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Die Castleman-Krankheit (CD) ist eine Krankheit, die die Lymphknoten und das damit verbundene Gewebe betrifft. Es gibt zwei Arten von CDs, erklärt das Informationszentrum für genetische und seltene Krankheiten (GARD), eine Zweigstelle der National Institutes of Health (NIH).CD kann auch mit anderen Namen bezeichnet werden, einschließlich:
- Castleman-Tumor
- Angiofollikuläre ganglionäre Hyperplasie
- Angiofollikuläre Lymphhyperplasie
- Riesiges gutartiges Lymphom
Eine Art der Krankheit wird als unizentrische CD bezeichnet, bei der die betroffenen Lymphknoten auf einen bestimmten Bereich des Körpers wie Brust oder Bauch beschränkt sind. Der zweite CD-Typ ist als multizentrische CD bekannt und nicht auf einen bestimmten Körperteil beschränkt. Im Gegensatz dazu tritt diese Form der Erkrankung im gesamten Körper auf oder wirkt sich systemisch auf Sätze von Lymphknoten und Geweben aus vielen Bereichen aus, einschließlich Hals, Schlüsselbein, Achselhöhle oder Leiste.
Die Krankheit hat ihren Namen von Dr. Benjamin Castleman, der in den 1950er Jahren die ersten Beschreibungen der Krankheit lieferte. Obwohl CD kein Krebs ist, können die Zellen im Lymphsystem auf ähnliche Weise wie Lymphome wachsen und sich vermehren. Ein Zustand des Lymphsystems, bei dem sich ein abnormales Überwachsen der Zellen entwickelt, ist als lymphoproliferative Störung bekannt. Einige Personen mit CD können laut der American Cancer Society letztendlich ein Lymphom entwickeln.
CD gilt als seltene Krankheit mit etwa 6.500 bis 7.700 Neuerkrankungen pro Jahr, wie das Castleman Disease Collaborative Network (CDCN) berichtet, eine globale Initiative zur Förderung von Forschungs- und Behandlungsoptionen für die Krankheit.
CDCN stellt fest, dass das Erkrankungsalter für unizentrische CD im Allgemeinen auftritt, wenn eine Person 20 bis 30 Jahre alt ist, und dass das Erkrankungsalter für multizentrische CD 40 bis 60 Jahre beträgt.
Symptome
Die Symptome von CD können vage und unspezifisch für eine bestimmte Krankheit sein. Darüber hinaus sind einigen Menschen mit dieser Krankheit möglicherweise überhaupt keine Symptome bekannt, und die vergrößerten Lymphknoten können sich während einer körperlichen Untersuchung oder eines Tests auf einen anderen Zustand befinden. Dies gilt insbesondere bei unzentrischer CD. Abhängig von der Position der vergrößerten Lymphknoten können bei einer Person jedoch Anzeichen und Symptome auftreten wie:
- Ein spürbarer Klumpen auf der Haut
- Schmerzen an oder um die vergrößerten Lymphknoten
- Fülle im Bauch
- Atembeschwerden
Typischerweise weisen Menschen mit multizentrischer CD schwerwiegendere Symptome auf, insbesondere wenn die Person auch Virusinfektionen hat. Diese Symptome können sein:
- Ermüden
- Fieber
- Höhere Anfälligkeit für schwere Infektionen
- Übelkeit
- Gewichtsverlust
- Nachtschweiß
- Die Schwäche
- Anämie
- Leber oder Milz werden vergrößert
Ursachen
Bis heute ist die spezifische Ursache der Krankheit unbekannt. Es besteht jedoch ein Zusammenhang zwischen multizentrischer CD und immungeschwächten Patienten, z. B. Patienten, die mit dem humanen Herpesvirus 8 (HHV-8) und dem humanen Immundefizienzvirus (HIV) leben.
Die Krankheit kann Menschen jeden Alters, Geschlechts und jeder Herkunft betreffen, und es wird angenommen, dass sie bei Menschen im Gegensatz zu einer Erbkrankheit sporadisch auftritt.
