Brugada-Syndrom

Inhalt

• Was ist das Brugada-Syndrom?
• Was verursacht das Brugada-Syndrom?
• Was sind die Risikofaktoren für das Brugada-Syndrom?
• Was sind die Symptome des Brugada-Syndroms?
• Wie wird das Brugada-Syndrom diagnostiziert?
• Wie wird das Brugada-Syndrom behandelt?
• Was sind die Komplikationen des Brugada-Syndroms?
• Kann das Brugada-Syndrom verhindert werden?
• Wann sollte ich meinen Arzt anrufen?
• Wichtige Punkte für das Brugada-Syndrom

Was ist das Brugada-Syndrom?

Das Brugada-Syndrom ist eine genetische Störung, die einen gefährlichen unregelmäßigen Herzschlag verursachen kann, insbesondere im Schlaf oder in Ruhe.

Nach der Diagnose gibt es wichtige Änderungen im Lebensstil und im medizinischen Management, die das Risiko schwerwiegender Arrhythmien erheblich verringern können. In seltenen Fällen können implantierbare Defibrillatoren dazu beitragen, das Risiko eines plötzlichen Todes zu verringern. Auf molekularer Ebene verursachen Mutationen im SCN5A-Gen (das Natriumkanäle in den Herzmuskelzellen erzeugt) die genetische Form dieses Zustands. Wenn diese Mutation auftritt, kann sie eine ventrikuläre Arrhythmie verursachen. Dies ist eine Art unregelmäßiger Herzschlag. In diesem Fall schlagen die unteren Kammern Ihres Herzens (Ventrikel) unregelmäßig und verhindern, dass das Blut in Ihrem Körper richtig zirkuliert.

Dies kann gefährlich sein und zu Ohnmacht oder sogar zum Tod führen, insbesondere im Schlaf oder in der Ruhe. Die Krankheit ist als plötzliches, unerklärliches nächtliches Todessyndrom bekannt, da Menschen mit dieser Krankheit häufig im Schlaf sterben können.

Das Brugada-Syndrom ist selten. Es betrifft etwa 5 von 10.000 Menschen weltweit. Die Symptome treten normalerweise im Erwachsenenalter auf, obwohl sich die Störung in jedem Alter entwickeln kann.

Was verursacht das Brugada-Syndrom?

Die genetische Form des Brugada-Syndroms wird durch Mutationen im SCN5A-Gen verursacht. Es ist eine autosomal dominante genetische Störung, was bedeutet, dass sie von nur einem Elternteil geerbt werden kann. Einige Menschen entwickeln jedoch eine neue Mutation des Gens und erben es nicht von einem Elternteil. Dieser genetische Defekt kann zu abnormalen Herzrhythmen führen. Die meisten Patienten mit Brugada-Syndrom bleiben während ihres Lebens asymptomatisch. Einige Medikamente wie Antidepressiva, Antipsychotika, illegale Drogen, Fieber und Elektrolytprobleme können das Syndrom jedoch entlarven und gefährliche Arrhythmien verursachen.

Manchmal scheinen Menschen ein Brugada-Syndrom zu haben, das auf einem Elektrokardiogramm basiert, haben aber nicht die Krankheit selbst. Dies wird als erworbenes Brugada-Muster bezeichnet und stellt kein Risiko dar, wenn der Zustand vorübergehend ist und keine Symptome oder gefährlichen Herzrhythmen verursacht.

Was sind die Risikofaktoren für das Brugada-Syndrom?

Jeder kann an einem Brugada-Syndrom leiden, aber am stärksten gefährdet sind Menschen asiatischer Herkunft, insbesondere japanische und südostasiatische Vorfahren. Es tritt 8 bis 10 Mal häufiger bei Männern als bei Frauen auf. Forscher glauben, dass das männliche Hormon Testosteron zum Unterschied zwischen den Geschlechtern beitragen kann.

Was sind die Symptome des Brugada-Syndroms?

Zu den Symptomen, die beim Brugada-Syndrom auftreten können, gehören:

• Herzklopfen
• Ohnmacht
• Anfälle
• Plötzlicher Tod

Wie wird das Brugada-Syndrom diagnostiziert?

Ihr Arzt kann das Brugada-Syndrom vermuten, wenn Sie eines der oben genannten Symptome haben oder wenn Sie eine Familienanamnese der Krankheit oder einen ungeklärten plötzlichen Tod in der Familie haben. Ein Elektrokardiogramm (EKG) kann die Krankheit häufig erkennen. Manchmal ist die Infusion eines Arzneimittels erforderlich, um das Brugada-Muster im EKG zu entlarven.

