Was ist Gallengangskrebs?

Inhalt

• Anatomie des Gallengangssystems
• Arten von Gallengangskrebs
• Gallengangskrebs Symptome
• Ursachen
• Diagnose
• Behandlung
• Prognose
• Ein Wort von Verywell

Gallengangskrebs, auch als Cholangiokarzinom bekannt, ist eine seltene Krebsart, die die Gallengänge betrifft - dünne Schläuche, die von Leber und Gallenblase bis zum Dünndarm verlaufen. Aufgrund der Lage dieser Kanäle kann das Cholangiokarzinom akute Hepatitis-Symptome wie Bauchschmerzen, Veränderungen der Stuhlfarbe und Gelbfärbung von Augen und Haut aufweisen.

Gallengangskrebs betrifft typischerweise ältere Erwachsene und ist mit entzündlichen Darmerkrankungen, Lebererkrankungen und angeborenen Leber- oder Gallenganganomalien verbunden. Dieser Krebs ist meistens unheilbar, teilweise weil sich Symptome entwickeln, wenn sich die Malignität bereits ausgebreitet hat (metastasiert).

Anatomie des Gallengangssystems

Ihr Netzwerk von Gallengängen beginnt in der Leber, wo zahlreiche kleine Röhrchen Galle sammeln, eine Flüssigkeit, die die Verdauung unterstützt.

Diese kleineren Gänge bilden zusammen den rechten und den linken Lebergang, die sich dann außerhalb der Leber zum gemeinsamen Lebergang verbinden.

Weiter unten verbindet sich der gemeinsame Lebergang mit dem zystischen Gang der Gallenblase (wo die Galle gespeichert ist) und verbindet sich mit dem gemeinsamen Gallengang.

Gallengangskrebs kann sich in jedem Teil dieses Röhrennetzwerks entwickeln.

Arten von Gallengangskrebs

Basierend auf dem Ort des Tumors kann die Malignität auf drei Arten klassifiziert werden:

• Intrahepatischer Gallengangskrebs: Diese Krebsarten beginnen in den kleineren Gallenzweigen in der Leber.
• Perihilarer Gallengangskrebs: Diese Krebsarten beginnen im Leberhilum, dem Bereich, in dem sich der linke und der rechte Lebergang verbunden haben und gerade erst beginnen, die Leber zu verlassen.
• Distaler Gallengangskrebs: Diese Krebsarten finden sich weiter unten im Gallengang in der Nähe des Dünndarms.

Gallengangskrebs, der sich in der Leber entwickelt, wird auch als bezeichnet intrahepatische Gallengangskrebs, während diejenigen, die sich außerhalb der Leber entwickeln, als bezeichnet werden extrahepatische Gallengangskrebs.

Gallengangskrebs Symptome

Aufgrund ihrer Lage in oder in der Nähe der Leber kann Gallengangskrebs eine Leberentzündung verursachen, die üblicherweise als Hepatitis bezeichnet wird. Dies kann zu einem abnormalen Anstieg der Leberenzyme und zur Anreicherung von Bilirubin (einem durch den Abbau roter Blutkörperchen verursachten Vergilbungspigment) im Blutkreislauf führen.

Die Symptome von Gallengangskrebs stimmen mit denen von Hepatitis überein und können Folgendes umfassen:

• Bauchschmerzen im oberen rechten Quadranten direkt unter den Rippen
• Hepatomegalie (abnormal vergrößerte Leber)
• Gelbsucht (Gelbfärbung von Haut und Augen)
• Fieber
• Kreidige Stühle
• Dunkler, colafarbener Urin
• Generalisierter Juckreiz
• Ermüden
• Übelkeit
• Appetitlosigkeit

Unbeabsichtigter Gewichtsverlust, ein Symptom, das sowohl mit akuter Hepatitis als auch mit Krebs im Allgemeinen vereinbar ist, ist bei Menschen mit Gallengangskrebs häufig.

