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Bei aplastischer Anämie (AA) bildet das Knochenmark nicht mehr genügend rote Blutkörperchen, weiße Blutkörperchen und Blutplättchen. Aplastische Anämie kann in jedem Alter auftreten, wird jedoch häufiger bei Kindern und jungen Erwachsenen diagnostiziert. Die Störung tritt weltweit bei etwa zwei bis sechs Personen pro Million Einwohner auf.Ungefähr 20% der Personen entwickeln eine aplastische Anämie als Teil eines vererbten Syndroms wie Fanconi-Anämie, Dyskeratosis congenita oder Blackfan Diamond-Anämie. Die meisten Personen (80%) haben eine aplastische Anämie erworben, was bedeutet, dass sie durch Infektionen wie Hepatitis oder Epstein-Barr-Virus, toxische Exposition gegenüber Strahlung und Chemikalien oder Medikamente wie Chloramphenicol oder Phenylbutazon verursacht wurde. Untersuchungen legen nahe, dass eine aplastische Anämie das Ergebnis einer Autoimmunerkrankung sein kann.
Symptome
Die Symptome einer aplastischen Anämie treten langsam auf. Die Symptome hängen mit den niedrigen Blutzellenwerten zusammen:
- Eine geringe Anzahl roter Blutkörperchen verursacht eine Anämie mit Symptomen wie Kopfschmerzen, Schwindel, Müdigkeit und Blässe (Blässe).
- Eine geringe Anzahl von Blutplättchen (notwendig für die Blutgerinnung) verursacht ungewöhnliche Blutungen aus dem Zahnfleisch, der Nase oder Blutergüsse unter der Haut (kleine Flecken, sogenannte Petechien).
- Eine geringe Anzahl weißer Blutkörperchen (notwendig zur Bekämpfung von Infektionen) führt zu wiederkehrenden Infektionen oder anhaltenden Krankheiten.
Diagnose
Die Symptome einer aplastischen Anämie weisen häufig den Weg zu einer Diagnose. Der Arzt erhält ein vollständiges Blutbild (CBC) und das Blut wird unter dem Mikroskop (Blutausstrich) untersucht. Die CBC zeigt die geringen Mengen an roten Blutkörperchen, weißen Blutkörperchen und Blutplättchen im Blut. Ein Blick auf die Zellen unter dem Mikroskop unterscheidet eine aplastische Anämie von anderen Bluterkrankungen.
Zusätzlich zu den Blutuntersuchungen wird eine Knochenmarkbiopsie (Probe) entnommen und unter dem Mikroskop untersucht. Bei aplastischer Anämie werden nur wenige neue Blutzellen gebildet. Die Untersuchung des Knochenmarks hilft auch dabei, eine aplastische Anämie von anderen Knochenmarkstörungen wie einer myelodysplastischen Störung oder einer Leukämie zu unterscheiden.
Inszenierung
Die Klassifizierung oder Einstufung der Krankheit basiert auf den Kriterien der International Aplastic Anemia Study Group, die die Spiegel anhand der Anzahl der in den Blutuntersuchungen und der Knochenmarkbiopsie vorhandenen Blutzellen definiert. Aplastische Anämie wird als mittelschwer (MAA), schwer (SAA) oder sehr schwer (VSAA) eingestuft.
Behandlung
Bei jungen Menschen mit aplastischer Anämie ersetzt eine Knochenmark- oder Stammzelltransplantation das defekte Knochenmark durch gesunde blutbildende Zellen. Die Transplantation birgt viele Risiken, daher wird sie manchmal nicht zur Behandlung von Personen mittleren oder älteren Alters eingesetzt. Etwa 80% der Personen, die eine Knochenmarktransplantation erhalten, haben eine vollständige Genesung.
Bei älteren Menschen konzentriert sich die Behandlung der aplastischen Anämie auf die Unterdrückung des Immunsystems mit Atgam (Anti-Thymozyten-Globulin), Sandimmun (Cyclosporin) oder Solu-Medrol (Methylprednisolon) allein oder in Kombination.
Das Ansprechen auf eine medikamentöse Behandlung ist langsam und etwa ein Drittel der Personen hat einen Rückfall, der auf eine zweite Medikamentenrunde ansprechen kann. Personen mit aplastischer Anämie werden von einem Blutspezialisten (Hämatologen) behandelt.
Da Personen mit aplastischer Anämie eine geringe Anzahl weißer Blutkörperchen aufweisen, besteht ein hohes Infektionsrisiko. Daher ist es wichtig, Infektionen vorzubeugen und sie schnell zu behandeln, sobald sie auftreten.