Inhalt
- Ursachen
- Symptome
- Prüfungen und Tests
- Behandlung
- Selbsthilfegruppen
- Ausblick (Prognose)
- Mögliche Komplikationen
- Wann wenden Sie sich an einen Arzt
- Verhütung
- Alternative Namen
- Patientenanweisungen
- Bilder
- Verweise
- Datum der Überprüfung 12/13/2017
Myelomeningozele ist ein Geburtsfehler, bei dem sich das Rückgrat und der Spinalkanal nicht vor der Geburt schließen.
Die Bedingung ist eine Art Spina bifida.
Ursachen
Normalerweise verbinden sich im ersten Monat der Schwangerschaft die beiden Seiten der Wirbelsäule (oder des Rückgrats) des Babys, um das Rückenmark, die Spinalnerven und die Meningen (die Gewebe, die das Rückenmark bedecken) zu bedecken. Das sich entwickelnde Gehirn und die Wirbelsäule werden an dieser Stelle Neuralrohr genannt. Spina bifida bezieht sich auf Geburtsfehler, bei denen der Neuralrohr im Bereich der Wirbelsäule nicht vollständig geschlossen wird.
Myelomeningozele ist ein Neuralrohrdefekt, bei dem sich die Knochen der Wirbelsäule nicht vollständig bilden. Dies führt zu einem unvollständigen Spinalkanal. Das Rückenmark und die Meningen (die Gewebe, die das Rückenmark bedecken) ragen aus dem Rücken des Kindes heraus.
Myelomeningozele kann bis zu 1 von 4.000 Säuglingen betreffen.
Die übrigen Fälle von Spina Bifida sind am häufigsten:
- Spina bifida occulta, ein Zustand, bei dem sich die Knochen der Wirbelsäule nicht schließen. Das Rückenmark und die Meningen bleiben in Position und die Haut deckt normalerweise den Defekt ab.
- Meningozelen, ein Zustand, bei dem die Meningen vom Wirbelsäulendefekt hervorstehen. Das Rückenmark bleibt an Ort und Stelle.
Bei einem Kind mit Myelomeningozele können auch andere angeborene Erkrankungen oder Geburtsfehler vorliegen. Acht von zehn Kindern mit Myelomeningozele haben einen Hydrocephalus.
Andere Erkrankungen des Rückenmarks oder des Bewegungsapparates können auftreten, einschließlich:
- Syringomyelie (eine flüssigkeitsgefüllte Zyste im Rückenmark)
- Hip-Luxation
Die Ursache der Myelomeningozele ist nicht bekannt. Allerdings scheinen geringe Mengen an Folsäure im Körper einer Frau vor und während der frühen Schwangerschaft bei diesem Geburtsfehler eine Rolle zu spielen. Folsäure (oder Folsäure) ist wichtig für die Entwicklung von Gehirn und Rückenmark.
Wenn ein Kind mit Myelomeningozele geboren wird, haben zukünftige Kinder in dieser Familie ein höheres Risiko als die Allgemeinbevölkerung. In vielen Fällen besteht jedoch keine familiäre Verbindung. Faktoren wie Diabetes, Fettleibigkeit und die Verwendung von Arzneimitteln gegen Anfallskrankheiten bei der Mutter können das Risiko für diesen Defekt erhöhen.
Symptome
Ein Neugeborenes mit dieser Erkrankung hat einen offenen Bereich oder einen mit Flüssigkeit gefüllten Sack im mittleren und unteren Rückenbereich.