Die Schwere der Symptome entspricht typischerweise dem Ort des Tumors. Extrahepatische Tumoren treten aufgrund der erhöhten Verstopfung von aus der Leber austretenden Flüssigkeiten häufiger mit Gelbsucht auf als intrahepatische. Extrahepatische Tumoren neigen dazu, sich mit offeneren Leberschmerzen und Schwellungen zu manifestieren.

Kann juckende Haut ein Symptom für Krebs sein?

Ursachen

Laut der American Cancer Society erkranken in den USA jedes Jahr rund 8.000 Menschen an Gallengangskrebs. Das durchschnittliche Diagnosealter für intrahepatischen und extrahepatischen Gallengangskrebs beträgt 70 bzw. 72 Jahre.

Es gibt zahlreiche Krankheiten und Störungen, die mit dem Auftreten von Gallengangskrebs zusammenhängen. Die häufigsten sind:

• Primär sklerosierende Cholangitis, eine entzündliche Gallengangserkrankung und die häufigste Ursache für Gallengangskrebs in den Industrieländern
• Entzündliche Darmerkrankungen einschließlich Colitis ulcerosa und Morbus Crohn, die beide eng mit der primären sklerosierenden Cholangitis verbunden sind
• Chronische Lebererkrankungen einschließlich Zirrhose, Hepatitis B, Hepatitis C und alkoholfreie Fettlebererkrankungen
• Choledochale ZystenZysten des Gallengangs, die den Gallenfluss behindern
• Parasitäre Leberparasiten einschließlich Leberegel, die in Asien und den Entwicklungsländern häufiger vorkommen
• Angeborene Anomalien der Leber oder der Gallenwege einschließlich Carroli-Syndrom, Lynch-Syndrom II und polyzystischer Lebererkrankung

Risikofaktoren

Bestimmte Personengruppen haben auch ein höheres Risiko für Gallengangskrebs. Aus nicht ganz klaren Gründen erkranken Latinx-Personen häufiger an der Krankheit als andere Gruppen in den USA.

Eine Familienanamnese eines Cholangiokarzinoms kann ebenfalls Ihr Risiko erhöhen, obwohl die Krankheit selbst nicht als vererbbar angesehen wird. In vielen Fällen werden die zugrunde liegenden Ursachen für Gallengangskrebs nie gefunden.

Es wird auch angenommen, dass Fettleibigkeit eine Schlüsselrolle spielt, zum großen Teil aufgrund der extremen entzündlichen Belastung der Leber.Gleiches gilt für Rauchen und übermäßigen Alkoholkonsum. Im Gegensatz zu anderen Risikofaktoren gelten diese als veränderbar und können möglicherweise das Risiko einer Person für Gallengangskrebs verringern, wenn gesündere Gewohnheiten (Gewichtsverlust, Raucherentwöhnung, reduzierter Alkoholkonsum) berücksichtigt werden.

Häufige Ursachen und Risikofaktoren von Krebs

Diagnose

Bei Gallengangskrebs wird eine Kombination aus körperlicher Untersuchung, Blutuntersuchungen, bildgebenden Untersuchungen und minimalinvasiven medizinischen Verfahren diagnostiziert. Letztendlich ist die einzige Möglichkeit, die Krankheit endgültig zu bestätigen, eine Biopsie der betroffenen Gewebe.

Ihr Arzt identifiziert nicht nur die Krankheitssymptome während der körperlichen Untersuchung, sondern berücksichtigt auch Ihre persönlichen Risikofaktoren für die Krankheit. Basierend auf der ersten Bewertung werden sie eine Reihe von Tests und Verfahren anordnen, um die Ursache zu ermitteln.

Bluttests

Es gibt zwei Blutuntersuchungen, die üblicherweise bei der Diagnose von Gallengangskrebs verwendet werden. Keiner von beiden kann die Krankheit diagnostizieren, aber sie können den Arzt in die richtige Richtung weisen und die Erstdiagnose unterstützen.