Diagnose
Da sich die Anzeichen und Symptome von CD mit anderen Erkrankungen überschneiden, kann die Diagnose schwierig sein. Wie oben erwähnt, tritt die Krankheit vor allem dann auf, wenn vergrößerte Lymphknoten bei körperlichen Untersuchungen oder bei der Bildgebung unter anderen Bedingungen entdeckt werden. In vielen Fällen schließt das physische oder medizinische Team die Möglichkeit anderer Krankheiten aus, bevor eine CD-Diagnose gestellt wird. Dies kann laut CDNC Wochen bis Jahre dauern.
Im Jahr 2017 wurden jedoch einige Fortschritte in Bezug auf die Diagnose von multizentrischer CD im Zusammenhang mit HHV-8 erzielt, wobei neue, nachweislich fundierte internationale Diagnosekriterien geschaffen wurden. Wenn ein Arzt eine CD-Diagnose vermutet, kann er die folgenden Tests und Verfahren anordnen, um die Krankheit zu bestätigen.
Lymphknotenbiopsie
Da die Symptome von CD anderen Krankheiten, die die Lymphknoten betreffen, wie dem Lymphom, ähnlich sind, ist eine Biopsie des vergrößerten Lymphknotens erforderlich. Eine Biopsie kann mit einer Nadel oder durch eine Operation durchgeführt werden.
Blut- und Urintests
Blut- und Urintests können Anomalien wie Anämie, erhöhte Entzündungsmarker oder verminderte Nierenfunktion aufdecken, die auf CD hinweisen können. Blut- und Urintests können auch verwendet werden, um das Vorhandensein anderer Infektionen oder Zustände auszuschließen.
Bildgebung
Bildgebende Tests wie MRT- oder PET-Scans können verwendet werden, um die Bereiche der vergrößerten Lymphknoten im Körper zu lokalisieren. Bildgebende Tests können verwendet werden, um zu zeigen, ob die Behandlung ebenfalls funktioniert.
Behandlung
Die Behandlung hängt davon ab, ob eine Person eine unizentrische oder eine multizentrische CD hat.
Unicentric CD
In den meisten Fällen von unizentrischer CD wird eine Operation zur Entfernung der vergrößerten Lymphknoten als Standard der Behandlung angesehen. Patienten mit unizentrischer CD können geheilt werden, wenn ihre Testergebnisse wieder in den normalen Bereich zurückkehren und sie keine Symptome mehr haben. Bei einigen Patienten können jedoch auch nach der chirurgischen Entfernung der Lymphknoten weiterhin unangenehme Symptome auftreten, und es kann eine weitere Behandlung erforderlich sein, die derjenigen mit multizentrischer CD ähnelt.
Multizentrische CD
In der Vergangenheit wurde die Chemotherapie zur Behandlung von multizentrischer CD eingesetzt, aber Medikamente sind eine Behandlung an vorderster Front. Immuntherapeutika wie das von der FDA zugelassene Medikament Sylvant zielen auf eine Überfülle von Proteinen ab, die von Menschen mit multizentrischer MD produziert werden. Andere Behandlungen können Kortikosteroide zur Verringerung von Entzündungen und antivirale Medikamente umfassen, wenn HHV-8 oder HIV vorhanden sind.
Wenn Medikamente das Überwachsen von Zellen in den Lymphknoten nicht stoppen, sind möglicherweise aggressivere Therapien wie Chemotherapie oder eine Knochenmarktransplantation aus Ihren eigenen Stammzellen (bekannt als autologe Knochenmarktransplantation) erforderlich.
Prognose
Das CDCN berichtet, dass die Überlebensraten für eine Person mit unizentrischer CD größer als 10 Jahre sind und die Lebenserwartung gleich bleibt.
Im Jahr 2012 lagen die Überlebensraten für multizentrische CD-Fälle nach fünf Jahren bei 65 Prozent und nach zehn Jahren bei 40 Prozent.
Mit der Ankunft von Medikamenten, die speziell auf Antikörper gegen multizentrische CD abzielen, wird erwartet, dass sich die Patientenergebnisse verbessern.
Ein Wort von Verywell
Obwohl es noch viel über CD zu entdecken gibt, arbeiten Experten und Forscher aus der ganzen Welt daran, die Krankheit besser zu verstehen und die Behandlungsmöglichkeiten für Patienten zu verbessern.
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