Verwandte ersten Grades von jemandem mit Brugada-Syndrom sollten untersucht werden. Dies kann eine Krankengeschichte, eine körperliche Untersuchung und ein EKG umfassen.

Wie wird das Brugada-Syndrom behandelt?

Derzeit gibt es keine Heilung für das Brugada-Syndrom. Es gibt jedoch Möglichkeiten, die Krankheit effektiv zu behandeln, einschließlich Änderungen des Lebensstils und Vermeidung bestimmter Medikamente. Bei einigen Patienten kann ein implantierter Kardioverter-Defibrillator dazu beitragen, einen plötzlichen Tod im Zusammenhang mit dem Brugada-Syndrom zu verhindern. Wenn dieses Gerät den Beginn einer Arrhythmie erkennt, sendet es einen oder mehrere kurze Schocks an Ihr Herz, um es wieder in seinen normalen Rhythmus zurückzusetzen. Medikamente können auch helfen, Arrhythmien vorzubeugen. Besprechen Sie alle Optionen mit einem qualifizierten Gesundheitsdienstleister.

Was sind die Komplikationen des Brugada-Syndroms?

Die schwerwiegendste Komplikation des Brugada-Syndroms ist der plötzliche Tod. Dies tritt häufig auf, während die Person schläft.

Kann das Brugada-Syndrom verhindert werden?

Viele Fälle des Brugada-Syndroms hängen mit einer genetischen Mutation zusammen. Das Erkennen des Zustands ist der Schlüssel zur Vermeidung möglicher Komplikationen. Wenn Sie an einem Brugada-Syndrom leiden, sollten Sie die Auswirkungen auf das Risiko für Ihre Verwandten und Kinder mit einem genetischen Berater besprechen.

Wann sollte ich meinen Arzt anrufen?

Wenn Sie eines der Symptome einer ventrikulären Arrhythmie haben, suchen Sie sofort einen Notarzt auf. Wenn Sie glauben, dass Sie aufgrund Ihrer Familienanamnese oder aus anderen Gründen einem Risiko für das Brugada-Syndrom ausgesetzt sind, wenden Sie sich zum Testen an einen Arzt.

Wichtige Punkte für das Brugada-Syndrom

• Das Brugada-Syndrom ist eine Störung, die einen unregelmäßigen Herzschlag verursachen kann. Meist bleibt es asymptomatisch
• Das Syndrom kann entweder vererbt oder erworben werden
• Gentests können nach einer Mutation in Ihrem SCN5A-Gen suchen, die Ihnen bei der Bestimmung Ihres Risikos helfen kann und für das Familienscreening wichtig ist
• Wenn das Brugada-Syndrom diagnostiziert wird, können die meisten Patienten ihren Zustand nur mit Änderungen des Lebensstils bewältigen. In einigen Fällen kann ein implantierter Kardioverter-Defibrillator erforderlich sein, der das Risiko eines plötzlichen Todes verringern kann
• Wenn Sie eines der Symptome einer ventrikulären Arrhythmie haben (Herzklopfen, ungewöhnlicher Schwindel oder Benommenheit, Zaubersprüche), suchen Sie sofort einen Notarzt auf

Nächste Schritte

Tipps, mit denen Sie Ihren Besuch bei Ihrem Arzt optimal nutzen können:

• Kennen Sie den Grund für Ihren Besuch und was Sie passieren möchten.
• Schreiben Sie vor Ihrem Besuch Fragen auf, die Sie beantworten möchten.
• Nehmen Sie jemanden mit, der Ihnen hilft, Fragen zu stellen, und merken Sie sich, was Ihr Provider Ihnen sagt.
• Notieren Sie sich beim Besuch den Namen aller neuen Diagnosen sowie aller neuen Medikamente, Behandlungen oder Tests. Notieren Sie auch alle neuen Anweisungen, die Ihnen Ihr Provider gibt.
• Wissen Sie, warum ein neues Medikament oder eine neue Behandlung verschrieben wird und wie es Ihnen helfen wird. Wissen Sie auch, was die Nebenwirkungen sind.
• Fragen Sie, ob Ihre Erkrankung auf andere Weise behandelt werden kann.
• Wissen Sie, warum ein Test oder ein Verfahren empfohlen wird und was die Ergebnisse bedeuten könnten.
• Wissen Sie, was Sie erwartet, wenn Sie das Arzneimittel nicht einnehmen oder den Test oder das Verfahren nicht durchführen.
• Wenn Sie einen Folgetermin haben, notieren Sie sich Datum, Uhrzeit und Zweck dieses Besuchs.
• Erfahren Sie, wie Sie sich bei Fragen an Ihren Provider wenden können.