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Die Addison-Krankheit, auch als primäre Nebenniereninsuffizienz und Hypokortisolismus bekannt, ist eine seltene Erkrankung, bei der die Nebennieren nicht genug Hormone Cortisol und manchmal Aldosteron produzieren.Die Symptome neigen dazu zu kommen und zu gehen und können Bauchschmerzen, Schwindel, Müdigkeit, Gewichtsverlust, Verlangen nach Salz und die Verdunkelung der Haut umfassen. In Zeiten extremen Stresses oder schlechter Gesundheit kann die Addison-Krankheit einen raschen Abfall des Cortisolspiegels auslösen und ein potenziell lebensbedrohliches Ereignis, das als Nebennierenkrise bekannt ist.
Die häufigste Ursache für die Addison-Krankheit ist die Autoimmun-Adrenalitis, eine Erkrankung, bei der das körpereigene Immunsystem versehentlich Zellen der Nebennieren angreift und schädigt.
Während die Addison-Krankheit mit Blut- und Bildgebungsuntersuchungen diagnostiziert werden kann, ist sie so selten, dass nur einer von 100.000 Menschen betroffen ist, dass die Diagnose in der Regel verzögert wird, bis sich ernstere Manifestationen der Krankheit entwickeln.
Die Addison-Krankheit kann nicht geheilt werden, kann aber durch eine Hormonersatztherapie und die Vermeidung häufiger Auslöser signifikant verbessert werden. Bei richtiger Behandlung kann die Addison-Krankheit unter Kontrolle gebracht werden und Sie können sicherer sein, ein langes und gesundes Leben zu führen.
Symptome der Addison-Krankheit
Die Symptome der Addison-Krankheit hängen direkt mit dem Grad der Nebennierenfunktionsstörung zusammen. Als fortschreitende Krankheit verschlechtern sich die Symptome im Laufe der Zeit, wenn sie nicht behandelt werden. Sie können nebenbei mit merkwürdigen Momenten von Magenschmerzen und -schwäche beginnen, werden jedoch immer deutlicher, wenn die Anfälle erneut auftreten, insbesondere in stressigen Momenten.
Abhängig von der Ursache der zugrunde liegenden Beeinträchtigung können sich die Symptome der Addison-Krankheit entweder langsam und stetig oder schnell und wütend entwickeln.
Die meisten Symptome treten auf, wenn ein Abfall des Cortisolspiegels (Hypokortisolismus) einen assoziativen Abfall des Blutdrucks (Hypotonie) und des Blutzuckers (Hypoglykämie) auslöst. Andere Symptome hängen mit einem Abfall von Aldosteron zusammen, dem Hormon, das für die Natriumretention verantwortlich ist.
Die primären Symptome der Addison-Krankheit sind in der Regel episodisch und unspezifisch. Häufige Symptome sind:
- Extreme Müdigkeit
- Bauchschmerzen
- Verminderter Appetit
- Verlangen nach Salz
- Benommenheit
- Schwindel beim Aufstehen (posturale Hypotonie)
- Verschwommenes Sehen
- Zittern oder Zittern
- Herzklopfen
- Übelkeit oder Erbrechen
- Angst oder Reizbarkeit
- Depression
- Nadelstichempfindungen (periphere Neuropathie)
- Reduzierter Sexualtrieb (geringe Libido)
- Haarausfall
- Muskel- oder Gelenkschmerzen
- Gewichtsverlust
- Verdunkelung der Haut (Hyperpigmentierung) insbesondere in Bereichen mit Hautfalten oder -narben sowie an Handflächen, Brustwarzen und innerhalb der Wange
Nebennierenkrise
Eine Nebennierenkrise, auch als Addison-Krise bekannt, tritt auf, wenn der Cortisolspiegel so schnell gesunken ist, dass schwerwiegende und möglicherweise lebensbedrohliche Symptome auftreten, darunter:
- Schweres Erbrechen und / oder Durchfall führen zu Dehydration
- Schmerzen im unteren Rücken, in den Beinen oder im Bauch
- Ohnmacht (Synkope)
- Muskelkrämpfe
- Verwirrung und Orientierungslosigkeit
- Extremer Durst und die Unfähigkeit zu urinieren
- Abnormale Herzschläge (Arrhythmie)
- Intermittierende Muskelparalyse
Wenn sie nicht aggressiv mit intravenösen Flüssigkeiten und Steroiden behandelt werden, kann dies zum Tod führen, meistens infolge eines blutdrucksenkenden Schocks oder eines Atemversagens. Nach prospektiver Forschung in der veröffentlicht Journal of Clinical Endocrinology and MetabolismEine Nebennierenkrise führt in einem von 16 Fällen zum Tod, meist aufgrund einer verspäteten oder unzureichenden Behandlung.