Der erste ist ein Leberfunktionstest (LFT), eine allgemeine Testreihe, mit der festgestellt werden kann, ob Leberenzyme aufgrund einer Leberentzündung gebildet werden. Übermäßig hohe Leberenzyme sind ein allgemeines Zeichen für eine Lebererkrankung, weisen jedoch nicht spezifisch auf Krebs selbst hin.

Bei Verdacht auf Krebs gibt es auch Tumormarker-Tests - karzinoembryonales Antigen (CEA) und Kohlenhydratantigen 19-9 (19-9) -, die die Proteinspiegel im Blut messen, die als Reaktion auf Magen-Darm-Krebs produziert werden. Auch diese Tests können Gallengangskrebs nicht eindeutig identifizieren, sondern bringen Ärzte näher an die richtige Diagnose heran.

Bildgebende Tests

Bildgebende Tests können bei der Diagnose von Gallengangskrebs helfen, indem sie den Tumor und die umgebenden Strukturen indirekt sichtbar machen. Es gibt verschiedene Tests, die ein Arzt bestellen kann:

• Bauch-Ultraschall, ein nicht-invasives Verfahren, bei dem hochfrequente Schallwellen verwendet werden, um Bilder von Bauchorganen und -strukturen zu erzeugen
• Computertomographie (CT-Scan), bei denen mehrere Röntgenstrahlen verwendet werden, um dreidimensionale "Scheiben" innerer Organe zu erzeugen
• Magnetresonanztomographie (MRT), in denen starke Magnet- und Radiowellen sehr detaillierte Bilder von inneren Organen, insbesondere von Weichteilen, erzeugen
• MRT-Cholangiopankreatographie, eine spezielle MRT-Technik, bei der Kontrastmittel verwendet werden, um Blockaden und andere Probleme in den Gallenwegen, der Gallenblase, der Leber oder der Bauchspeicheldrüse zu erkennen

Verfahren

Es gibt eine Reihe minimalinvasiver Verfahren, mit denen Ärzte auf Tumore zugreifen und Gewebeproben (Biopsien) zur Auswertung im Labor entnehmen können. Zu den üblicherweise verwendeten Verfahren gehören:

• Endoskopische retrograde Cholangiopankreatographie (ERCP): Ein flexibler Schlauch, Endoskop genannt, wird durch den Mund in den Dünndarm geführt, um Gewebe aus den größeren Gallengängen sichtbar zu machen, darauf zuzugreifen und sie zu erhalten.
• Perkutane transhepatische Cholangiographie (PTC): Aneedle wird durch den Bauch eingeführt, um Zugang zu Tumoren im Gallengang zu erhalten.
• Endoskopischer Ultraschall: Ein spezieller Ultraschallwandler wird in den Mund oder das Rektum eingeführt, um Zugang zum Dünndarm zu erhalten und Gewebeproben aus den Gallengängen zu erhalten.
• Laparoskopie: Eine minimalinvasive Operation, bei der mehrere kleine Schnitte in den Bauch gemacht werden, um mit speziellen chirurgischen Geräten auf einen Tumor zuzugreifen.

Die während einer Biopsie entnommene Gewebeprobe kann nicht nur den Gallengangskrebs definitiv bestätigen, sondern auch dazu verwendet werden, die Malignität zu inszenieren und den geeigneten Behandlungsverlauf zu bestimmen.

Wie wird Krebs diagnostiziert?

Inszenierung

Sobald der Gallengangskrebs endgültig diagnostiziert wurde, wird der Arzt eine zusätzliche Testrunde anordnen, um die Krankheit zu inszenieren.

