Inhalt
- Arten des Antiphospholipid-Syndroms
- Symptome
- Ursachen
- Diagnose
- Behandlung
- Bewältigung
- Ein Wort von Verywell
Andere Namen für das Antiphospholipid-Syndrom umfassen:
- Anticardiolipin-Antikörper-Syndrom oder aCL-Syndrom
- aPL-Syndrom
- Hughes-Syndrom
- Lupus-Antikoagulans-Syndrom
Arten des Antiphospholipid-Syndroms
Es gibt drei Arten von APS:
- Primäres Antiphospholipid-Syndrom, in denen die Krankheit von selbst auftritt, im Gegensatz zu in Verbindung mit einer anderen Störung.
- Sekundäre APS, Dies tritt bei einer anderen Autoimmunerkrankung auf, am häufigsten bei systemischem Lupus erythematodes (SLE).
- Katastrophales Antiphospholipid-Syndrom (CAPS): CAPS ist eine äußerst schwerwiegende (und äußerst seltene) Form des Antiphospholipid-Syndroms und tritt auf, wenn viele innere Organe über einen Zeitraum von Tagen bis Wochen Blutgerinnsel entwickeln, die möglicherweise lebensbedrohliches Versagen mehrerer Organe verursachen. CAPS kann sich bei einer Person mit primärem oder sekundärem APS oder bei Personen ohne vorherige Diagnose von APS entwickeln. Die Hälfte derjenigen, die CAPS entwickeln, überlebt nicht.
Das Antiphospholipid-Syndrom betrifft schätzungsweise einen von 2.000 Amerikanern. 75% bis 90% der Betroffenen sind Frauen. 40% bis 50% der Menschen mit Lupus haben auch APS.
Symptome
Die Symptome von APS variieren stark und hängen von der Position der Blutgerinnsel ab. Zu den Warnzeichen und Symptomen, dass Sie möglicherweise irgendwo in Ihrem Körper ein Gerinnsel haben, gehören:
- Schmerz, Rötung, Wärme und Schwellung in den Gliedern
- Ein fleckiger, violetter Ausschlag
- Brustschmerzen
- Kurzatmigkeit
- Wiederkehrende Kopfschmerzen, manchmal schwere (oder Migräne)
- Sprachänderungen
- Übelkeit
- Zittern oder unwillkürliche Muskelbewegungen
- Beingeschwüre
- Blutungen aus Nase und Zahnfleisch
- Schwere Perioden
- Bauchschmerzen
- Gedächtnisverlust
- Plötzliche Sehstörungen
- Verwirrtheit
- Anfälle
- Erbrechen, das knallrot ist oder wie Kaffeesatz aussieht
- Teerige oder leuchtend rote Stühle
- Wiederholte Fehlgeburten, Frühgeburten oder Totgeburten
Bei APS bilden sich doppelt so häufig Gerinnsel in den Venen - den Gefäßen, die Blut zum Herzen transportieren - wie in den Arterien, Gefäßen, die Blut vom Herzen wegführen.
Es ist möglich, APS zu haben, aber asymptomatisch zu sein. In diesen Fällen kann APS während eines routinemäßigen Bluttests entdeckt werden, der auf eine "verlängerte Thromboplastinzeit" hinweist, ein Risikofaktor für Blutgerinnsel. Menschen mit anderen Autoimmunerkrankungen sowie Frauen, die sich einer Fruchtbarkeitsbehandlung unterziehen möchten, werden häufig vorsorglich auf Antikörper untersucht, auch wenn sie keine Symptome aufweisen.
Komplikationen
Blutgerinnsel aufgrund des Antiphospholipid-Syndroms können schwerwiegende und manchmal lebensbedrohliche Komplikationen verursachen. Diese beinhalten:
- Tiefe Venenthrombose (DVT): Bei der TVT bilden sich Blutgerinnsel tief in einer Vene in den unteren Gliedmaßen oder im Becken. Die TVT ist ein Risikofaktor für eine schwerwiegendere Komplikation, eine Lungenembolie.
- Herzprobleme: Ein Blutgerinnsel, das sich in den das Herz versorgenden Blutgefäßen bildet, kann Herzklappenprobleme verursachen, einschließlich Mitralklappeninsuffizienz, bei denen die Mitralklappe nicht richtig schließt und das Blut rückwärts in das Herz fließen kann. APS erhöht auch das Risiko eines Herzinfarkts.
- Schlaganfall: Wenn sich in einem Blutgefäß, das zum Gehirn führt, ein Gerinnsel bildet, kann dies zu einem Schlaganfall führen. Eine mildere Version eines Schlaganfalls, die als vorübergehende ischämische Attacke (TIA) bezeichnet wird, ist ebenfalls möglich. Eine TIA dauert normalerweise nur wenige Minuten und verursacht keinen dauerhaften Schaden.
