Angeborene Herzfehler

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Autor: Gregory Harris
Erstelldatum: 9 April 2021
Aktualisierungsdatum: 11 Kann 2024
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Die Klinik für Angeborene Herzfehler-Kinderkardiologie am DHZB
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Inhalt

Was ist ein angeborener Herzfehler?

Wenn sich das Herz oder die Blutgefäße in der Nähe des Herzens vor der Geburt nicht normal entwickeln, tritt ein Zustand auf, der als angeborener Herzfehler bezeichnet wird (angeboren bedeutet "bei der Geburt vorhanden").

Angeborene Herzfehler treten bei fast 1% der Säuglinge auf. Die meisten jungen Menschen mit angeborenen Herzfehlern leben jetzt bis ins Erwachsenenalter.

In den meisten Fällen ist die Ursache unbekannt. Manchmal verursacht eine Virusinfektion bei der Mutter die Erkrankung. Die Erkrankung kann genetisch bedingt sein. Einige angeborene Herzfehler sind das Ergebnis von Alkohol- oder Drogenkonsum während der Schwangerschaft.

Die meisten Herzfehler verursachen entweder einen abnormalen Blutfluss durch das Herz oder behindern den Blutfluss im Herzen oder in den Gefäßen (Verstopfungen werden als Stenosen bezeichnet und können in Herzklappen, Arterien oder Venen auftreten). Ein Loch zwischen zwei Herzkammern ist ein Beispiel für eine sehr häufige Art von angeborenem Herzfehler.

Seltenere Mängel sind solche, bei denen:

  • Die rechte oder linke Seite des Herzens ist unvollständig geformt (hypoplastisch)


  • Es ist nur ein Ventrikel vorhanden.

  • Sowohl die Lungenarterie als auch die Aorta entstehen aus demselben Ventrikel.

  • Die Lungenarterie und die Aorta entstehen aus den "falschen" Ventrikeln.

Arten von angeborenen Herzfehlern

Es gibt viele Herzerkrankungen, die eine klinische Behandlung durch einen Arzt oder eine andere medizinische Fachkraft erfordern. Nachfolgend sind einige der Bedingungen aufgeführt, für die wir einen kurzen Überblick gegeben haben.

Obstruktive Mängel

  • Aortenstenose (AS). In diesem Zustand bildete sich die Aortenklappe zwischen dem linken Ventrikel und der Aorta nicht richtig und ist verengt, was es dem Herzen erschwert, Blut in den Körper zu pumpen. Eine normale Klappe hat 3 Blättchen oder Höcker, aber eine stenotische Klappe kann nur eine Spitze (unicuspid) oder 2 Höcker (bicuspid) haben.

Bei einigen Kindern können Brustschmerzen, ungewöhnliche Ermüdung, Schwindel oder Ohnmacht auftreten. Ansonsten haben die meisten Kinder mit Aortenstenose keine Symptome. Aber selbst eine leichte Stenose kann sich mit der Zeit verschlimmern, und es kann ein katheterbasiertes Verfahren oder eine Operation erforderlich sein, um die Blockade zu korrigieren, oder die Klappe muss möglicherweise durch eine künstliche ersetzt werden.


  • Lungenstenose (PS). Die Lungenklappe oder Lungenklappe, die sich zwischen dem rechten Ventrikel und der Lungenarterie befindet, öffnet sich, damit Blut vom rechten Ventrikel zur Lunge fließen kann. Wenn sich eine defekte Lungenklappe nicht richtig öffnet, pumpt das Herz stärker als normal, um die Obstruktion zu überwinden. Normalerweise kann die Obstruktion durch ein katheterbasiertes Verfahren korrigiert werden, das als Ballonventilplastik bekannt ist, obwohl einige Menschen eine Operation am offenen Herzen benötigen.

  • Bicuspidale Aortenklappe. In diesem Zustand wird ein Säugling mit einer Bicuspidalklappe geboren, die nur 2 Lappen hat. (Eine normale Aortenklappe hat 3 Klappen, die sich öffnen und schließen lassen). Wenn sich das Ventil verengt, ist es schwieriger, durch das Blut zu fließen, und häufig tritt das Blut nach hinten aus. Die Symptome treten normalerweise nicht in der Kindheit auf, sondern werden häufig im Erwachsenenalter festgestellt.