Dies kann bildgebende Untersuchungen wie die Positronenemissionstomographie (PET) umfassen, bei der radioaktive Farbstoffe verwendet werden, um Veränderungen des Stoffwechsels im Zusammenhang mit Krebs zu identifizieren. Dies kann feststellen, ob die Krankheit lokalisiert (ohne Anzeichen einer Ausbreitung), regional (betroffene Gewebe in der Nähe) oder entfernt (metastasierend) ist.

Obwohl intrahepatischer und extrahepatischer Gallengangskrebs beide in fünf Teilen (Stadien 0 bis 4) behandelt werden, gibt es Variationen, die jeden von ihnen definieren.

Gallengangskrebsstadien nach Standort
Bühne	Art	Definition
0	Intrahepatisch	Abnormale Zellen in intrahepatischen Gallengängen, die das Potenzial haben, krebsartig zu werden (a.k.a. Carcinoma in situ)
	Extrahepatisch	Abnormale Zellen im perihilaren oder distalen Gallengang, die das Potenzial haben, krebsartig zu werden
1	Intrahepatisch	Krebs beschränkt auf die intrahepatischen Gallengänge, die 5 cm (cm) oder kleiner (Stadium IA) oder größer als 5 cm (Stadium IB) sind
	Extrahepatisch	Krebs, der auf die innersten Schichten des perihilaren oder distalen Gallengangs beschränkt ist
2	Intrahepatisch	Krebs, der sich durch die Wand eines intrahepatischen Ganges und nur in nahegelegene Blutgefäße ausgebreitet hat
	Extrahepatisch	Krebs, der sich durch die Wand des perihistalen oder distalen Ganges ausgebreitet hat und in nahe gelegenen Fett- oder Lebergeweben gefunden wird
3	Intrahepatisch	Krebs, der sich außerhalb der Leber (Stadium IIIA), in die Leber selbst (Stadium IIIB) oder auf nahegelegene Organe oder Lymphknoten (Stadium IIC) ausgebreitet hat
	Extrahepatisch	Krebs, der sich auf eine Seite der Pfortader oder der Leberarterie der Leber (Stadium IIIA), auf beide Seiten dieser Blutgefäße oder auf intrahepatische Gallengänge (Stadium IIIB) oder auf ein bis drei nahe gelegene Lymphknoten (Stadium IIIC) ausgebreitet hat )
4	Intrahepatisch	Krebs, der sich auf entfernte Organe ausgebreitet hat, am häufigsten auf Lunge, Gehirn, Knochen und Bauchschleimhaut
	Extrahepatisch	Krebs, der sich auf vier oder mehr Lymphknoten (Stadium IVA) oder entfernte Organe (Stadium IVB) ausgebreitet hat

Genetische Profilerstellung

Zusätzlich zum Staging von Krebs können Gentests durchgeführt werden, um festzustellen, ob Ihr Krebs behandelbare Mutationen aufweist. In diesem Fall sind Sie möglicherweise ein Kandidat für neuere zielgerichtete Therapien, die diese Krebszellen spezifisch erkennen und abtöten.

Wie Genomtests die Krebsbehandlung personalisieren

Behandlung

Die Mehrzahl der Gallengangskrebserkrankungen ist unheilbar, hauptsächlich weil die Krankheit typischerweise zu dem Zeitpunkt fortgeschritten ist, zu dem offensichtliche Symptome auftreten.

Trotzdem wird Gallengangskrebs manchmal früh vor der Metastasierung erkannt und kann operiert werden. Darauf folgen typischerweise adjuvante (sekundär unterstützende) Therapien, um alle verbleibenden Krebszellen zu zerstören.

Wenn der Tumor und das betroffene Gewebe nicht vollständig entfernt werden können, konzentriert sich die Behandlung darauf, die Ausbreitung von Krebs zu verlangsamen, die Symptome zu verringern, das Überleben zu verlängern und die allgemeine Lebensqualität zu verbessern.

