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Fehlende Lungenklappe

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Autor: Peter Berry
Erstelldatum: 12 August 2021
Aktualisierungsdatum: 17 November 2024
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Inhalt

Fehlende Lungenklappe ist ein seltener Defekt, bei dem die Lungenklappe entweder fehlt oder schlecht geformt ist. Sauerstoffarmes Blut strömt durch dieses Ventil vom Herzen in die Lunge, wo es frischen Sauerstoff aufnimmt. Dieser Zustand ist bei der Geburt (angeboren) vorhanden.



Ursachen

Fehlende Pulmonalklappe tritt auf, wenn sich die Pulmonalklappe nicht richtig entwickelt oder entwickelt, während sich das Baby im Mutterleib befindet. Wenn vorhanden, tritt es häufig als Teil einer Herzerkrankung auf, die Fallot-Tetralogie genannt wird. Es wird bei etwa 3% bis 6% der Menschen gefunden, die Fallot-Tetralogie haben.


Wenn die Pulmonalklappe fehlt oder nicht gut funktioniert, fließt das Blut nicht effizient in die Lunge, um genügend Sauerstoff zu bekommen.

In den meisten Fällen befindet sich auch ein Loch zwischen dem linken und dem rechten Ventrikel des Herzens (ventrikulärer Septumdefekt). Dieser Defekt führt auch dazu, dass sauerstoffarmes Blut in den Körper gepumpt wird.

Die Haut erscheint blau (Zyanose), weil das Blut im Körper wenig Sauerstoff enthält.


Das Fehlen einer Lungenklappe führt auch zu stark vergrößerten (erweiterten) Lungenarterien (die Arterien, die Blut in die Lunge transportieren, um Sauerstoff aufzunehmen). Sie können so groß werden, dass sie auf die Schläuche drücken, um den Sauerstoff in die Lunge (Bronchien) zu bringen. Dies verursacht Atemprobleme.

Andere Herzfehler, die bei fehlender Lungenklappe auftreten können, sind:

  • Abnormales Trikuspidalventil
  • Vorhofseptumdefekt
  • Doppelter Auslass rechter Ventrikel
  • Ductus arteriose
  • Endokardialer Kissenfehler
  • Marfan-Syndrom
  • Trikuspidalatresie
  • Fehlende linke Lungenarterie

Herzprobleme, die bei fehlender Lungenklappe auftreten, können auf Defekte in bestimmten Genen zurückzuführen sein.

Symptome

Die Symptome können je nach anderen Defekten des Kindes variieren, können jedoch Folgendes umfassen:


  • Blaue Färbung der Haut (Zyanose)
  • Husten
  • Versagen zu gedeihen
  • Appetitlosigkeit
  • Schnelles Atmen
  • Atemstillstand
  • Keuchen


Prüfungen und Tests

Abwesende Lungenklappen können vor der Geburt eines Kindes mit einem Test diagnostiziert werden, bei dem Schallwellen verwendet werden, um ein Bild des Herzens zu erzeugen (Echokardiogramm).

Während einer Untersuchung hört der Arzt möglicherweise ein Murmeln in der Brust des Kindes.

Tests für fehlende Lungenklappe sind:

  • Ein Test zur Messung der elektrischen Aktivität des Herzens (Elektrokardiogramm)
  • Herz-CT-Scan
  • Brust Röntgen
  • Echokardiogramm
  • Magnetresonanztomographie (MRI) des Herzens

Behandlung

Säuglinge mit Atemsymptomen müssen normalerweise sofort operiert werden. Säuglinge ohne schwere Symptome werden am häufigsten innerhalb der ersten 3 bis 6 Monate operiert.