Ursachen
Die Addison-Krankheit wird durch das Versagen der Nebennieren verursacht. Die Nebennieren sind eines von mehreren Organen, aus denen das endokrine System besteht. Die Drüsen befinden sich auf jeder Niere und sind für die Produktion einer Vielzahl von Hormonen verantwortlich, darunter Cortisol, Aldosteron und Adrenalin.
Cortisol, oft als "Stresshormon" bezeichnet, löst während einer Krise den "Kampf oder Flucht" -Instinkt aus, spielt aber auch eine zentrale Rolle bei der Regulierung von Blutdruck, Blutzucker, Entzündung, Schlaf und Energie. Es wird in einem Teil der Nebennieren produziert, der als Zona fasciculata bekannt ist.
Aldosteron reguliert das Gleichgewicht von Natrium und Kalium im Körper und beeinflusst auf diese Weise den Blutdruck, das Blutvolumen und die Wasserretention in den Zellen. Es wird in einem anderen Teil der Drüse produziert, der als Zona glomerulosa bekannt ist.
Die Addison-Krankheit entsteht, wenn die Nebennieren den Körper nicht mehr ausreichend mit Cortisol und Aldosteron versorgen können. Es betrifft Männer und Frauen gleichermaßen und tritt in allen Altersgruppen auf, tritt jedoch am häufigsten im Alter zwischen 30 und 50 Jahren auf.
Nebennierenbeeinträchtigung
Es gibt eine Reihe von Gründen, warum die Nebennieren nicht mehr so funktionieren, wie sie sollten. Bei der Addison-Krankheit wird die primäre Nebenniereninsuffizienz meist durch eine Krankheit oder Störung verursacht, die das Organ selbst direkt beeinträchtigt.
Die mit Abstand häufigste Ursache dafür ist Autoimmunadrenalitis, eine Autoimmunerkrankung, bei der der Körper seine Abwehrkräfte auf sich selbst richtet und die Zellen in den Nebennieren angreift, die Steroide produzieren. Niemand ist sich genau sicher, warum dies geschieht, obwohl angenommen wird, dass die Genetik eine zentrale Rolle spielt.
Im Allgemeinen ist die Zona fasciculata (wo Cortisol produziert wird) der Ort des größten Autoimmunangriffs, gefolgt von der Zona glomerulosa (wo Aldosteron produziert wird). In einigen Fällen kann die dritte und letzte Zone, die als Zona reticularis bekannt ist, Kollateralschäden erleiden, die zur Beeinträchtigung bestimmter Sexualhormone führen.
Neben der Autoimmunadrenalitis gibt es andere Erkrankungen, die sich direkt auf die Nebennieren auswirken können, darunter:
- Tuberkulose
- Fortgeschrittene HIV-Infektion
- Systemische Pilzinfektionen
- Sekundäre (metastatische) Krebsarten
- Nebennierenblutung
- Angeborene Nebennierenhyperplasie (CAH), eine genetische Störung, die durch eine abnormale Vergrößerung der Nebennieren gekennzeichnet ist
- Adrenomyeloneuropathie (AMN), eine angeborene neurologische Störung, die zum Versagen der Nebennieren führen kann (normalerweise im Erwachsenenalter)
Seltener kann eine genetische Störung die Nebennierenfunktion indirekt beeinträchtigen, indem sie dem Körper die Verbindungen raubt, die er zur Herstellung von Steroiden benötigt. Eine solche Verbindung ist Cholesterin, das die Nebennieren in Cortisol und Aldosteron umwandeln.
Seltene genetische Störungen wie das Smith-Lemeli-Optiz-Syndrom (ein angeborener Fehler, der die Cholesterinsynthese beeinflusst) und die Abetalipoproteinämie (die die Fettaufnahme stört) gehören zu den Erbkrankheiten, die indirekt zur Addison-Krankheit führen können.
