Chiari-Missbildung Typ I.

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Autor: Gregory Harris
Erstelldatum: 8 April 2021
Aktualisierungsdatum: 15 Kann 2024
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Was ist eine Chiari-Missbildung?

Eine Chiari-Fehlbildung ist ein Problem, bei dem sich ein Teil des Gehirns (das Kleinhirn) auf der Rückseite des Schädels durch eine normale Öffnung im Schädel wölbt, wo er sich mit dem Wirbelkanal verbindet. Dies übt Druck auf Teile des Gehirns und des Rückenmarks aus und kann leichte bis schwere Symptome verursachen. In den meisten Fällen liegt das Problem bei der Geburt vor (angeboren).

Es gibt verschiedene Arten von Chiari-Missbildungen, aber Typ I ist die häufigste. Bei Typ I wölbt sich das Kleinhirn durch die normale Öffnung an der Schädelbasis. Dieser Typ ist meistens angeboren. Es wird auch als primäre Chiari-Missbildung Typ I bezeichnet. Es wird jedoch häufig erst gefunden, wenn eine Person ein Teenager oder ein junger Erwachsener ist.

In seltenen Fällen kann sich dieser Typ auch später im Leben entwickeln. Dies ist als erworbene oder sekundäre Chiari-Fehlbildung Typ I bekannt.

Was verursacht eine Chiari-Fehlbildung Typ I?

Die genaue Ursache einer angeborenen Chiari-Fehlbildung Typ I ist nicht bekannt. Ein Problem während des fetalen Wachstums kann den Defekt verursachen. Es kann durch Kontakt mit Schadstoffen während der Schwangerschaft verursacht werden. Oder es kann mit genetischen Problemen verbunden sein, die in Familien auftreten.


Eine erworbene Chiari-Fehlbildung Typ I passiert einer Person nach der Geburt. Es wird durch übermäßiges Austreten von Wirbelsäulenflüssigkeit aus dem unteren Rückenbereich (Lendenwirbelsäule) oder dem Brustbereich (Brustbereich) der Wirbelsäule verursacht. Dies kann aufgrund einer Verletzung, des Kontakts mit schädlichen Substanzen oder einer Infektion geschehen.

Anzeichen und Symptome von Chiari-Missbildungen

Syrinx

Chiari-Missbildungen sind mit der Bildung einer Syrinx, einer mit Flüssigkeit gefüllten Tasche oder Zyste im Rückenmark verbunden. Dieser Zustand wird auch als Syringomyelie bezeichnet. Wenn sich die Zyste mit Liquor cerebrospinalis füllt, dehnt sie sich aus und übt Druck auf das Rückenmark aus.

Bei einigen Patienten mit einer Chiari-Fehlbildung kann ein zunehmender Druck durch eine Syrinx die neuromuskuläre Funktion beeinträchtigen und zu Schwäche der Gliedmaßen oder Schwierigkeiten beim Gehen oder Atmen führen.

Einige Kinder zeigen Anzeichen einer Wirbelsäulensirinx, andere nicht. In diesen Situationen kann ein MRT-Scan für eine eindeutige Diagnose erforderlich sein.

Skoliose

Bei Kindern unter 16 Jahren, deren Stacheln noch wachsen, kann das Vorhandensein einer Syrinx auch mit der Entwicklung einer Skoliose verbunden sein, einer abnormalen lateralen (seitlichen) Krümmung der Wirbelsäule.


Kopfschmerzen

Kleinkinder, Kinder und Jugendliche mit nicht diagnostizierten Typ-1-Chiari-Missbildungen können Kopfschmerzen entwickeln, die sich typischerweise am Hinterkopf und am Nacken befinden und häufig durch Anstrengung verschlimmert werden.

Hydrocephalus

Typ-2-Chiari-Missbildungen können auch mit Hydrozephalus assoziiert sein, einem Zustand, bei dem der Fluss der Liquor cerebrospinalis, der sich innerhalb der Ventrikel (mit Flüssigkeit gefüllte Bereiche) im Gehirn befindet, behindert ist.

Durch die Ansammlung von Flüssigkeit steigt der Druck im Kopf und die Schädelknochen des Kindes dehnen sich zu einem überdurchschnittlichen Erscheinungsbild aus.

Schlafapnoe

Schlafapnoe ist ein weiteres Problem, das bei Menschen mit einer Chiari-Fehlbildung auftritt. Dies ist eine schwere Schlafstörung, die durch kurze Atemunterbrechungen während des Schlafes gekennzeichnet ist. Eine Schlafstudie kann das Vorhandensein von Schlafapnoe bestätigen, sodass ein Arzt eine Behandlung verschreiben kann.

Andere Symptome

Chiari-Missbildungssymptome können auch Folgendes umfassen:


  • Heiserkeit

  • Schluckbeschwerden

  • Schnelle Augenbewegungen von Seite zu Seite (Nystagmus)

  • Muskelschwäche, Gleichgewichtsstörungen oder abnormale Reflexe

  • Nervenprobleme, einschließlich Lähmungen

Wie wird eine Chiari-Fehlbildung vom Typ I diagnostiziert?