Abhängig von der Art der anderen Herzfehler, die das Kind hat, kann die Operation Folgendes beinhalten:

  • Das Loch in der Wand zwischen dem linken und rechten Ventrikel des Herzens schließen (ventrikulärer Septumdefekt)
  • Schließen eines Blutgefäßes, das die Aorta mit der Lungenarterie verbindet (Ductus arteriose)
  • Vergrößerung des Flusses vom rechten Ventrikel zur Lunge

Zu den Operationstypen bei fehlender Lungenklappe gehören:

  • Bewegen der Lungenarterie vor die Aorta und weg von den Atemwegen
  • Wiederaufbau der Arterienwand in der Lunge, um den Druck auf die Atemwege zu reduzieren (Lungenplikation und Arterioplastik)
  • Umbau der Luftröhre und der Atemschläuche in die Lunge
  • Ersetzen der anormalen Lungenklappe durch eine aus menschlichem oder tierischem Gewebe

Säuglinge mit schweren Atembeschwerden müssen vor und nach der Operation möglicherweise Sauerstoff erhalten oder in ein Beatmungsgerät (Beatmungsgerät) gebracht werden.

Ausblick (Prognose)

Ohne Operation sterben die meisten Säuglinge, die an schweren Lungenkomplikationen leiden.

In vielen Fällen kann eine Operation die Erkrankung behandeln und die Symptome lindern. Die Ergebnisse sind meistens sehr gut.

Mögliche Komplikationen

Komplikationen können sein:

  • Gehirninfektion (Abszess)
  • Lungenkollaps (Atelektase)
  • Lungenentzündung
  • Rechtsherzversagen
  • Schlaganfall

Wann wenden Sie sich an einen Arzt

Wenden Sie sich an Ihren Anbieter, wenn bei Ihrem Kind Symptome einer Lungenklappe vorliegen. Wenn Sie in der Familie Herzfehler haben, wenden Sie sich vor oder während der Schwangerschaft an Ihren Arzt.

Verhütung

Obwohl es keine Möglichkeit gibt, diesen Zustand zu verhindern, können Familien untersucht werden, um ihr Risiko für angeborene Defekte zu bestimmen.

Alternative Namen

Abwesendes Lungenklappen-Syndrom; Angeborenes Fehlen der Pulmonalklappe; Lungenklappen-Agenese; Cyanotische Herzkrankheit - Pulmonalklappe; Angeborene Herzkrankheit - Pulmonalklappe; Geburtsfehler Herz - Lungenklappe

Bilder


  • Fehlende Lungenklappe


  • Zyanotischer 'Tet-Zauber'


  • Fallot-Tetralogie

Verweise

Bernstein D. Acyanotische angeborene Herzerkrankung: Regurgitante Läsionen. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, Hrsg. Nelson Lehrbuch der Pädiatrie. 20. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: Kap. 428.

Bernstein D. Cyanotische angeborene Herzläsionen: Läsionen, die mit einem verminderten Lungenblutfluss einhergehen. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, Hrsg. Nelson Lehrbuch der Pädiatrie. 20. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: Kap. 430.

Scholz T, Reinking BE. Angeborenen Herzfehler. In: Gleason CA, Juul SE, Hrsg. Averys Krankheiten des Neugeborenen. 10. Ausgabe Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: Kap. 55.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Angeborene Herzkrankheit bei erwachsenen und pädiatrischen Patienten. In: Zipes DP, Libby P., Bonow RO, DL Mann, Tomaselli GF, Braunwald E., Hrsg. Braunwald-Herzkrankheit: Ein Lehrbuch der Herz-Kreislauf-Medizin. 11. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: Kapitel 75.

Datum der Überprüfung 2/22/2018

Aktualisiert von: Michael A. Chen, MD, PhD, Associate Professor für Medizin, Abteilung für Kardiologie, Harborview Medical Center, Medizinische Fakultät der University of Washington, Seattle, WA. Ebenfalls besprochen von David Zieve, MD, MHA, Ärztlicher Direktor, Brenda Conaway, Leitender Direktor und der A.D.A.M. Redaktion.