- Lungenembolie: Dies kann auftreten, wenn eine Gerinnselform (häufig infolge einer TVT) durch den Blutkreislauf in die Lunge gelangt und Brustschmerzen und Atemnot verursacht. Eine Lungenembolie kann den Blutfluss blockieren und den Blutdruck in den Gefäßen erhöhen, die zu Ihrer Lunge führen. Dieser als pulmonale Hypertonie bezeichnete Zustand kann zu Herzversagen führen.
- Beingeschwüre: Wenn der Mangel an Blutfluss zu den Extremitäten verlängert wird, kann das Gewebe in den betroffenen Bereichen sterben; Dies ist am häufigsten in den Fingern und Zehen. Wenn ein Geschwür zu einer Brandwunde führt, kann eine Amputation erforderlich sein.
- Thrombozytopenie: Thrombozytopenie, eine Erkrankung, die durch niedrige Blutplättchen gekennzeichnet ist, kann leichte oder übermäßige Blutergüsse oder Blutungen verursachen.
- Autoimmunhämolytische Anämie: Dieser Autoimmunzustand führt zu einer vorzeitigen Zerstörung der roten Blutkörperchen durch das Immunsystem.
Schwangerschaftsprobleme
Frauen mit APS haben ein erhöhtes Risiko für bestimmte Schwangerschaftskomplikationen, da sich möglicherweise ein Blutgerinnsel in der Plazenta bildet. Zu den Risiken gehören:
- Späte Fehlgeburten (im zweiten oder dritten Trimester)
- Wiederkehrende Fehlgeburten
- Präeklampsie, eine gefährliche Form von Bluthochdruck während der Schwangerschaft
- Frühgeburt
- Intrauterine Wachstumsbeschränkung, eine Ursache für überdurchschnittlich kleine Neugeborene
- Entwicklung einer tiefen Venenthrombose bei der Mutter für die wenigen Wochen nach der Geburt
Es wird geschätzt, dass eine von fünf Frauen mit wiederkehrenden Fehlgeburten APL hat.
Wenn bei Ihnen APL diagnostiziert wird und Sie schwanger werden möchten, ist es wichtig, einen Geburtshelfer zu finden, der sich auf Hochrisikoschwangerschaften spezialisiert hat.
Ursachen
Beim Antiphospholipid-Syndrom produziert der Körper Antikörper, die auf bestimmte Blutproteine abzielen, die an Phospholipide, eine in Blutzellen vorkommende Fettart, und an die Auskleidung der Blutgefäße binden. Die beiden am häufigsten betroffenen Proteine heißen Beta-2-Glykoprotein I und Prothrombin, es ist jedoch nicht genau bekannt, wie dieser Prozess zur Entwicklung von Blutgerinnseln führt.
Es ist keine Ursache für primäres APS bekannt, obwohl Forscher glauben, dass genetische und Umweltfaktoren eine Rolle spielen. In seltenen Fällen wurde festgestellt, dass APS in Familien auftritt, was auf eine genetische Veranlagung hindeutet. Einige Forscher haben auch bestimmte Viren mit APS verknüpft, es müssen jedoch weitere Studien durchgeführt werden, um diesen Zusammenhang zu bestätigen.
Infektionen, Traumata oder Operationen scheinen manchmal CAPS auszulösen.
Risikofaktoren
Sie haben im Allgemeinen ein höheres Risiko für Blutgerinnsel, wenn Sie an Diabetes, Bluthochdruck, hohem Cholesterinspiegel, Fettleibigkeit leiden, Raucher sind oder Medikamente zur Empfängnisverhütung oder eine Hormonersatztherapie einnehmen, die Östrogen enthält.
Zu den Risikofaktoren für APL selbst gehört, weiblich zu sein oder eine andere Autoimmunerkrankung zu haben. Einige Medikamente wurden mit APS in Verbindung gebracht, darunter Hydralazin gegen Bluthochdruck, Chinidin (gegen Arrhythmien), das Anti-Krampf-Medikament Phenytoin (Dilantin) und das Antibiotikum Amoxicillin.
- Eine von fünf Frauen mit wiederkehrenden Fehlgeburten hat APS.
- Ein Drittel der Schlaganfälle bei Menschen unter 50 Jahren ist auf APS zurückzuführen.
Diagnose
APS-Tests sind für Personen angezeigt, bei denen unerklärliche Blutgerinnsel und damit verbundene Symptome oder Komplikationen, wiederkehrende Fehlgeburten oder andere Schwangerschaftskomplikationen wie Frühgeburten oder Tod des Fötus wiederholt aufgetreten sind.
Bei Blutuntersuchungen werden drei verschiedene Antikörper gesucht, darunter:
- Lupus Antikoagulans
- Anticardiolipin-Antikörper
- Anti-β2GP1-Antikörper
Wenn ein Test für einen dieser Antikörper im Abstand von mindestens 12 Wochen zwei- oder mehrmals positiv ist, wird die Diagnose eines Antiphospholipid-Syndroms bestätigt.