Nebennierenkrise
Eine Nebennierenkrise kann entweder als Erweiterung der Addison-Krankheit oder unabhängig davon auftreten. Insbesondere entsteht eine Nebennierenkrise, wenn der Cortisolabfall schnell und schwerwiegend ist, was zu niedrigem Blutdruck, niedrigem Blutzucker und hohen Kaliumspiegeln im Blut führt. Die Erkrankung ist möglicherweise lebensbedrohlich und erfordert sofortige medizinische Versorgung.
Eine Nebennierenkrise kann durch jedes Ereignis verursacht werden, bei dem der Körper nicht angemessen auf extremen psychischen oder physischen Stress reagieren kann. Laut einer in der Europäisches Journal für Endokrinologie, Das Folgende sind die häufigsten auslösenden Faktoren für eine Nebennierenkrise.
Andere Studien haben auch Magen-Darm-Erkrankungen als Hauptauslöser für eine akute Nebennierenkrise unterstützt. Andere Ursachen sind Anfälle, schwere Migräne, heißes Wetter, Vorhofflimmern (unregelmäßiger Herzschlag) und sogar weit entfernte Flüge. Weitere Risikofaktoren sind Schwangerschaft und Diabetes.
Sekundäre Nebenniereninsuffizienz
Eine Nebennierenkrise kann auch auftreten, wenn die Hypophyse beschädigt oder erkrankt ist. Die Hypophyse ist Teil der Hypothalamus-Hypophysen-Nebennieren-Achse (HPA). Seine Aufgabe ist es, die Nebenniere zu "instruieren", wann und wie viel Cortisol produziert werden soll. Dies geschieht mit einem Hormon namens adrenocorticotropes Hormon (ACTH).
Wenn eine Krise infolge eines Hypophysenversagens auftritt (möglicherweise verursacht durch Krebs oder eine Hypophysenoperation), wird dies als sekundäre Nebenniereninsuffizienz bezeichnet.
Eine weitere häufige Ursache für eine sekundäre Nebenniereninsuffizienz ist die plötzliche Beendigung von Kortikosteroid-Medikamenten zur Behandlung von Arthritis, Asthma und anderen entzündlichen Erkrankungen. Durch plötzliches Absetzen der Medikamente kann die nicht diagnostizierte Addison-Krankheit versehentlich in Form einer Nebennierenkrise "entlarvt" werden .
Diagnose
Bei der Addison-Krankheit werden verschiedene Blut- und Bildgebungsuntersuchungen diagnostiziert, um die Nebenniereninsuffizienz zu bestätigen. Eine Diagnose wird in der Regel anhand des Auftretens verräterischer Symptome wie Hyperpigmentierung, Müdigkeit und Heißhunger auf Salz (eine klassische Triade von Nebennierenbeschwerden) eingeleitet. In anderen Fällen kann eine routinemäßige Blutuntersuchung Anomalien aufdecken, die auf die Krankheit hinweisen, wie beispielsweise unerklärliche wiederkehrende Episoden von Hypoglykämie, Hyponatriämie und Hypokaliämie.
Häufiger wird eine Nebennierenkrise in rund 50% der Fälle das erste Symptom für Morbus Addison sein Amerikanisches Journal der Medizin.
Tests zur Diagnose der Addison-Krankheit
- Serum-Cortisol-Tests
- ACTH-Stimulationstest
- Autoantikörperstudien
- Insulin-induzierter Hypoglykämietest
- Bildgebende Tests
- Serum-Cortisol-Tests kann verwendet werden, um den Cortisolspiegel in Ihrem Blut zu messen. Ein Cortisolwert von 25 µg / dl oder mehr schließt Nebenniereninsuffizienz jeglicher Art aus.
- ACTH-Stimulationstest beinhaltet die Verwendung eines synthetischen ACTH namens Cosyntropin (Tetracosactid). Der Test vergleicht die Cortisolspiegel vor und nach einer ACTH-Injektion. Ein Cortisolwert von 7 µg / dl oder mehr zu Studienbeginn, der in 30 bis 60 Minuten auf 20 µg / dl oder mehr ansteigt, schließt eine Nebenniereninsuffizienz als Ursache aus.
- Autoantikörperstudien kann verwendet werden, um Proteine, sogenannte 21-Hydroxylase-Antikörper, nachzuweisen, die mit Autoimmunadrenalitis assoziiert sind.
