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Ebstein-Anomalie

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Autor: Peter Berry
Erstelldatum: 12 August 2021
Aktualisierungsdatum: 1 November 2024
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Ebstein Anomaly
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Inhalt

Eine Ebstein-Anomalie ist ein seltener Herzfehler, bei dem Teile der Trikuspidalklappe abnormal sind. Die Trikuspidalklappe trennt die rechte untere Herzkammer (rechter Ventrikel) von der rechten oberen Herzkammer (rechter Vorhof). Bei der Ebstein-Anomalie ist die Positionierung des Trikuspidalventils und die Funktionsweise der Trennung der beiden Kammern anormal.


Der Zustand ist angeboren, was bedeutet, dass er bei der Geburt vorliegt.

Ursachen

Das Trikuspidalklappenventil besteht normalerweise aus drei Teilen, sogenannten Blättchen oder Klappen. Die Blättchen öffnen sich, damit sich das Blut vom rechten Vorhof (obere Kammer) zum rechten Ventrikel (untere Kammer) bewegen kann, während sich das Herz entspannt. Sie schließen sich, um zu verhindern, dass sich Blut vom rechten Ventrikel in den rechten Atrium bewegt, während das Herz pumpt.


Bei Menschen mit Ebstein-Anomalie werden die Flugblätter anstelle der normalen Position tiefer in den rechten Ventrikel eingesetzt. Die Flugblätter sind oft größer als normal. Der Defekt verursacht meistens eine schlechte Funktion des Ventils, und Blut kann in die falsche Richtung gehen. Anstatt in die Lunge zu fließen, fließt das Blut zurück in den rechten Vorhof. Die Sicherung des Blutflusses kann zu Herzvergrößerung und Flüssigkeitsansammlung im Körper führen. Es kann auch zu einer Verengung der Klappe kommen, die zur Lunge führt (Pulmonalklappe).


In vielen Fällen haben die Menschen auch ein Loch in der Wand, das die beiden oberen Kammern des Herzens trennt (Vorhofseptumdefekt), und der Blutfluss durch dieses Loch kann dazu führen, dass sauerstoffarmes Blut in den Körper gelangt. Dies kann zu Cyanose führen, einem blauen Farbton der Haut, der durch sauerstoffarmes Blut verursacht wird.

Eine Ebstein-Anomalie tritt auf, wenn sich ein Baby im Mutterleib entwickelt. Die genaue Ursache ist unbekannt. Die Verwendung bestimmter Medikamente (wie Lithium oder Benzodiazepine) während der Schwangerschaft kann eine Rolle spielen. Der Zustand ist selten. Es ist häufiger bei Weißen.

Symptome

Die Abnormalität kann gering oder sehr schwer sein. Daher können die Symptome auch leicht bis sehr schwerwiegend sein. Symptome können sich kurz nach der Geburt entwickeln und können aufgrund eines niedrigen Blutsauerstoffgehalts bläulich gefärbte Lippen und Nägel sein. In schweren Fällen erscheint das Baby sehr krank und hat Schwierigkeiten beim Atmen. In milden Fällen kann die betroffene Person viele Jahre lang asymptomatisch sein, manchmal sogar dauerhaft.


Symptome bei älteren Kindern können sein:

  • Husten
  • Versagen zu wachsen
  • Ermüden
  • Schnelles Atmen
  • Kurzatmigkeit
  • Sehr schneller Herzschlag

Prüfungen und Tests

Neugeborene, die ein starkes Durchsickern der Trikuspidalklappe haben, haben einen sehr geringen Sauerstoffgehalt im Blut und eine erhebliche Herzvergrößerung. Der Gesundheitsdienstleister hört möglicherweise abnormale Herztöne, z. B. ein Murmeln, wenn er mit einem Stethoskop auf die Brust hört.

Zu den Tests, die bei der Diagnose dieser Bedingung hilfreich sein können, gehören:

  • Brust Röntgen
  • Magnetresonanztomographie (MRI) des Herzens
  • Messung der elektrischen Aktivität des Herzens (EKG)
  • Ultraschall des Herzens (Echokardiogramm)

Behandlung

Die Behandlung hängt von der Schwere des Defekts und den spezifischen Symptomen ab. Die medizinische Versorgung kann Folgendes umfassen:

  • Medikamente, die bei Herzinsuffizienz helfen, beispielsweise Diuretika.
  • Sauerstoff und andere Atmungsunterstützung.
  • Operation zur Korrektur des Ventils.
  • Ersatz der Trikuspidalklappe. Dies kann für Kinder erforderlich sein, die sich weiter verschlimmern oder ernstere Komplikationen haben.

Ausblick (Prognose)

Je früher sich die Symptome entwickeln, desto schwerer ist die Krankheit.

Manche Menschen haben entweder keine oder sehr milde Symptome. Andere können sich im Laufe der Zeit verschlimmern und blaue Farbe (Zyanose), Herzversagen, Herzblock oder gefährliche Herzrhythmen entwickeln.

Mögliche Komplikationen

Ein schweres Auslaufen kann zu Schwellungen des Herzens und der Leber und zu Herzinsuffizienz führen.

Andere Komplikationen können sein:

  • Anormale Herzrhythmen (Arrhythmien), einschließlich ungewöhnlich schneller Rhythmen (Tachyarrhythmien) und ungewöhnlich langsamer Rhythmen (Bradyarrhythmien und Herzblock)
  • Blut gerinnt vom Herzen in andere Körperteile
  • Gehirnabszess

Wann wenden Sie sich an einen Arzt

Wenden Sie sich an Ihren Anbieter, wenn bei Ihrem Kind Symptome dieser Erkrankung auftreten. Bei Atemproblemen sofort ärztliche Hilfe hinzuziehen.

Verhütung

Es ist keine bekannte Prävention bekannt, außer wenn Sie vor einer Schwangerschaft mit Ihrem Arzt sprechen, wenn Sie Arzneimittel einnehmen, von denen angenommen wird, dass sie mit der Entwicklung dieser Krankheit zusammenhängen. Sie können möglicherweise einige der Komplikationen der Krankheit verhindern. Beispielsweise kann die Einnahme von Antibiotika vor einer Zahnoperation die Endokarditis verhindern.

Alternative Namen

Ebsteins Anomalie; Ebsteins Fehlbildung; Angeborener Herzfehler - Ebstein; Geburtsfehler Herz - Ebstein; Zyanotische Herzkrankheit - Ebstein

Bilder


  • Ebsteins Anomalie

Verweise

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Datum der Überprüfung 2/22/2018

Aktualisiert von: Michael A. Chen, MD, PhD, Associate Professor für Medizin, Abteilung für Kardiologie, Harborview Medical Center, Medizinische Fakultät der University of Washington, Seattle, WA. Ebenfalls besprochen von David Zieve, MD, MHA, Ärztlicher Direktor, Brenda Conaway, Leitender Direktor und der A.D.A.M. Redaktion.