Symptome können sein:
- Verlust der Blasen- oder Darmkontrolle
- Teilweiser oder völliger Mangel an Gefühl
- Teilweise oder vollständige Lähmung der Beine
- Schwäche der Hüften, Beine oder Füße eines Neugeborenen
Andere Anzeichen und / oder Symptome können sein:
- Anormale Füße oder Beine, z. B. Klumpfüße
- Flüssigkeitsansammlung im Schädel (Hydrocephalus)
Prüfungen und Tests
Vorgeburtliche Vorsorgeuntersuchungen können helfen, diesen Zustand zu erkennen. Während des zweiten Trimesters können schwangere Frauen einen Bluttest durchführen lassen, der Vierfachbildschirm. Bei diesem Test wird auf Myelomeningozele, Down-Syndrom und andere angeborene Krankheiten beim Baby geprüft. Die meisten Frauen, die ein Baby mit Spina bifida tragen, haben einen erhöhten Anteil eines Proteins, das als mütterliches Alpha-Fetoprotein (AFP) bezeichnet wird.
Wenn der Vierfachbildschirm-Test positiv ist, sind weitere Tests erforderlich, um die Diagnose zu bestätigen.
Solche Tests können umfassen:
- Schwangerschafts-Ultraschall
- Amniozentese
Myelomeningozele kann nach der Geburt des Kindes gesehen werden. Eine neurologische Untersuchung kann zeigen, dass das Kind unter dem Defekt die Nervenfunktionen verloren hat. Wenn Sie beispielsweise beobachten, wie der Säugling an verschiedenen Orten auf Nadelstiche reagiert, kann sich herausstellen, wo das Kind die Empfindungen fühlen kann.
Tests, die nach der Geburt am Baby durchgeführt werden, können Röntgenstrahlen, Ultraschall, CT oder MRI des Wirbelsäulenbereichs umfassen.
Behandlung
Der Gesundheitsdienstleister kann eine genetische Beratung vorschlagen. In einigen Fällen, in denen ein schwerer Defekt früh in der Schwangerschaft entdeckt wird, kann ein Abbruch (Abort) in Betracht gezogen werden. Eine intrauterine Operation zum Schließen des Defekts (vor der Geburt des Babys) kann jedoch das Risiko späterer Komplikationen verringern.
Nachdem Ihr Baby geboren wurde, wird in den ersten Tagen des Lebens eine Operation zur Behebung des Defekts empfohlen. Vor der Operation muss der Säugling sorgfältig gehandhabt werden, um das freiliegende Rückenmark zu schädigen. Dies kann Folgendes umfassen:
- Besondere Pflege und Positionierung
- Schutzvorrichtungen
- Änderungen in der Handhabung, beim Füttern und Baden
Kinder, die auch einen Hydrozephalus haben, benötigen möglicherweise einen ventriculoperitonealen Shunt. Dies hilft, die zusätzliche Flüssigkeit aus den Ventrikeln (im Gehirn) in die Peritonealhöhle (im Bauchraum) abzulassen.
Antibiotika können zur Behandlung oder Vorbeugung von Infektionen wie Meningitis oder Harnwegsinfektionen eingesetzt werden.
Die meisten Kinder benötigen eine lebenslange Behandlung für Probleme, die auf eine Schädigung des Rückenmarks und der Wirbelsäulennerven zurückzuführen sind.
Das beinhaltet:
- Blasen- und Darmprobleme - Ein sanfter Druck auf die Blase nach unten kann helfen, die Blase abzulassen. Drainageröhrchen, so genannte Katheter, können ebenfalls erforderlich sein. Darmtrainingsprogramme und eine ballaststoffreiche Diät können die Darmfunktion verbessern.
- Muskel- und Gelenkprobleme - Zur Behandlung von muskuloskelettalen Symptomen kann eine orthopädische oder physikalische Therapie erforderlich sein. Zahnspangen können erforderlich sein. Viele Menschen mit Myelomeningozele benutzen hauptsächlich einen Rollstuhl.
Folgeprüfungen dauern in der Regel während des gesamten Lebens des Kindes an. Diese werden gemacht um:
- Überprüfen Sie den Entwicklungsfortschritt
- Behandeln Sie alle intellektuellen, neurologischen oder körperlichen Probleme
Krankenschwestern, Sozialdienste, Selbsthilfegruppen und örtliche Behörden können emotionale Unterstützung leisten und bei der Betreuung eines Kindes mit einer Myelomeningozele helfen, das erhebliche Probleme oder Einschränkungen hat.