Übersicht über die Behandlungsmöglichkeiten
Operation	Adjuvante Therapie	Palliativpflege
Hepatektomie mit Lymphknotenresektion (intrahepatisch)	Externe Strahlentherapie	Schmerzmittel
Whipple-Verfahren mit extrahepatischen Gallengangresektionen (extrahepatisch)	Interne Strahlentherapie	Palliative Strahlentherapie
Lebertransplantation (inoperabel intrahepatisch)	Adjuvante Chemotherapie	Palliative Strahlentherapie
Gallenbypass (Palliativchirurgie)		Gezielte Therapien
		Immuntherapie
		Gallenstenting
		Perkutane Tumorablation
		Perkutane Ethanolinjektion
		Klinische Versuche

Operation

Sofern der Krebs nicht fortgeschritten und eindeutig nicht operierbar ist, werden die meisten Menschen einer explorativen Operation unterzogen, um festzustellen, ob eine chirurgische Resektion (Entfernung) möglich ist. Dies wird normalerweise eher mit Laparoskopie als mit offener Operation durchgeführt.

Wenn der Tumor lokalisiert oder regional ist (Stadium 1 bis 3) und keine Anzeichen einer Metastasierung vorliegen, kann eine Resektion auf der Grundlage des allgemeinen Gesundheitszustands des Individuums und der Funktion der Leber in Betracht gezogen werden.

Die Art der Operation kann je nach Lage des Tumors variieren:

• Intrahepatische Gallengangskrebs In der Regel ist die chirurgische Entfernung eines Teils der Leber (Hepatektomie) sowie die Resektion benachbarter Lymphknoten erforderlich.
• Extrahepatischer Gallengangskrebs werden üblicherweise mit einer En-bloc-Pankreatoduodenektomie (auch als Whipple-Verfahren bekannt) behandelt, bei der der gemeinsame Gallengang zusammen mit einem Teil der Bauchspeicheldrüse und des Dünndarms entfernt wird. Der betroffene extrahepatische Gallengang würde ebenfalls reseziert.

Einige intrahepatische Tumoren im Frühstadium sind nicht operierbar, können aber dennoch mit einer Lebertransplantation behandelt werden. In solchen Fällen können Chemotherapie und Bestrahlung eingesetzt werden, um die Ausbreitung der Krankheit zu stoppen, bis eine Spenderleber gefunden werden kann.

Adjuvante Therapien

Adjuvante Therapien werden nach der Operation eingesetzt, um die Krankheit zu heilen und ihre Rückkehr zu verhindern. Dies kann Chemotherapie und externe oder interne Strahlentherapien umfassen, die üblicherweise zur Behandlung von Krebs eingesetzt werden.

Vor diesem Hintergrund ist unklar, wie wirksam diese Therapien bei der Verhinderung eines erneuten Auftretens sind, und es gibt erhebliche Kontroversen hinsichtlich ihrer angemessenen Anwendung.

Ein Teil der Kontroverse rührt von der Tatsache her, dass so wenige Menschen mit Gallengangskrebs operierbare Tumoren haben. Diejenigen, die dies tun, können auf diese Therapien ansprechen oder nicht.

Derzeit gibt es keine Hinweise darauf, dass eine adjuvante Chemotherapie oder Strahlentherapie die Überlebenszeiten verlängern kann, selbst bei Menschen mit malignen Erkrankungen im Frühstadium. Trotzdem empfehlen Ärzte häufig eine adjuvante Therapie, insbesondere wenn die Möglichkeit besteht, dass Krebszellen verbleiben nach der Operation.

