieren-Hyperplasie - Congenitaladrenalhyperplasia.org/people.html
  • DES Action USA - www.desaction.org
  • Intersex Society of North America - www.isna.org

Mögliche Komplikationen

Cloacale Anomalien können bei der Geburt tödliche Komplikationen verursachen.

Mögliche Komplikationen können auftreten, wenn die Diagnose zu spät oder falsch gestellt wird. Bei Kindern mit mehrdeutigen Genitalien, denen ein Geschlecht zugeordnet ist, kann es sich später herausstellen, dass sie innere Organe haben, die mit dem Geschlecht zusammenhängen, aus dem sie stammen. Dies kann schwere psychische Beschwerden verursachen.

Nicht diagnostizierte Probleme im Fortpflanzungstrakt eines Mädchens können zu Unfruchtbarkeit und sexuellen Schwierigkeiten führen.

Andere Komplikationen, die später im Leben auftreten, sind:

  • Endometriose
  • Zu früh in Arbeit gehen (vorzeitige Entbindung)
  • Schmerzhafte Bauchklumpen, die operiert werden müssen
  • Wiederholte Fehlgeburten

Wann wenden Sie sich an einen Arzt

Rufen Sie Ihren Anbieter an, wenn Ihre Tochter:

  • Abnormal aussehende Genitalien
  • Männliche Züge
  • Monatliche Schmerzen im Beckenbereich und Krämpfe, aber keine Menstruation
  • Im Alter von 16 Jahren nicht mit der Menstruation begonnen
  • Keine Brustentwicklung in der Pubertät
  • Keine Schamhaare in der Pubertät
  • Ungewöhnliche Klumpen im Unterleib oder in der Leiste

Verhütung

Schwangere sollten keine Substanzen nehmen, die männliche Hormone enthalten. Sie sollten sich vor der Einnahme von Medikamenten oder Nahrungsergänzungsmitteln beim Anbieter erkundigen.

Selbst wenn die Mutter alles unternimmt, um eine gesunde Schwangerschaft sicherzustellen, können Entwicklungsprobleme bei einem Baby auftreten.

Alternative Namen

Angeborener Defekt - Vagina, Eierstöcke, Gebärmutter und Gebärmutterhals; Geburtsfehler - Vagina, Eierstöcke, Gebärmutter und Gebärmutterhals; Entwicklungsstörung des weiblichen Fortpflanzungsapparates

Bilder


  • Entwicklungsstörungen der Vagina und der Vulva

Verweise

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Datum des Berichts vom 28.9.2017

Aktualisiert durch: John D. Jacobson, Professor für Geburtshilfe und Gynäkologie, Medizinische Fakultät der Loma Linda University, Loma Linda Center for Fertility, Loma Linda, CA. Ebenfalls besprochen von David Zieve, MD, MHA, Ärztlicher Direktor, Brenda Conaway, Leitender Direktor und der A.D.A.M. Redaktion.