Differentialdiagnosen
Die Symptome von APS können denen anderer Krankheiten ähneln, daher müssen diese Zustände möglicherweise ausgeschlossen werden, um zu einer genauen Diagnose zu gelangen:
- Systemischer Lupus erythmatosus (SLE oder Lupus): Lupus ist eine entzündliche Autoimmunerkrankung, die verschiedene Organsysteme betreffen kann und die wahrscheinlichste Krankheit bei Menschen mit sekundärem APS darstellt.
- Multiple Sklerose (MS): MS ist eine chronische Autoimmunerkrankung, die das Gehirn und das Rückenmark betrifft. MS und APS haben einige der gleichen neurologischen Symptome.
- Thrombophelien: Dies ist der Name für eine Gruppe seltener genetischer Störungen, die Blutgerinnsel produzieren. Dazu gehören Protein C-Mangel, Protein S-Mangel, Antithrombin III-Mangel und Faktor V Leiden.
Behandlung
Es gibt keine Heilung für APS. Ziel ist es, die Bildung oder Wiederholung von Blutgerinnseln zu verhindern.
Wenn bei Ihnen APS-Antikörper, aber keine Symptome festgestellt werden, kann Ihr Arzt Ihnen täglich niedrig dosiertes Aspirin verschreiben, um das Risiko der Bildung von Blutgerinnseln zu verringern. Wenn ein Blutgerinnsel entdeckt wird, können Antikoagulanzien (auch Blutverdünner genannt) wie Coumadin (Warfarin), Lovenox (Enoxaparin) oder Heparin helfen, zukünftige Gerinnsel zu verhindern. Manchmal werden diese Medikamente in Kombination verwendet. Einige können auch sicher bei schwangeren Frauen mit APS angewendet werden.
Da Blutverdünner zu übermäßigen Blutungen führen können, müssen Sie regelmäßig Blutuntersuchungen durchführen, um sicherzustellen, dass Ihr Blut ausreichend gerinnt. Daher können die Dosierungen Ihrer Medikamente bei Bedarf geändert werden. Diese Blutuntersuchungen werden als INR-Tests (International Normalized Ratio) bezeichnet. Wenn Sie
Wenn Blutgerinnsel zu schwerwiegenden Komplikationen wie Herzinfarkt, Schlaganfall oder Lungenembolie führen, erhalten Sie Standardbehandlungen für diese. Katastrophales APS erfordert einen sofortigen Krankenhausaufenthalt. Die Behandlung kann Antikoagulanzien, Glukokortikoide, Plasmaaustausch und / oder intravenöse Immunglobuline umfassen.
Bewältigung
Das Leben mit APS erfordert fast immer die unbegrenzte Einnahme blutverdünnender Medikamente, um Blutgerinnsel zu vermeiden. Um das Risiko einer übermäßigen Blutung dieser Medikamente zu minimieren, müssen Sie bestimmte Vorsichtsmaßnahmen treffen, z.
- Vermeiden Sie Kontaktsportarten oder Aktivitäten, die das Sturzrisiko erhöhen
- Seien Sie besonders vorsichtig beim Rasieren und Verwenden von Messern, Scheren oder anderen scharfen Werkzeugen
- Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, um festzustellen, ob es für Sie sicher ist, Alkohol oder Cranberrysaft zu trinken, was die blutverdünnende Wirkung von Warfarin verstärken kann. Bestimmte Lebensmittel mit hohem Vitamin K-Gehalt (einschließlich Brokkoli, Avocado und Kichererbsen) können gefährlich mit Warfarin interagieren, ebenso wie bestimmte rezeptfreie Medikamente und Nahrungsergänzungsmittel.
Um das Risiko von Blutgerinnseln im Allgemeinen zu verringern, sollten Sie bei APS nicht rauchen. Sie müssen mit Ihrem Arzt zusammenarbeiten, um Erkrankungen wie Bluthochdruck, Diabetes, hoher Cholesterinspiegel und Fettleibigkeit wirksam zu behandeln. Wenn Sie lange Zeiträume der Inaktivität vermeiden, können Sie verhindern, dass sich Gerinnsel in den Beinen bilden. Die Einnahme einer Hormonersatztherapie (HRT) oder von Medikamenten zur Empfängnisverhütung, die Östrogen enthalten, kann ebenfalls kontraindiziert sein.
Ein Wort von Verywell
Es gibt keine Heilung für APS, aber bei sorgfältiger Überwachung blutverdünnender Medikamente und Änderungen des Lebensstils können die meisten Menschen mit primärem Antiphospholipid-Syndrom ein normales, gesundes Leben führen. Wenn Sie an sekundärem APS leiden und Ihren Behandlungsplan für die gleichzeitig auftretende Autoimmunerkrankung einhalten, bleiben Sie so gesund wie möglich.