Selbsthilfegruppen
Die Teilnahme an einer Spina Bifida-Selbsthilfegruppe kann hilfreich sein.
Ausblick (Prognose)
Eine Myelomeningozele kann meistens operativ korrigiert werden, die betroffenen Nerven funktionieren jedoch möglicherweise nicht normal. Je höher der Defekt auf dem Rücken des Babys ist, desto mehr Nerven werden betroffen.
Bei einer frühzeitigen Behandlung ist die Lebensdauer nicht wesentlich beeinträchtigt. Die häufigsten Todesursachen sind Nierenprobleme aufgrund einer schlechten Ableitung von Urin.
Die meisten Kinder mit Myelomeningozele haben eine normale Intelligenz. Aufgrund des Risikos von Hydrocephalus und Meningitis haben jedoch immer mehr Kinder Lernprobleme und Anfallsleiden.
Neue Probleme im Rückenmark können sich später im Leben entwickeln, insbesondere nachdem das Kind während der Pubertät schnell zu wachsen beginnt. Dies kann zu mehr Funktionsverlust sowie zu orthopädischen Problemen wie Skoliose, Fuß- oder Sprunggelenksverformungen, versetzten Hüften und Gelenkverspannungen oder -kontrakturen führen.
Viele Menschen mit Myelomeningozele benutzen hauptsächlich einen Rollstuhl.
Mögliche Komplikationen
Komplikationen der Spina Bifida können sein:
- Traumatische Geburt und schwierige Geburt des Babys
- Häufige Infektionen der Harnwege
- Flüssigkeitsansammlung im Gehirn (Hydrocephalus)
- Verlust der Darm- oder Blasenkontrolle
- Gehirninfektion (Meningitis)
- Dauerhafte Schwäche oder Lähmung der Beine
Diese Liste ist möglicherweise nicht vollständig.
Wann wenden Sie sich an einen Arzt
Rufen Sie Ihren Provider an, wenn:
- Auf der Wirbelsäule eines Neugeborenen ist ein Sack oder eine offene Fläche sichtbar
- Das Kind ist spät im Laufen oder Krabbeln
- Hydrozephalus-Symptome treten auf, darunter ein praller Weichfleck, Reizbarkeit, extreme Schläfrigkeit und Ernährungsschwierigkeiten
- Symptome einer Meningitis treten auf, darunter Fieber, Nackensteifigkeit, Reizbarkeit und ein hoher Schrei
Verhütung
Folsäure-Ergänzungen können dazu beitragen, das Risiko von Neuralrohrdefekten wie Myelomeningozele zu reduzieren. Es wird empfohlen, dass jede Frau, die eine Schwangerschaft in Betracht zieht, täglich 0,4 mg Folsäure einnimmt. Schwangere Frauen mit hohem Risiko benötigen eine höhere Dosierung.
Es ist wichtig zu wissen, dass Folsäuremangel vor der Schwangerschaft behoben werden muss, da sich die Defekte sehr früh entwickeln.
Frauen, die beabsichtigen, schwanger zu werden, können gescreent werden, um die Menge an Folsäure in ihrem Blut zu bestimmen.
Alternative Namen
Meningomyelocele; Spina bifida; Wirbelsäule Neuralrohrdefekt (NTD); Geburtsfehler - Myelomeningozele
Patientenanweisungen
- Ventrikuloperitonealer Shunt - Ausfluss
Bilder
Spina bifida
Spina bifida (Schweregrad)
Verweise
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Datum der Überprüfung 12/13/2017
Aktualisiert von: Kimberly G. Lee, MSc, IBCLC, außerordentlicher Professor für Pädiatrie, Abteilung für Neonatologie, Medizinische Universität von South Carolina, Charleston, SC. Überprüfung durch das VeriMed Healthcare Network. Ebenfalls besprochen von David Zieve, MD, MHA, Ärztlicher Direktor, Brenda Conaway, Leitender Direktor und der A.D.A.M. Redaktion.