Doppelter Einlass linker Ventrikel

Inhalt

• Ursachen
• Symptome
• Prüfungen und Tests
• Behandlung
• Ausblick (Prognose)
• Mögliche Komplikationen
• Wann wenden Sie sich an einen Arzt
• Verhütung
• Alternative Namen
• Bilder
• Verweise
• Datum der Überprüfung 16.05.2014

Der doppelte Einlass des linken Ventrikels (DILV) ist ein Herzfehler, der ab Geburt (angeboren) vorliegt. Es betrifft die Klappen und Kammern des Herzens. Babys, die mit dieser Erkrankung geboren werden, haben nur eine funktionierende Pumpkammer (Ventrikel) in ihrem Herzen.

Ursachen

DILV ist einer von mehreren Herzfehlern, die als einzelner (oder häufiger) Ventrikeldefekt bekannt sind. Menschen mit DILV haben einen großen linken Ventrikel und einen kleinen rechten Ventrikel. Der linke Ventrikel ist die Pumpkammer des Herzens, die sauerstoffreiches Blut in den Körper leitet. Der rechte Ventrikel ist die Pumpkammer, die sauerstoffarmes Blut in die Lunge leitet.

Im normalen Herzen erhalten der rechte und der linke Ventrikel Blut aus dem rechten und linken Vorhof. Die Vorhöfe sind die oberen Herzkammern. Sauerstoffarmes Blut, das aus dem Körper zurückkehrt, fließt in den rechten Vorhof und den rechten Ventrikel. Der rechte Ventrikel pumpt dann Blut in die Lungenarterie. Dies ist das Blutgefäß, das Blut in die Lunge transportiert, um Sauerstoff aufzunehmen.

Blut mit frischem Sauerstoff kehrt in den linken Vorhof und den linken Ventrikel zurück. Die Aorta transportiert dann sauerstoffreiches Blut vom linken Ventrikel zum Rest des Körpers. Die Aorta ist die Hauptarterie, die aus dem Herzen führt.

Bei Menschen mit DILV wird nur der linke Ventrikel entwickelt. Beide Atrien entleeren Blut in diesen Ventrikel. Dies bedeutet, dass sich sauerstoffreiches Blut mit sauerstoffarmem Blut vermischt. Das Gemisch wird dann in den Körper und in die Lunge gepumpt.

DILV kann auftreten, wenn sich die großen vom Herzen ausgehenden Blutgefäße in der falschen Position befinden. Die Aorta entsteht aus dem kleinen rechten Ventrikel und die Lungenarterie aus dem linken Ventrikel. Sie kann auch auftreten, wenn sich die Arterien in normalen Positionen befinden und aus den üblichen Ventrikeln hervorgehen. In diesem Fall fließt Blut vom linken zum rechten Ventrikel durch ein Loch zwischen den Kammern, Ventrikelseptumdefekt (VSD) genannt.

DILV ist sehr selten. Die genaue Ursache ist unbekannt. Das Problem tritt höchstwahrscheinlich früh in der Schwangerschaft auf, wenn sich das Herz des Babys entwickelt. Menschen mit DILV haben oft auch andere Herzprobleme, wie zum Beispiel:

• Koerktation der Aorta (Verengung der Aorta)
• Lungenatresie (Pulmonalklappe des Herzens ist nicht richtig geformt)
• Pulmonalklappenstenose (Verengung der Pulmonalklappe)

Symptome

Symptome von DILV können sein:

• Bläuliche Farbe an Haut und Lippen (Zyanose) durch zu niedrigen Sauerstoffgehalt im Blut
• Versagen, Gewicht zuzunehmen und zu wachsen
• Blasse Haut (Blässe)
• Schlechte Fütterung durch müde Müdigkeit
• Schwitzen
• Geschwollene Beine oder Bauch
• Atembeschwerden

Prüfungen und Tests

Anzeichen von DILV können sein:

• Anormaler Herzrhythmus, wie auf einem Elektrokardiogramm zu sehen
• Flüssigkeitsansammlung um die Lunge
• Herzfehler
• Herzgeräusch
• Schneller Herzschlag

Tests zur Diagnose von DILV können umfassen:

• Brust Röntgen
• Messung der elektrischen Aktivität im Herzen (Elektrokardiogramm oder EKG)
• Ultraschalluntersuchung des Herzens (Echokardiogramm)
• Ein dünner, flexibler Schlauch wird in das Herz eingeführt, um die Arterien zu untersuchen (Herzkatheterisierung)
• Herz-MRT

Behandlung

Eine Operation ist erforderlich, um die Blutzirkulation im Körper und in die Lunge zu verbessern. Die häufigsten Operationen zur Behandlung von DILV sind zwei bis drei Operationen. Diese Operationen ähneln denen, die zur Behandlung des hypoplastischen Linksherzsyndroms und der Trikuspidalatresie verwendet werden.

