Inhalt
Polymyositis ist eine systemische, entzündliche Muskelerkrankung, die hauptsächlich durch Muskelschwäche gekennzeichnet ist. Es ist Teil einer Krankheitskategorie, die als Myositis bezeichnet wird und Muskelentzündung bedeutet. Polymyositis betrifft typischerweise Muskeln, die dem Rumpf des Körpers am nächsten liegen, aber im Laufe der Zeit können andere Muskeln beteiligt werden. In der Regel entwickelt sich die Polymyositis allmählich, und während sie sich bei jedem, einschließlich Kindern, entwickeln kann, betrifft sie normalerweise keine Menschen unter 18 Jahren. Am häufigsten sind Menschen zwischen 40 und 60 Jahren betroffen. Polymyositis betrifft Frauen häufiger als Männer im Verhältnis zwei zu eins.Dermatomyositis ist eine ähnliche entzündliche Erkrankung wie Polymyositis, mit dem Unterschied, dass Dermatomyositis auch die Haut betrifft. Polymyositis kann in Kombination mit bestimmten Krebsarten auftreten, einschließlich Lymphom, Brustkrebs, Lungenkrebs, Eierstockkrebs und Dickdarmkrebs. Polymyositis kann bei anderen rheumatischen Erkrankungen auftreten, wie z. B. systemischer Sklerose (Sklerodermie), gemischter Bindegewebserkrankung, rheumatoider Arthritis, systemischem Lupus erythematodes und Sarkoidose.
Ursachen
Während die Ursache der Polymyositis unbekannt sein soll, scheinen erbliche Faktoren eine Rolle zu spielen. Forscher glauben, dass eine Autoimmunreaktion auf Muskeln bei Menschen mit einer genetischen Veranlagung auftritt. Die HLA-Subtypen -DR3, -DR52 und -DR6 scheinen mit der Veranlagung verbunden zu sein. Es kann auch ein auslösendes Ereignis vorliegen, möglicherweise eine virale Myositis oder bereits bestehender Krebs.
Symptome
Muskelschwäche ist, wie oben erwähnt, das häufigste Symptom. Die mit Polymyositis verbundene Muskelschwäche kann über Wochen oder Monate fortschreiten. Laut Merck Manual führt die Zerstörung von 50% der Muskelfasern zu symptomatischer Schwäche, was bedeutet, dass die Myositis zu diesem Zeitpunkt weit fortgeschritten ist.
Häufige funktionelle Schwierigkeiten, die bei Polymyositis auftreten, sind das Aufstehen vom Stuhl, das Klettern auf Stufen und das Anheben der Arme. Eine Schwäche der Becken- und Schultergürtelmuskulatur kann dazu führen, dass sie bettlägerig oder rollstuhlgebunden ist. Wenn Nackenmuskeln betroffen sind, kann es schwierig sein, den Kopf von einem Kissen zu heben. Die Beteiligung der Rachen- und Speiseröhrenmuskulatur kann das Schlucken beeinträchtigen. Interessanterweise sind Muskeln der Hände, Füße und des Gesichts nicht an Polymyositis beteiligt.
Es kann eine Gelenkbeteiligung vorliegen, die als leichte Polyarthralgie oder Polyarthritis auftritt. Dies tritt tendenziell bei einer Untergruppe von Polymyositis-Patienten auf, die Jo-1 oder andere Antisynthetase-Antikörper haben.
Andere mit Polymyositis verbundene Symptome können G sein
- Allgemeine Müdigkeit
- Kurzatmigkeit
- Stimmstörungen aufgrund betroffener Halsmuskeln
- Fieber
- Appetitverlust
Diagnose
Wie bei jeder Krankheit oder jedem Zustand wird Ihr Arzt Ihre Krankengeschichte berücksichtigen und im Rahmen des Diagnoseprozesses eine vollständige körperliche Untersuchung durchführen. Blutuntersuchungen sollten wahrscheinlich das Vorhandensein spezifischer Autoimmunantikörper untersuchen und unspezifische Entzündungen nachweisen. Elektromyographie- und Nervenleitungstests können dem Arzt auch nützliche diagnostische Informationen liefern.
Die MRT der betroffenen Muskeln wird typischerweise bestellt. Zusätzlich kann ein Urintest auf Myoglobin prüfen, ein Protein in Muskelzellen, das in den Blutkreislauf freigesetzt und von den Nieren bei Muskelschäden freigesetzt wird. Blutuntersuchungen zur Überprüfung des Spiegels von Serummuskelenzymen wie CK und Aldolase können bestellt und durchgeführt werden. Bei Muskelschäden sind die Spiegel an Muskelenzymen normalerweise erhöht. Ein weiterer Bluttest, der ANA (Antinuclear Antikörper Test), ist bei bis zu 80% der Menschen mit Polymyositis positiv.
Letztendlich kann eine Muskelbiopsie durchgeführt werden, um die Diagnose einer Polymyositis zu bestätigen. Vor Beginn der Behandlung wird eine Biopsie empfohlen, damit andere Muskelerkrankungen ausgeschlossen werden können.
Behandlung
Kortikosteroide in hohen Dosen sind die erste Behandlungslinie für Polymyositis, um Entzündungen in den Muskeln zu verringern. Wenn dies allein nicht ausreicht, können dem Behandlungsschema Immunsuppressiva zugesetzt werden. Immunsuppressiva, die in Betracht gezogen werden können, umfassen Methotrexat (Rheumatrex), Azathioprin (Imuran), Mycophenolat (CellCept), Cyclophosphamid (Cytoxan), Rituximab (Rituxan), Cyclosporin (Sandimmun) und IV-Immunglobulin (IVIG).
Mit Krebs assoziierte Polymyositis spricht häufig weniger auf Kortikosteroide an. Wenn möglich, kann die Entfernung von Tumoren in Fällen von krebsbedingter Myositis am hilfreichsten sein.
Ein Wort von Verywell
Mit einer frühen Behandlung der Polymyositis ist eine Remission möglich. Die 5-Jahres-Überlebensrate für Erwachsene mit Polymyositis beträgt laut Merck Manual 75 bis 80%. Der Tod kann aus den Folgen schwerer und fortschreitender Muskelschwäche resultieren. Menschen mit Herz- oder Lungenbeteiligung scheinen eine schlechtere Prognose zu haben. Dies gilt auch für Polymyositis-Patienten mit Krebs.
Krebsvorsorgeuntersuchungen werden für Patienten mit Polymyositis empfohlen, die 60 Jahre und älter sind. Beachten Sie die Notwendigkeit routinemäßiger Krebsvorsorgeuntersuchungen. Das Auffinden von unentdecktem Krebs kann der Schlüssel zur Änderung Ihrer Prognose bei Polymyositis sein.