Wenn Sie keine Symptome haben, kann das Problem auftreten, wenn Sie Bildgebungstests aus anderen Gründen durchführen. Wenn Sie Symptome haben, wird Ihr Arzt Sie nach Ihrer Krankengeschichte fragen und Sie einer körperlichen Untersuchung unterziehen. Er oder sie kann Sie an einen Spezialisten verweisen.

Bildgebende Tests werden durchgeführt, um eine Chiari-Fehlbildung Typ I festzustellen. Ihr Kind kann einen oder mehrere dieser Tests durchführen:

  • MRT.Dieser Test wird am häufigsten zur Diagnose von Chiari-Missbildungen verwendet. Es verwendet große Magnete und einen Computer, um detaillierte Bilder des Körperinneren zu erstellen.

  • CT-Scan.Dieser Test verwendet eine Reihe von Röntgenstrahlen und einen Computer, um detaillierte Bilder des Körperinneren zu erstellen. Ein CT-Scan ist detaillierter als eine normale Röntgenaufnahme.

Wie wird ein Chiari-Missbildungstyp behandelt, den ich behandelt habe?

Sie können von einem Neurologen oder Neurochirurgen behandelt werden. Dies sind Experten für Gehirn- und Rückenmarksprobleme. Die Behandlung hängt von Ihren Symptomen, Ihrem Alter und Ihrem allgemeinen Gesundheitszustand ab. Es hängt auch davon ab, wie schwer die Erkrankung ist.

  • Ohne Symptome. Ihre Gesundheit kann genau beobachtet werden. Dies kann häufige körperliche Untersuchungen und MRT-Tests umfassen.

  • Mit Symptomen. Ihr Arzt kann Ihnen Medikamente verschreiben, um die Schmerzen zu lindern. Oder er oder sie kann sich für eine Operation entscheiden. Dies geschieht, um das Gehirn zu entlasten oder den Fluss der Wirbelsäulenflüssigkeit wiederherzustellen.

  • Mit wenigen oder keinen Symptomen, aber einer Syrinx. Ihr Arzt schlägt möglicherweise eine genaue Überwachung des Defekts mit einer speziellen Art von MRT vor, die als Cine-Phasenkontrast bezeichnet wird. Dieser Test untersucht den Fluss der Wirbelsäulenflüssigkeit. Es werden auch Bereiche untersucht, in denen die Flüssigkeit blockiert ist. Möglicherweise müssen Sie operiert werden, basierend auf den MRT-Ergebnissen oder wenn sich die Symptome verschlimmern.

  • Mit Anzeichen von Schlafapnoe. Möglicherweise benötigen Sie eine Schlafstudie, wenn Sie an Schlafapnoe leiden. Schlafapnoe bedeutet, dass Sie im Schlaf anhalten und mit dem Atmen beginnen. Eine Schlafstudie kann Ihrem Arzt auch bei der Entscheidung helfen, ob Sie eine andere Behandlung benötigen.

Welche anderen gesundheitlichen Probleme werden durch eine Chiari-Fehlbildung Typ I verursacht?

Diese gesundheitlichen Probleme können Folgendes umfassen:

  • Langzeitschmerzen

  • Eine Tasche mit Rückenmarksflüssigkeit (Syrinx) im Rückenmark oder im Hirnstamm. Dies bildet sich im Laufe der Zeit.

  • Lebenslange Schädigung von Muskeln oder Nerven

  • Sie können Ihre Arme oder Beine nicht bewegen, weil die Muskeln nicht mehr funktionieren (Lähmung).

Wenn Sie sorgfältig auf Veränderungen in Ihrer Gesundheit achten, können Sie diese Probleme vermeiden. Dies hilft sicherzustellen, dass die Behandlung frühzeitig durchgeführt wird.

Wann sollte ich meinen Arzt anrufen?

Rufen Sie Ihren Arzt an, wenn Sie Änderungen bemerken. Rufen Sie unbedingt an, wenn Sie Probleme bemerken mit:

  • Atmung

  • Schlucken

  • Füttern

  • Sprechen

  • Gehen oder sich bewegen

Wichtige Punkte zur Chiari-Missbildung Typ I.

  • Bei einer Chiari-Fehlbildung taucht der untere Teil des Gehirns durch eine normale Öffnung am unteren Ende des Schädels ab.

  • Es gibt verschiedene Arten von Chiari-Missbildungen. Typ I ist der häufigste Typ.

  • In den meisten Fällen liegt das Problem bei der Geburt vor (angeboren). Aber es kann nicht gefunden werden, bis eine Person ein Teenager oder ein junger Erwachsener ist.

  • Möglicherweise haben Sie keine Symptome. Wenn Symptome auftreten, sind die häufigsten Kopfschmerzen oder Schmerzen im Hinterkopf oder Nacken. Die Kopfschmerzen und Schmerzen werden durch Husten, Lachen oder Niesen verschlimmert.

  • Möglicherweise haben Sie auch eine Tasche mit Rückenmarksflüssigkeit im Rückenmark oder im Hirnstamm. Dies nennt man eine Syrinx.

  • Bildgebende Tests werden durchgeführt, um eine Chiari-Fehlbildung Typ I zu erkennen. Möglicherweise haben Sie eine MRT- oder CT-Untersuchung.