Die erste Operation kann erforderlich sein, wenn das Baby nur wenige Tage alt ist. In den meisten Fällen kann das Baby danach aus dem Krankenhaus nach Hause gehen. Das Kind muss meistens täglich Medikamente einnehmen und wird von einem pädiatrischen Herzarzt (Kardiologen) begleitet. Der Arzt des Kindes bestimmt, wann die zweite Phase der Operation durchgeführt werden soll.

Die nächste Operation (oder erste Operation, wenn das Baby als Neugeborenes keine Prozedur benötigt) wird als bidirektionale Glenn-Shunt- oder Hemifontan-Prozedur bezeichnet. Diese Operation wird normalerweise durchgeführt, wenn das Kind 4 bis 6 Monate alt ist.

Auch nach den obigen Operationen kann das Kind immer noch blau (zyanotisch) aussehen. Der letzte Schritt wird als Fontan-Verfahren bezeichnet. Diese Operation wird am häufigsten durchgeführt, wenn das Kind 18 Monate bis 3 Jahre alt ist. Nach diesem letzten Schritt ist das Baby nicht mehr blau.

Die Fontan-Operation erzeugt keine normale Zirkulation im Körper. Aber es verbessert den Blutfluss so, dass das Kind leben und wachsen kann.

Ein Kind benötigt möglicherweise mehr Operationen für andere Mängel oder um das Überleben zu verlängern, während auf das Fontan-Verfahren gewartet wird.

Ihr Kind muss möglicherweise vor und nach der Operation Medikamente einnehmen. Dazu können gehören:

• Antikoagulanzien zur Verhinderung der Blutgerinnung
• ACE-Hemmer zur Senkung des Blutdrucks
• Digoxin zur Unterstützung des Herzens
• Wasserpillen (Diuretika) zur Verringerung der Schwellung im Körper

Eine Herztransplantation kann empfohlen werden, wenn die oben genannten Methoden versagen.

Ausblick (Prognose)

DILV ist ein sehr komplexer Herzfehler, der nicht leicht zu behandeln ist. Wie gut das Baby ist, hängt von folgenden Faktoren ab:

• Der allgemeine Zustand des Babys zum Zeitpunkt der Diagnose und Behandlung.
• Wenn es andere Herzprobleme gibt.
• Wie schwer ist der Defekt?

Nach der Behandlung leben viele Säuglinge mit DILV als Erwachsene. Sie werden jedoch lebenslange Folgemaßnahmen erfordern. Sie können auch mit Komplikationen konfrontiert sein und müssen möglicherweise ihre körperlichen Aktivitäten einschränken.

Mögliche Komplikationen

Komplikationen bei DILV sind:

• Keulen (Verdickung der Nagelbetten) an den Zehen und Fingern (spätes Zeichen)
• Herzfehler
• Häufige Lungenentzündung
• Herzrhythmusstörungen
• Tod

Wann wenden Sie sich an einen Arzt

Wenden Sie sich an Ihren Arzt, wenn Ihr Kind:

• Scheint leicht zu ermüden
• Hat Schwierigkeiten beim Atmen
• Hat bläuliche Haut oder Lippen

Sprechen Sie auch mit Ihrem Anbieter, wenn Ihr Baby nicht wächst oder an Gewicht zunimmt.

Verhütung

Es ist keine Prävention bekannt.

Alternative Namen

DILV; Einzelner Ventrikel; Gemeinsamer Ventrikel; Univentrikuläres Herz; Univentrikuläres Herz des linksventrikulären Typs; Angeborener Herzfehler - DILV; Zyanotischer Herzfehler - DILV; Geburtsfehler - DILV

Bilder

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  Doppelter Einlass linker Ventrikel

Verweise

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Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Zyanotische angeborene Herzerkrankung: Läsionen, die mit einem erhöhten Lungenblutfluss einhergehen. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, Hrsg. Nelson Lehrbuch der Pädiatrie. 20. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: Kapitel 431.

Datum der Überprüfung 16.05.2014

Aktualisiert von: Michael A. Chen, MD, PhD, Associate Professor für Medizin, Abteilung für Kardiologie, Harborview Medical Center, Medizinische Fakultät der University of Washington, Seattle, WA. Ebenfalls besprochen von David Zieve, MD, MHA, Ärztlicher Direktor, Brenda Conaway, Leitender Direktor und der A.D.A.M. Redaktion.