  • Subaortale Stenose. Dieser Zustand bezieht sich auf eine Verengung des linken Ventrikels direkt unterhalb der Aortenklappe. Normalerweise fließt Blut durch die Aorta. Eine subaortale Stenose begrenzt jedoch den Blutfluss aus dem linken Ventrikel, was häufig zu einer erhöhten Arbeitsbelastung für den linken Ventrikel führt. Subaortale Stenose kann angeboren sein oder durch eine Form der Kardiomyopathie (Erkrankung des Herzmuskels) verursacht werden.


  • Koarktation der Aorta (COA). In diesem Zustand ist die Aorta verengt oder verengt, was den Blutfluss zum unteren Teil des Körpers behindert und den Blutdruck über der Verengung erhöht. Normalerweise gibt es bei der Geburt keine Symptome, aber sie können sich bereits in der ersten Woche nach der Geburt entwickeln. Wenn schwere Symptome von Bluthochdruck und Herzinsuffizienz auftreten, ist eine Operation erforderlich. Weniger schwere Fälle werden möglicherweise erst erkannt, wenn ein Kind älter ist, können jedoch zu langfristigen Gesundheitsproblemen führen, wenn sie nicht behoben werden.

Septumdefekte

Bei einigen angeborenen Herzfehlern kann Blut zwischen der rechten und der linken Herzkammer fließen, da ein Säugling mit einer Öffnung in der Wand (oder im Septum) geboren wird, die die rechte und die linke Seite des Herzens trennt.

  • Vorhofseptumdefekt (ASD). In diesem Zustand gibt es eine Öffnung zwischen den beiden oberen Kammern des Herzens - dem rechten und dem linken Vorhof -, die einen abnormalen Blutfluss durch das Herz verursacht. Kinder mit ASD haben nur wenige Symptome. Die ASD kann durch katheterbasierte Techniken oder Operationen am offenen Herzen geschlossen werden. Das Schließen des Vorhofdefekts durch eine Operation am offenen Herzen im Kindesalter kann später im Leben häufig schwerwiegende Probleme verhindern.

  • Ventrikulärer Septumdefekt (VSD). In diesem Zustand befindet sich ein Loch zwischen den beiden unteren Kammern des Herzens. Aufgrund dieses Lochs fließt aufgrund des höheren Drucks im linken Ventrikel Blut aus dem linken Ventrikel in den rechten Ventrikel. Dies führt dazu, dass zusätzliches Blut vom rechten Ventrikel in die Lunge gepumpt wird, was zu einer Verstopfung der Lunge führen kann. Während die meisten kleinen VSDs von selbst schließen, müssen größere operiert werden, um das Loch zu reparieren.

Zyanotische Defekte

Zyanotische Defekte sind Defekte, bei denen in den Körper gepumptes Blut weniger als normale Mengen an Sauerstoff enthält. Es verursacht eine blaue Verfärbung der Haut. Säuglinge mit Zyanose werden oft als "blaue Babys" bezeichnet.

  • Fallot-Tetralogie. Dieser Zustand ist durch vier Mängel gekennzeichnet, darunter die folgenden:

    • Ventrikulärer Septumdefekt, der den Blutfluss vom rechten zum linken Ventrikel ermöglicht.

    • Eine Verengung (Stenose) an oder über der Pulmonalklappe, die den Blutfluss von der rechten Seite des Herzens zur Lunge teilweise blockiert

    • Der rechte Ventrikel ist muskulöser (Hypertrophie) als normal

    • Die Aorta liegt direkt über dem ventrikulären Septumdefekt

Die Fallot-Tetralogie ist der häufigste Defekt, der bei Menschen über 2 Jahren Zyanose verursacht. Die meisten Kinder mit Fallot-Tetralogie werden vor dem Schulalter (häufig im Säuglingsalter) am offenen Herzen operiert, um den ventrikulären Septumdefekt zu schließen und den verstopfenden Muskel zu entfernen. Eine lebenslange medizinische Nachsorge ist erforderlich.

  • Trikuspidalatresie. In diesem Zustand gibt es keine Trikuspidalklappe, daher fließt kein Blut vom rechten Vorhof zum rechten Ventrikel. Die Trikuspidalatresie ist durch Folgendes gekennzeichnet:

    • Ein kleiner rechter Ventrikel

    • Verminderte Lungenzirkulation

    • Zyanose

Ein chirurgischer Rangiervorgang ist häufig erforderlich, um den Blutfluss zur Lunge zu erhöhen.