- Insulin-induzierter Hypoglykämietest wird zur Diagnose einer sekundären Nebenniereninsuffizienz verwendet. Der Test vergleicht den Cortisol- und Blutzuckerspiegel vor und nach einem Insulinschuss, um festzustellen, ob die Hypophyse wie gewünscht reagiert.
- Bildgebende Tests B. Ultraschall, Computertomographie (CT) und Magnetresonanztomographie (MRT), um Anomalien in den Nebennieren selbst zu überprüfen.
Zusätzliche Untersuchungen können erforderlich sein, um alle anderen Ursachen für Nebenniereninsuffizienz auszuschließen - ein Prozess, der als Differentialdiagnose bekannt ist. Andere mögliche Ursachen sind Hyperthyreose (überaktive Schilddrüse), Lymphom, Anorexia nervosa, Hämochromatose (Eisenüberladung) und Nebennierenunterdrückung aufgrund einer Kortikosteroidtherapie.
Behandlung
Als Störung, die durch den Abbau von Schlüsselhormonen gekennzeichnet ist, wird die Addison-Krankheit hauptsächlich mit einer lebenslangen Hormonersatztherapie behandelt und behandelt. In den meisten Fällen handelt es sich dabei um orale Steroidmedikamente, die zwei- bis dreimal täglich eingenommen werden. Unter den am häufigsten verschriebenen:
- Cortef (Hydrocortison) wird verwendet, um Cortisol zu ersetzen. Das Medikament wird in einer täglichen Dosis von 15 bis 25 Milligramm verschrieben und in zwei bis drei aufgeteilten Dosen zusammen mit einer Mahlzeit und einem vollen Glas Wasser eingenommen, um Magenbeschwerden vorzubeugen.
- Florinef (Fludrocortison) wird verwendet, um Aldosteron zu ersetzen. Es wird in einer täglichen Dosis von 50 bis 200 Mikrogramm verschrieben, in ein oder zwei Dosen mit oder ohne Nahrung.
- Dehydroepiandrosteron (DHEA) ist ein orales Steroidpräparat, das manchmal verschrieben wird, um die mit Addison-Krankheit verbundene chronische Müdigkeit zu lindern, insbesondere bei Frauen. Es wird in einer täglichen Dosis von 25 bis 50 Milligramm verschrieben, die entweder beim Aufwachen oder vor dem Schlafengehen eingenommen wird.
- Prednison, ein weiteres häufig verwendetes Kortikosteroid, kann die Produktion von Cortisol stimulieren und kann verwendet werden, wenn Sie Cortef nicht vertragen können. Prednison kann als tägliche Dosis von 3 bis 5 Milligramm eingenommen werden.
- Dexamethason ist ein injizierbares Kortikosteroid, das verwendet werden kann, wenn Cortef unerträglich ist. Es wird intramuskulär in einer täglichen Dosis von 0,5 Milligramm injiziert.
Wie bei vielen Medikamenten gibt es mehrere häufige Nebenwirkungen von denen, die üblicherweise zur Behandlung der Addison-Krankheit verschrieben werden, einschließlich:
- Kopfschmerzen
- Schwindel
- Übelkeit
- Magenschmerzen
- Akne
- Trockene Haut
- Leichte Blutergüsse
- Schlaflosigkeit
- Muskelschwäche
- Verlangsamte Wundheilung
- Veränderungen der Menstruation
Langzeitanwendung kann zu Lipodystrophie (Umverteilung von Körperfett) und Osteoporose (Knochenverdünnung) führen, obwohl diese eher auf eine Übermedikation als auf die Dauer der Behandlung zurückzuführen sind.
Grapefruit und Lakritz können ebenfalls Nebenwirkungen verstärken und sollten sparsam verzehrt werden. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, wenn die Nebenwirkungen unerträglich sind oder Sie in Bedrängnis bringen. In einigen Fällen kann die Behandlung geändert oder die Dosierung reduziert werden.
Nebennierenkrise
Wenn Sie an Morbus Addison leiden, wird Ihnen auch empfohlen, im Falle einer Nebennierenkrise ein medizinisches Ausweisarmband zu tragen. Darüber hinaus wird empfohlen, ein Notfall-Kit mit einer Nadel, einer Spritze und einer 100-Milligramm-Ampulle injizierbarem Hydrocortison mitzuführen.
