Inhalt
- Ursachen
- Symptome
- Prüfungen und Tests
- Behandlung
- Ausblick (Prognose)
- Mögliche Komplikationen
- Wann wenden Sie sich an einen Arzt
- Verhütung
- Alternative Namen
- Bilder
- Verweise
- Datum der Überprüfung 16.05.2014
Der endokardiale Kissendefekt (ECD) ist eine anormale Herzerkrankung. Die Wände, die alle vier Kammern des Herzens trennen, sind schlecht geformt oder fehlen. Auch die Ventile, die die oberen und unteren Kammern des Herzens trennen, weisen während der Bildung Defekte auf. ECD ist eine angeborene Herzkrankheit, dh sie ist von Geburt an vorhanden.
Ursachen
ECD tritt auf, während ein Baby noch im Mutterleib wächst. Die Endokardkissen sind zwei dickere Bereiche, die sich in den Wänden (Septum) entwickeln, die die vier Herzkammern teilen. Sie bilden auch die Mitral- und Trikuspidalklappen. Dies sind die Ventile, die die Vorhöfe (obere Sammelkammern) von den Ventrikeln (untere Pumpkammern) trennen.
Die mangelnde Trennung zwischen den beiden Herzseiten verursacht mehrere Probleme:
- Erhöhter Blutfluss in die Lunge. Dies führt zu einem erhöhten Druck in der Lunge. Bei der ECD fließt das Blut durch die abnormen Öffnungen von links nach rechts vom Herzen und dann in die Lunge. Mehr Blutfluss in die Lunge lässt den Blutdruck in der Lunge ansteigen.
- Herzfehler. Die zusätzliche Kraft, die zum Pumpen erforderlich ist, macht das Herz schwerer als normal. Der Herzmuskel kann sich vergrößern und schwächen. Dies kann zu Schwellungen beim Baby, Atemproblemen und Schwierigkeiten beim Füttern und Wachsen führen.
- Zyanose. Wenn der Blutdruck in der Lunge ansteigt, beginnt das Blut von der rechten Seite des Herzens nach links zu fließen. Das sauerstoffarme Blut vermischt sich mit dem sauerstoffreichen Blut. Dadurch wird Blut mit weniger Sauerstoff als gewöhnlich in den Körper gepumpt. Dies führt zu Zyanose oder bläulicher Haut.
Es gibt zwei Arten von ECD:
- Komplette ECD. Dieser Zustand beinhaltet einen Vorhofseptumdefekt (ASD) und einen ventrikulären Septumdefekt (VSD). Menschen mit einem kompletten ECD haben nur eine große Herzklappe (normale AV-Klappe) anstelle von zwei verschiedenen Klappen (Mitralklappe und Trikuspidalklappe).
- Teilweise (oder unvollständige) ECD. In diesem Zustand sind nur ein ASD oder ein ASD und ein VSD vorhanden. Es gibt zwei verschiedene Klappen, aber eine davon (die Mitralklappe) ist häufig anormal mit einer Öffnung ("Spalt"). Dieser Defekt kann Blut durch das Ventil zurücklecken.
Die ECD ist stark mit dem Down-Syndrom verbunden. Mit der ECD sind auch mehrere Genveränderungen verbunden. Die genaue Ursache der ECD ist jedoch unbekannt.
Die ECD kann mit anderen angeborenen Herzfehlern assoziiert sein, wie zum Beispiel:
- Doppelter Auslass rechter Ventrikel
- Einzelner Ventrikel
- Umsetzung der großen Schiffe
- Fallot-Tetralogie
Symptome
Symptome von ECD können sein:
- Baby ermüdet leicht
- Bläuliche Hautfarbe, auch bekannt als Zyanose (die Lippen können auch blau sein)
- Schwierigkeiten beim Füttern
- Versagen, Gewicht zuzunehmen und zu wachsen
- Häufige Lungenentzündung oder Infektionen
- Blasse Haut (Blässe)
- Schnelles Atmen
- Schneller Herzschlag
- Schwitzen
- Geschwollene Beine oder Bauch (selten bei Kindern)
- Atembeschwerden, besonders während der Fütterung
Prüfungen und Tests
Während einer Prüfung wird der Gesundheitsdienstleister wahrscheinlich Anzeichen für eine ECD feststellen, darunter:
- Anormales Elektrokardiogramm (EKG)
- Ein vergrößertes Herz
- Herzgeräusch
Kinder mit partiellem ECD haben möglicherweise im Kindesalter keine Anzeichen oder Symptome der Störung.