Ein Überblick über Krebsbehandlungen

Palliative Therapie

Die Palliativtherapie ist eine Behandlungsform, die zur Linderung von Schmerzen und zur Kontrolle von Symptomen einer Erkrankung im Spätstadium eingesetzt wird. Bei Menschen mit inoperablem Gallengangskrebs kann dies verschiedene Formen annehmen:

• Schmerzmittel, einschließlich Opioid-Drogen wie Fentanyl
• Palliative StrahlentherapieDies wird hauptsächlich verwendet, um die Größe eines Tumors zu verringern, um einen Gallengang freizugeben oder den Druck auf komprimierte Nerven zu verringern
• Palliative Chemotherapie über einen Katheter in einem Blutgefäß an den verstopften Gallengang abgegeben, um den Tumor zu verkleinern
• Gallenstenting Dazu gehört die Platzierung eines Schlauchs, der als Stent bezeichnet wird, in einem Gallengang, um den Gallenfluss zu verbessern
• Gallenbypassein chirurgischer Eingriff, bei dem die Gallengangobstruktion reseziert und die geschnittenen Enden zusammengenäht werden
• Perkutane Tumorablation, bei dem Wärme oder elektrische Energie über eine durch die Haut eingeführte nadelartige Elektrode an den Tumor abgegeben wird
• Perkutane Ethanolinjektionen, bei dem Alkohol in den Tumor injiziert wird, um ihn zu verkleinern und die Nerven zu betäuben, die Schmerzen übertragen

Neuere zielgerichtete Therapien und Immuntherapien bei Menschen, deren Krebs spezifische genetische Mutationen aufweist, umfassen:

• Die zielgerichteten Medikamente Tibsovo (Ivosidenib) und Pemazyre (Pemiganitib), die das Wachstum von Krebs hemmen können
• Immuntherapeutika wie Keytruda (Pembrolizumab), die das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen können

Menschen, bei denen Gallengangskrebs diagnostiziert wird, werden aufgefordert, an klinischen Studien teilzunehmen. Dies kann ihnen Zugang zu experimentellen Medikamenten oder Therapien verschaffen, die die Ergebnisse verbessern können, insbesondere wenn ihre Krankheit nicht operierbar ist.

Prognose

Das Fünfjahresüberleben ist ein gängiges Maß, anhand dessen bestimmt wird, wie viel Prozent der Menschen mit einer Krankheit am Leben sein werden mindestens fünf Jahre nach der Erstdiagnose. Die 5-Jahres-Überlebensrate für Gallengangskrebs wird danach aufgeschlüsselt, wie weit sich Krebs ausgebreitet hat und ob der Tumor intrahepatisch oder extrahepatisch ist.

Im Allgemeinen haben Menschen mit extrahepatischem Gallengangskrebs bessere Ergebnisse (Prognosen), da die Leber weniger wahrscheinlich betroffen ist. Eine metastatische Leberbeteiligung bei jeder Art von Krebs ist mit schlechteren Ergebnissen verbunden.

5-Jahres-Überlebensraten von Gallengangskrebs nach Standort
	Intrahepatisch	Extrahepatisch
Lokalisiert	15%	30%
Regional	6%	24%
Entfernt	2%	2%

Was Ihre Prognose bedeutet

Ein Wort von Verywell

Wenn Sie erfahren, dass Sie an Gallengangskrebs leiden, können Sie davon ausgehen, dass Sie nur eine kurze Lebenszeit haben. Es ist wichtig, sich daran zu erinnern, dass die Krankheit von Person zu Person unterschiedlich sein kann und dass die Fünfjahres-Überlebensschätzungen genau diese Schätzungen sind. Manche Menschen können aufgrund ihres allgemeinen Gesundheitszustands und der Lage des Tumors länger überleben.

Bevor Sie zu Schlussfolgerungen gelangen, arbeiten Sie mit Ihrem Arzt zusammen, um die Krankheit richtig zu inszenieren, und suchen Sie Unterstützung bei Freunden und Angehörigen, um Stress und Angstzustände zu überwinden. Wenn Sie sich über die Diagnose oder eine empfohlene Therapie nicht sicher sind, zögern Sie nicht, eine zweite Meinung von einem auf Gallenkrebs spezialisierten Onkologen einzuholen.

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