  • Transposition der großen Arterien. Bei diesem embryologischen Defekt sind die Positionen der Lungenarterie und der Aorta umgekehrt, also:

    • Die Aorta stammt aus dem rechten Ventrikel, so dass das sauerstoffarme Blut, das vom Körper zum Herzen zurückkehrt, zurück in die Aorta gepumpt wird, ohne zuerst in die Lunge zu gehen, um Sauerstoff aufzunehmen.

    • Die Lungenarterie stammt aus dem linken Ventrikel, so dass das aus der Lunge zurückkehrende sauerstoffreiche Blut wieder in die Lungenarterie und wieder in die Lunge gelangt.

Um diesen Zustand zu korrigieren, ist ein sofortiger medizinischer Eingriff erforderlich.

Sonstige Mängel

  • Hypoplastisches Linksherzsyndrom (HLHS). In diesem Zustand ist die linke Seite des Herzens, einschließlich der Aorta, der Aortenklappe, des linken Ventrikels und der Mitralklappe, unterentwickelt. Das Blut gelangt über einen Ductus arteriosus in die Aorta. Wenn sich dieser Ductus wie gewohnt schließt, stirbt das Baby. Das Baby scheint bei der Geburt oft normal zu sein, aber der Zustand macht sich innerhalb weniger Tage nach der Geburt bemerkbar, wenn sich der Ductus schließt. Babys mit diesem Syndrom werden aschfahl (grau), haben verminderte oder fehlende Impulse in den Beinen, haben Atembeschwerden und können sich nicht ernähren. Die Behandlung ist chirurgisch und erfordert typischerweise drei Operationen.

  • Patent Ductus Arteriosus (PDA). Dieser Zustand resultiert aus dem Versagen des PDA, sich nach der Geburt normal zu schließen, wodurch sich Blut zwischen der Lungenarterie und der Aorta vermischen kann. Wenn es sich nicht schließt, kann zusätzliches Blut die Lunge überfluten und eine Lungenstauung verursachen. Patent Ductus Arteriosus wird häufig bei Frühgeborenen beobachtet.

  • Ebsteins Anomalie. Bei diesem Defekt kommt es zu einer Verschiebung der Trikuspidalklappe (zwischen der oberen und unteren Kammer auf der rechten Seite des Herzens) nach unten in die rechte untere Kammer des Herzens (oder des rechten Ventrikels). Dies bedeutet, dass das Atrium größer als normal und der Ventrikel kleiner als normal ist, was zu Rhythmusanomalien und Herzinsuffizienz führen kann. Es ist normalerweise mit einem Vorhofseptumdefekt verbunden.

Wer behandelt angeborene Herzfehler?

Babys mit angeborenen Herzproblemen werden von Spezialisten, sogenannten Kinderkardiologen, verfolgt. Diese Ärzte diagnostizieren Herzfehler und helfen bei der Behandlung der Gesundheit von Kindern vor und nach der chirurgischen Reparatur des Herzproblems. Spezialisten, die Herzprobleme im Operationssaal korrigieren, werden als kardiovaskuläre oder kardiothorakale Kinderchirurgen bezeichnet.

Um ein Höchstmaß an Wohlbefinden zu erreichen und aufrechtzuerhalten, ist es unerlässlich, dass Menschen mit KHK, die das Erwachsenenalter erreicht haben, auf die geeignete Art der Herzversorgung umsteigen. Die Art der erforderlichen Pflege richtet sich nach der Art der KHK, die eine Person hat. Menschen mit einfacher KHK können oft von einem erwachsenen Kardiologen in der Gemeinde betreut werden. Menschen mit komplexeren Arten von KHK müssen in einem auf KHK bei Erwachsenen spezialisierten Zentrum betreut werden.

Für Erwachsene mit KHK ist eine Anleitung erforderlich, um wichtige Lebensthemen wie College, Karriere, Beschäftigung, Versicherung, Aktivität, Lebensstil, Erbschaft, Familienplanung, Schwangerschaft, chronische Pflege, Behinderung und Lebensende zu planen. Das Wissen über bestimmte angeborene Herzerkrankungen und die Erwartungen an langfristige Ergebnisse sowie mögliche Komplikationen und Risiken muss im Rahmen des erfolgreichen Übergangs von der pädiatrischen zur Erwachsenenversorgung überprüft werden. Eltern sollten dazu beitragen, die Verantwortung für dieses Wissen und die Verantwortung für die laufende Betreuung ihrer jungen erwachsenen Kinder weiterzugeben, um den Übergang zur Spezialbehandlung für Erwachsene zu gewährleisten und den Gesundheitszustand des jungen Erwachsenen mit KHK zu optimieren.