Bei Erbrechen, anhaltendem Durchfall oder anderen Symptomen einer Nebennierenkrise sollte unverzüglich eine Notfallversorgung in Anspruch genommen werden.
Da eine Nebennierenkrise schnell fortschreiten kann, müssten Sie sich eine intramuskuläre Notfallinjektion von Hydrocortison leisten, bis Hilfe eintrifft. Dies erfordert, dass Sie oder ein Familienmitglied die richtigen Injektionstechniken erlernen und die Anzeichen und Symptome einer Nebennierenkrise erkennen.
Zu viel Hydrocortison in einer Notsituation zu geben, schadet nicht. Im Gegensatz dazu trägt eine Unterdosierung wenig dazu bei, die rasche Verschlechterung Ihres Zustands zu verhindern. Eine Nebennierenkrise erfordert einen Krankenhausaufenthalt mit intravenösem Hydrocortison und intravenösen Flüssigkeiten, die zu 0,9 Prozent aus Natriumchlorid bestehen.
Bewältigung
Das Leben mit einer chronischen Krankheit kann eine Herausforderung sein. Bei der Addison-Krankheit kann die größte Herausforderung darin bestehen, Krankheiten oder Ereignisse zu vermeiden, die eine Nebennierenkrise auslösen können.
Der Umgang mit Stress ist jedoch der Schlüssel. Insbesondere in Zeiten, in denen Sie erschöpft und voller Angst sind, können Techniken zur Stressreduzierung das Risiko einer Krise verringern oder zumindest die Schwere oder Häufigkeit einer chronischen Episode verringern.
Dazu gehören Techniken wie Achtsamkeitsmeditation, geführte Bilder, progressive Muskelentspannung (PMR), Biofeedback, Tai Chi und sanftes Yoga.
Während Bewegung für eine gute Gesundheit von entscheidender Bedeutung bleibt, müssen Sie dies tun, ohne übermäßigen körperlichen Stress zu verursachen. Wenn Sie vorhaben, Sport zu treiben, informieren Sie Ihren Arzt, damit Ihre Medikamentendosen erhöht werden können, um die erhöhte Aktivität auszugleichen. Gleiches gilt, wenn Sie krank sind, Fieber über 30 ° C haben oder sich einem medizinischen Eingriff unterziehen.
Obwohl es keine spezielle Diät für die Addison-Krankheit gibt, sollten Sie natriumarme Diäten vermeiden und sogar die Salzaufnahme erhöhen, wenn Sie vorhaben, bei heißem Wetter zu sein oder anstrengende Aktivitäten auszuführen. Wenn Sie müde sind, drücken Sie nicht darauf - lassen Sie Ihrem Körper Zeit, sich zu erholen.
Mit der richtigen medizinischen Unterstützung können Frauen mit Morbus Addison mit einer gesunden Schwangerschaft und einer normalen Geburt rechnen. Der endokrine Spiegel sollte jedoch im ersten Trimester überwacht und die Medikamente sollten erhöht werden, wenn Sie sich der Geburt nähern. Wenn Ihre Fruchtbarkeit beeinträchtigt ist, können Sie gemeinsam mit Ihrem Endokrinologen die Möglichkeiten der assistierten Reproduktion mit einem Fruchtbarkeitsspezialisten untersuchen.
Ein Wort von Verywell
Dank der Fortschritte in der Therapie können Menschen mit Morbus Addison eine bessere Gesundheit und eine nahezu normale Lebenserwartung genießen. In der Tat nach Forschung in veröffentlicht Klinische EndokrinologieDie durchschnittliche Lebenserwartung von Menschen mit Morbus Addison ist bei Männern auf 64,8 Jahre und bei Frauen auf 75,7 Jahre gestiegen.
Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung kann diese Raten weiter erhöhen. Zu diesem Zweck ist es wichtig, einen Arzt aufzusuchen, wenn bei Ihnen wiederholt Müdigkeit, niedriger Blutdruck, Gewichtsverlust, Verlangen nach Salz oder Veränderungen der Hautfarbe auftreten, die Sie einfach nicht erklären können. Eine Nebennierenkrise muss nicht Ihr erstes Symptom sein. Wenn Ihr Arzt nicht weiß, was Addison-Krankheit ist, zögern Sie nicht, eine Überweisung an einen Endokrinologen zu beantragen, der Tests durchführen kann, um die Krankheit entweder zu bestätigen oder auszuschließen.
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