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Das kutane T-Zell-Lymphom (CTCL) ist ein Lymphom der Haut. CTCL entsteht aus T-Zellen, einer Art Lymphozyten oder weißen Blutkörperchen. CTCL ist keine einzelne Krankheit, sondern eine Gruppe verschiedener Lymphome, die hauptsächlich die Haut betreffen, darunter:- Mycosis fungoides
- Sezary-Syndrom
- Retikulumzell-Sarkom der Haut
- Eine Reihe anderer seltener Lymphome
Das Lymphom betrifft üblicherweise die Lymphknoten. Lymphzellen oder Lymphozyten sind jedoch in allen Organen des Körpers vorhanden. Die Haut ist eine wichtige Verteidigungslinie für das Immunsystem, und einige T-Zellen wandern auf natürliche Weise zur Haut, um sich vor Infektionen zu schützen. Die Krebszellen des kutanen T-Zell-Lymphoms wandern ebenfalls auf die Haut. Die meisten Merkmale von CTCL hängen mit Läsionen oder Verletzungen zusammen, die sie auf der Haut hervorrufen.
Das kutane T-Zell-Lymphom repräsentiert eine Gruppe seltener Arten von Non-Hodgkin-Lymphomen (NHL). CTCL macht nur etwa 1 von 40 neu diagnostizierten NHL-Patienten aus.
Risikofaktoren
CTCL betrifft Männer häufiger als Frauen. Personen mit CTCL sind normalerweise in den Fünfzigern oder Sechzigern. Kinder sind selten betroffen. In den letzten 3 Jahrzehnten hat die Zahl der von Hautlymphomen betroffenen Personen deutlich zugenommen.
Über die Ursache von CTCL ist nicht viel bekannt. Im Gegensatz zu einigen anderen Arten von Lymphomen besteht keine Assoziation mit bekannten Viren. Es werden Untersuchungen durchgeführt, um die Ursachen von CTCL zu ermitteln.
Symptome
Die ersten Symptome eines Hautlymphoms sind trockene oder schuppige Haut, rote Hautausschläge und Juckreiz. Die Hautausschläge treten häufiger in Bereichen auf, die mit Kleidung bedeckt bleiben. Einige Personen bemerken möglicherweise zuerst rote oder dunkle Flecken auf der Haut. Diese Symptome sind nicht spezifisch für Lymphome und die meisten Menschen werden häufig wegen häufigerer Hauterkrankungen behandelt, bevor ein Lymphom vermutet wird.
Mit fortschreitender Krankheit können die roten Flecken erhöht werden. Diese erhöhten Flecken sind als Plaques bekannt. Plaques können sich später in knotige oder holprige Tumoren verwandeln. Bei fortgeschrittenen Erkrankungen können sich zusätzlich zu diesen Läsionen Geschwüre entwickeln. CTCL kann sich auch auf die Lymphknoten oder andere Organe ausbreiten. Die meisten Menschen mit CTCL haben nur Hautsymptome. Etwa 10 Prozent der Fälle im Spätstadium entwickeln schwerwiegende Komplikationen.
Diagnose
Zur Diagnose von CTCL ist eine Hautbiopsie erforderlich. Die Biopsieprobe wird unter einem Mikroskop untersucht, um Lymphomzellen zu identifizieren.Eine Reihe anderer Tests, einschließlich Tests auf Lymphom-Marker (Immunhistochemie) und Lymphom-Gene, sind erforderlich, um die Art des Lymphoms herauszufinden. CT-Scans oder andere bildgebende Tests können durchgeführt werden, um das Ausmaß der Krankheit zu lokalisieren.
Behandlung
Die Behandlung von Hautlymphomen unterscheidet sich erheblich von der Behandlung anderer Lymphome. Ihre Behandlungsstrategie hängt vom Ausmaß der Hautbeteiligung, der Art der Hautläsion und der Beteiligung von Knoten oder anderen Körperorganen ab.
Viele Arten der Behandlung werden angewendet:
- Chemotherapeutika auf die Haut aufgetragen
- Totale Hautelektronenstrahl-Therapie (eine Art Bestrahlung)
- Psoralen- und Ultraviolett-A-Strahlen
- Ultraviolette B-Strahlen
- Bexaroten (sowohl als Gel als auch als Tabletten)
- Denileukin Difitox
- Interferon alpha
- Chemotherapie durch Injektionen oder Pillen
Zuletzt hat die US-amerikanische Food and Drug Administration (FDA) Mechlorethamin-Gel (Valchlor) zur topischen Hautbehandlung von Mycosis fungoides, der häufigsten Art von CTCL, zugelassen. Vor seiner Zulassung war Mechlorethamin nur zur intravenösen Behandlung zugelassen.
Ein Wort von Verywell
Eine europäische Experten-Konsensgruppe traf sich und veröffentlichte ihre Empfehlungen zur Behandlung verschiedener Arten und Fälle von CTCL. Dabei stellte sie fest, dass hautbezogene Therapien immer noch die am besten geeignete Option für Mykose-Fungoide im Frühstadium sind und dass sich die meisten Patienten mit Mykose-Fungoiden darauf freuen können eine normale Lebenserwartung. Leider ist die Prognose für Patienten mit fortgeschrittener Erkrankung immer noch nicht so gut, obwohl für eine hoch ausgewählte Untergruppe von Patienten ein längeres Überleben mit allogener Stammzelltransplantation (alloSCT) erreicht werden kann.
Dennoch wurden im letzten Jahrzehnt große Fortschritte beim Verständnis der Entwicklung von Mykose-Fungiziden und des Sezary-Syndroms erzielt. Es besteht daher die Hoffnung, dass dies auch zu Fortschritten bei der Behandlung führen wird.