Inhalt
Was ist eine angeborene Zwerchfellhernie?
Angeborene Zwerchfellhernie (CDH) tritt auf, wenn sich ein Loch im Zwerchfell befindet, bei dem es sich um die dünne Muskelschicht handelt, die die Brust vom Bauch trennt. Wenn sich diese Lücke während der Entwicklung eines Fötus im Mutterleib bildet, können sich Darm, Magen oder sogar die Leber in die Brusthöhle bewegen. Das Vorhandensein dieser Bauchorgane in der Brust begrenzt den Raum für die Lunge und kann zu Komplikationen der Atemwege führen. Da CDH die Lunge zwingt, in einem komprimierten Zustand zu wachsen, können sich einige Aspekte ihrer Funktion erst nach der Geburt des Babys normal entwickeln.
Angeborene Zwerchfellhernie und Lungenhypoplasie
Ein Baby mit CDH kann an einer Form von unterentwickelten Lungen leiden, die als bekannt ist Lungenhypoplasie.
Wenn eine Lungenhypoplasie auftritt, gibt es Anomalien, die sich auswirken:
Die Anzahl der Luftsäcke (Alveolen) für den Lufteintritt in die Lunge verfügbar
Die Entfernung, die Sauerstoff zurücklegen muss, um die Blutgefäße in der Lunge zu erreichen
Die Menge an Blut, die in den Blutgefäßen in der Lunge transportiert werden kann (pulmonale Hypertonie)
Vor der Geburt übernimmt die Plazenta alle Funktionen der Lunge, so dass ein Fötus im Mutterleib wachsen kann, ohne unter niedrigem Sauerstoffgehalt zu leiden (Hypoxämie). Nach der Geburt hängt das Baby jedoch von der Funktion der Lunge ab. Wenn die Unterentwicklung schwerwiegend ist, sind künstliche Beatmungstechniken erforderlich. CDH kann auf der linken Seite, der rechten Seite oder selten auf beiden Seiten der Brust auftreten. CDH tritt bei etwa 1 von 2500 Lebendgeburten auf.
Angeborene Zwerchfellhernie | Fragen und Antworten
Dr. Jena Miller spricht über die Behandlung und Pflege durch das Johns Hopkins Center for Fetal Therapy für werdende Mütter, bei deren Babys eine angeborene Zwerchfellhernie (CDH) diagnostiziert wurde. Sie bespricht, wie es diagnostiziert wird, Behandlungsmöglichkeiten und anschließende Nachsorge.
Was verursacht CDH?
In einem wachsenden Embryo ist das Zwerchfell nach 10 Schwangerschaftswochen vollständig gebildet. Bei CDH ist jedoch der Prozess, der zur Bildung des Zwerchfells führt, gestört. Sobald ein Loch im Zwerchfell vorhanden ist, kann sich der Bauchinhalt in die Brust bewegen. Das nennt man Herniation. Da die fetale Aktivität und die Atembewegungen im Verlauf einer Schwangerschaft häufiger und kräftiger werden, kann das Ausmaß des Leistenbruchs schwanken oder zunehmen.
Manchmal wird CDH durch ein Problem mit den Chromosomen eines Babys oder durch eine genetische Störung verursacht. In diesem Fall kann das Baby zusätzliche medizinische Probleme oder Organanomalien haben. In anderen Fällen kann CDH ohne erkennbare genetische Ursache auftreten. Das nennt man isoliertes CDHund unter diesen Umständen ist das Hauptanliegen der Grad der durch den Defekt verursachten Lungenhypoplasie. Um festzustellen, ob CDH isoliert ist und um die korrektesten Informationen über die Krankheit zu erhalten, sind Gentests erforderlich.
CDH-Diagnose
Der Nachweis von CDH kann während eines Routine-Ultraschalls erfolgen, bei dem überschüssiges Fruchtwasser und / oder Bauchinhalt in der fetalen Brusthöhle sichtbar werden. Um eine pränatale Diagnose von CDH zu bestätigen, können Ärzte einen sehr detaillierten Ultraschall durchführen, die Chromosomen des Fötus testen und seine Lungengröße messen. Während der Ultraschalluntersuchung konzentrieren sich die Ärzte auf bestimmte Befunde, die auf das Vorhandensein eines Syndroms hinweisen können. Die Gentests werden durch Amniozentese durchgeführt.
Die Lungengröße wird dann gemessen und mit der erwarteten Größe in diesem Stadium einer Schwangerschaft verglichen. Dies kann durch Messen des Verhältnisses von Lungenfläche zu Kopfumfang (LHR) oder durch Vergleichen der beobachteten / erwarteten LHR (o / e LHR) erfolgen. Es ist auch wichtig festzustellen, ob sich die Leber auch in die Brust bewegt hat. Basierend auf diesen Messungen können Spezialisten des Johns Hopkins Center for Fetal Therapy den Schweregrad der CDH als leicht, mittelschwer oder schwer einstufen. Spezielle Bildgebungstechniken, einschließlich Magnetresonanztomographie (MRT), werden verwendet, um die genaueste Beurteilung zu erzielen.
Angeborene Zwerchfellhernien können auch nach der Geburt diagnostiziert werden - häufig, wenn ein Neugeborenes Atembeschwerden hat.
CDH-Behandlung
Nach der Entbindung kann ein Baby mit CDH operiert werden, um den Defekt zu schließen. Eine Operation nach der Entbindung behandelt jedoch nicht den bereits aufgetretenen Lungenschaden.Aus diesem Grund werden bei einigen Schwangerschaften fetale therapeutische Verfahren empfohlen. Diese Verfahren können dazu beitragen, die Menge an Lungenschäden zu verringern, die während der Schwangerschaft auftreten können. Das Ziel der fetalen Behandlung ist es, einen Teil der Lungenschäden, die durch die Kompression der Lunge entstehen, rückgängig zu machen.
Fetale Behandlung von CDH
Fetoskopischer Trachealverschluss (FETO): Die fetale Lunge produziert Flüssigkeit, die den Körper durch den Mund des Babys verlässt. Wenn dieser Flüssigkeitsausfluss blockiert ist, kann er nirgendwo hingehen und schwillt in der betroffenen Lunge an. Wenn dies über einen Zeitraum von vier bis fünf Wochen geschieht, dehnt sich die Lunge aus und ihre Funktion scheint sich zu verbessern. Diese Art der Blockierung kann erreicht werden, indem die fetale Luftröhre (Luftröhre) vorübergehend mit einem Ballon für einen bestimmten Zeitraum blockiert wird. Dies erfolgt durch operative Fetoskopie, bekannt als FETO. Es wird angenommen, dass FETO die Lungenreifung erhöht und einige der schädlichen Auswirkungen von CDH auf die Lungenfunktion umkehrt.
Fetale Überwachung und Lieferplanung: Es besteht eine hohe Wahrscheinlichkeit, dass sich ein Baby mit CDH vor dem voraussichtlichen Geburtstermin verschlechtert. Teil eines umfassenden Behandlungsplans ist eine engmaschige Überwachung des Fetus und der Mutter, um eine schwere Verschlechterung des Fetus zu vermeiden und die Umstände und den Zeitpunkt für eine optimale Entbindung zu bestimmen.