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Obwohl die Mehrheit der Kinder und eine kleine Anzahl von Erwachsenen mit Immunthrombozytopenie (ITP) weiterhin normale Thrombozytenzahlen aufweisen, werden einige einen chronischen Verlauf haben. Die Idee einer chronischen ITP mag alarmierend sein. Sehen wir uns also an, was dies hier bedeutet.Erstens kann ITP wie folgt kategorisiert werden:
- Primär: Primäres ITP ist auf die Zerstörung von Autoimmunplättchen zurückzuführen. Bei Kindern handelt es sich in den meisten Fällen um primäre ITP.
- Sekundär: Sekundäres ITP ist mit einer anderen Erkrankung wie Lupus, HIV, Hepatitis C oder chronischer lymphatischer Leukämie verbunden.
Obwohl Behandlungen zur Lösung von Blutungen bei primärem und sekundärem ITP ähnlich sein können, konzentriert sich die Behandlung von sekundärem ITP auf den zugrunde liegenden medizinischen Zustand. Eine bessere Kontrolle der zugrunde liegenden Erkrankung kann die Thrombozytopenie verbessern.
Das primäre ITP kann dann weiter unterteilt werden in:
- Neu diagnostiziert: Diagnose bis drei Monate.
- Hartnäckig: ITP, die länger als drei Monate andauert.
- Chronisch: Wenn es länger als zwölf Monate andauert, wird es als chronisch bezeichnet.
- Feuerfest: Dieser Begriff wird im Allgemeinen verwendet, um ITP zu definieren, das eine Behandlung erfordert (der Patient hat Blutungssymptome), die auf eine Erstlinientherapie (Steroide, IVIG, WinRho) oder Splenektomie nicht anspricht.
Trotz der Tatsache, dass die Mehrheit der Erwachsenen, bei denen primäres ITP diagnostiziert wurde, einen chronischen Verlauf entwickeln wird, wird die Mehrheit eine stabile, sichere Thrombozytenzahl beibehalten (was im Allgemeinen mehr als 20.000 Zellen pro Mikroliter bedeutet), bei der spontane Blutungen weniger wahrscheinlich sind.
Diese Patienten benötigen möglicherweise noch gelegentlich zusätzliche Behandlungszyklen. Ein Beispiel ist eine Operation, bei der die Thrombozytenzahl häufig höher sein muss, um Blutungen während des Eingriffs zu vermeiden.
Second-Line-Behandlungen
Die Herausforderung besteht für diejenigen Patienten, die trotz Erstbehandlung weiterhin Blutungen haben. In den vergangenen Jahren wurde die Splenektomie als Hauptstütze der Zweitlinientherapie angesehen. Die Splenektomie funktioniert auf zwei Arten.
Erstens entfernt es die primäre Stelle der Thrombozytenzerstörung. Zweitens werden einige Lymphozyten entfernt, die in der Milz lebende Antithrombozyten-Antikörper produzieren. Die Entfernung dieser Lymphozyten kann die Lebensdauer der Blutplättchen verlängern.
Die Splenektomie hat eine bekannte Erfolgsbilanz: Mehr als 85 Prozent der Patienten sprachen an, die überwiegende Mehrheit davon mit einer Normalisierung der Thrombozytenzahl. Trotz dieser Erfolgsrate ist die Splenektomie nicht ohne Risiken, insbesondere das lebenslange Risiko einer überwältigenden Sepsis (schwere bakterielle Infektion).
Aufgrund dieser Risiken ziehen einige Ärzte eine Zweitlinientherapie mit Rituximab in Betracht. Rituximab ist ein Antikörper, der sich an B-Lymphozyten bindet (eine der weißen Blutkörperchen, die Antikörper bilden) und diese zerstört.
Bei einer geringeren Produktion von Anti-Thrombozyten-Antikörpern aus B-Lymphozyten werden die Thrombozyten nicht zerstört. Rituximab wird normalerweise vier Wochen lang einmal wöchentlich als IV-Infusion verabreicht, manchmal können jedoch auch weniger Wochen verabreicht werden. Das Ansprechen auf Rituximab ist variabler als die Splenektomie, wobei einige Patienten dauerhaft ansprechen, andere jedoch einen Rückfall haben.
Third-Line-Behandlungen
Glücklicherweise gibt es jetzt Third-Line-Therapien für ITP. Viele Jahre lang wurde angenommen, dass bei ITP Blutplättchen normalerweise im Knochenmark gebildet wurden, aber bei der Freisetzung in den Kreislauf zerstört wurden. Fachleute wissen jetzt, dass die Thrombozytenfunktion ebenfalls beeinträchtigt ist. Dieses Wissen führte zur Entwicklung von Medikamenten, die als Thrombopoietin (TPO) -Rezeptoragonisten bezeichnet werden.
Derzeit sind in den USA zwei TPO-Rezeptoragonisten erhältlich, Eltrombopag und Romiplostim. Eltrombopag ist ein orales Medikament, das täglich eingenommen wird. Romiplostim wird einmal wöchentlich als subkutane Injektion verabreicht.
Obwohl Eltrombopag als einfachere Therapie erscheint, da es oral eingenommen wird, können vor und nach der Dosis mehrere Stunden lang keine kalziumhaltigen Lebensmittel gegessen werden. Sobald die Erhaltungsdosis festgelegt ist, können Erwachsene lernen, wie man Romiplostim zu Hause verabreicht.
TPO-Rezeptoragonisten gelten als Medikamente zur chronischen Erhaltung, die verwendet werden, um die Thrombozytenzahl hoch genug zu halten, um Blutungen zu verhindern. Diese Medikamente können sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen mit chronischer ITP angewendet werden.
Wie bei vielen medizinischen Therapien kann die Reihenfolge der Erst-, Zweit- und Drittlinienbehandlung je nach individuellen Patientenmerkmalen variieren. Wenn Sie Fragen oder Bedenken zu Ihrer Therapie haben, sollten Sie diese mit Ihrem Arzt besprechen.