Tests zur Diagnose von ECD umfassen:
- Echokardiogramm, ein Ultraschall, der die Herzstrukturen und den Blutfluss im Herzen betrachtet
- EKG, das die elektrische Aktivität des Herzens misst
- Brust Röntgen
- MRT, die ein detailliertes Bild des Herzens liefert
- Herzkatheterisierung, ein Verfahren, bei dem ein dünner Schlauch (Katheter) in das Herz eingeführt wird, um den Blutfluss zu sehen und genaue Messungen des Blutdrucks und des Sauerstoffgehalts vorzunehmen
Behandlung
Eine Operation ist erforderlich, um die Löcher zwischen den Herzkammern zu schließen und verschiedene Trikuspidal- und Mitralklappen zu erzeugen. Der Zeitpunkt der Operation hängt von dem Zustand des Kindes und dem Schweregrad der ECD ab. Dies ist oft möglich, wenn das Baby 3 bis 6 Monate alt ist. Das Korrigieren einer ECD erfordert möglicherweise mehr als eine Operation.
Der Arzt Ihres Kindes kann Medikamente verschreiben:
- Die Symptome der Herzinsuffizienz behandeln
- Vor der Operation, wenn die ECD Ihr Baby sehr krank gemacht hat
Die Arzneimittel helfen Ihrem Kind dabei, vor der Operation an Gewicht und Kraft zu gewinnen. Zu den häufig verwendeten Medikamenten gehören:
- Diuretika (Wasserpillen)
- Medikamente, die das Herz stärker zusammenziehen lassen, wie Digoxin
Eine Operation mit vollständiger ECD sollte im ersten Lebensjahr des Kindes durchgeführt werden. Andernfalls kann es zu Lungenschäden kommen, die möglicherweise nicht rückgängig gemacht werden können. Babys mit Down-Syndrom entwickeln früher eine Lungenerkrankung. Daher ist eine frühzeitige Operation für diese Babys sehr wichtig.
Ausblick (Prognose)
Wie gut Ihr Baby ist, hängt von folgenden Faktoren ab:
- Der Schweregrad der ECD
- Die allgemeine Gesundheit des Kindes
- Ob sich bereits eine Lungenerkrankung entwickelt hat
Viele Kinder leben nach der Korrektur des ECD normal und aktiv.
Mögliche Komplikationen
Komplikationen durch den ECD können sein:
- Herzinsuffizienz
- Tod
- Eisenmenger-Syndrom
- Hoher Blutdruck in der Lunge
- Irreversible Lungenschäden
Bestimmte Komplikationen einer ECD-Operation treten möglicherweise erst auf, wenn das Kind ein Erwachsener ist. Dazu gehören Herzrhythmusstörungen und eine undichte Mitralklappe.
Bei Kindern mit ECD besteht möglicherweise ein Risiko für eine Infektion des Herzens (Endokarditis) vor und nach der Operation. Fragen Sie den Arzt Ihres Kindes, ob Ihr Kind vor bestimmten Zahnbehandlungen Antibiotika nehmen muss.
Wann wenden Sie sich an einen Arzt
Rufen Sie den Anbieter Ihres Kindes an, wenn Ihr Kind:
- Reifen leicht
- Hat Schwierigkeiten beim Atmen
- Hat bläuliche Haut oder Lippen
Sprechen Sie auch mit dem Anbieter, wenn Ihr Baby nicht wächst oder an Gewicht zunimmt.
Verhütung
Die ECD ist mit mehreren genetischen Anomalien verbunden. Paare mit einer familiären Vorgeschichte von ECD möchten möglicherweise eine genetische Beratung in Anspruch nehmen, bevor sie schwanger werden.
Alternative Namen
Atrioventrikulärer (AV) Kanaldefekt; Atrioventrikulärer Septumdefekt; AVSD; Gemeinsame AV-Öffnung; Ostium primum Vorhofseptumdefekte; Angeborener Herzfehler - ECD; Geburtsfehler - ECD; Cyanotische Krankheit - ECD
Bilder
Ventrikulärer Septumdefekt
Vorhofseptumdefekt
Atrioventrikulärer Kanal (Endokardkissendefekt)
Verweise
Ashwath R, Snyder CS. Angeborene Defekte des Herz-Kreislaufsystems. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, Hrsg. Neugeborenen-Perinatalmedizinische Erkrankungen von Fanaroff und Martin bei Fötus und Kind. 10. Ausgabe Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: Kapitel 84.
Backer CL, Mavroudis C. Atrioventrikuläre Kanaldefekte. In: Mavroudis C, Backer C, Hrsg. Pädiatrische Herzchirurgie. 4. ed. Oxford, Großbritannien: Wiley-Blackwell; 2013, Kap. 18.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Acyanotische angeborene Herzerkrankung: Shunt-Läsionen von links nach rechts. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, Hrsg. Nelson Lehrbuch der Pädiatrie. 20. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: Kap. 426.
Datum der Überprüfung 16.05.2014
Aktualisiert von: Michael A. Chen, MD, PhD, Associate Professor für Medizin, Abteilung für Kardiologie, Harborview Medical Center, Medizinische Fakultät der University of Washington, Seattle, WA. Ebenfalls besprochen von David Zieve, MD, MHA, Ärztlicher Direktor, Brenda Conaway, Leitender Direktor und der A.D.A.M. Redaktion.