Die 6 Haupttypen des Ehlers-Danlos-Syndroms

Inhalt

• Hypermobilitätstyp
• Klassischer Typ
• Gefäßtyp
• Kyphoskoliose-Typ
• Arthrochalasietyp
• Dermatosparaxis
• Zunehmendes Bewusstsein

Das Ehlers-Danlos-Syndrom ist eine Gruppe von angeborenen Bindegewebsstörungen, die durch fehlerhaftes Kollagen (ein Protein im Bindegewebe) verursacht werden. Bindegewebe unterstützt die Haut, Muskeln, Bänder und Organe des Körpers. Menschen, die einen mit dem Ehlers-Danlos-Syndrom verbundenen Defekt in ihrem Bindegewebe haben, können Symptome wie Gelenkhypermobilität, leicht dehnbare und gequetschte Haut und zerbrechliches Gewebe aufweisen.

Das Ehlers-Danlos-Syndrom wurde in sechs Typen eingeteilt:

• Hypermobilität
• Klassik
• Gefäß
• Kyphoskoliose
• Arthrochalasie
• Dermatosparaxis

Hypermobilitätstyp

Das primäre Symptom im Zusammenhang mit dem Hypermobilitätstyp des Ehlers-Danlos-Syndroms ist die generalisierte Gelenkhypermobilität, die große und kleine Gelenke betrifft. Gelenksubluxationen und Luxationen sind ein häufig wiederkehrendes Problem. Laut der Ehlers-Danlos-Stiftung ist eine Hautbeteiligung (Dehnbarkeit, Zerbrechlichkeit und Blutergüsse) vorhanden, jedoch in unterschiedlichem Ausmaß. Muskel-Skelett-Schmerzen sind vorhanden und können schwächend sein.

Klassischer Typ

Das Hauptsymptom des klassischen Ehlers-Danlos-Syndroms ist die ausgeprägte Überstreckbarkeit (Dehnbarkeit) der Haut sowie Narben, verkalkte Hämatome und fetthaltige Zysten, die häufig über Druckpunkten auftreten. Gelenkhypermobilität ist auch eine klinische Manifestation des klassischen Typs.

Gefäßtyp

Der vaskuläre Typ des Ehlers-Danlos-Syndroms wird als die schwerwiegendste oder schwerste Form des Ehlers-Danlos-Syndroms angesehen. Es kann zu Arterien- oder Organrupturen kommen, die zum plötzlichen Tod führen können. Die Haut ist extrem dünn (Venen können leicht durch die Haut gesehen werden) und es gibt charakteristische Gesichtsmerkmale (große Augen, dünne Nase, lappenlose Ohren, Kleinwuchs und dünnes Kopfhaar). Klumpfuß kann bei der Geburt vorhanden sein. Die Gelenkhypermobilität betrifft normalerweise nur die Ziffern.

Kyphoskoliose-Typ

Bei der Geburt tritt beim Kyphoskoliose-Typ von Ehlers-Danlos eine generalisierte Gelenkschlaffheit (Lockerheit) und schwere Muskelschwäche auf. Skoliose wird bei der Geburt beobachtet. Gewebezerbrechlichkeit, atrophische Narben (die eine Depression oder ein Loch in der Haut verursachen), leichte Blutergüsse, Sklera- (Augen-) Zerbrechlichkeit und Augenruptur sind mögliche klinische Manifestationen sowie spontane arterielle Rupturen.

Arthrochalasietyp

Das Unterscheidungsmerkmal des Arthrochalasietyps von Ehlers-Danlos ist die angeborene Hüftluxation. Eine schwere Gelenkhypermobilität mit wiederkehrenden Subluxationen ist häufig. Hautüberstreckbarkeit, leichte Blutergüsse, Gewebezerbrechlichkeit, atrophische Narben, Verlust des Muskeltonus, Kyphoskoliose und Osteopenie (Knochen, die weniger dicht als normal sind) sind ebenfalls mögliche klinische Manifestationen.

Dermatosparaxis

Schwere Hautzerbrechlichkeit und Blutergüsse sind Merkmale des Dermatosparaxis-Typs von Ehlers-Danlos. Die Hautstruktur ist weich und schlaff. Hernien sind keine Seltenheit.

Zunehmendes Bewusstsein

Die Arten des Ehlers-Danlos-Syndroms werden anhand der problematischen klinischen Manifestation behandelt. Hautschutz, Wundversorgung, Gelenkschutz und Kräftigungsübungen sind wichtige Aspekte des Behandlungsplans. Der schwächende und manchmal tödliche Zustand betrifft etwa 1 von 5.000 Menschen. Mindestens 50.000 Amerikaner haben das Ehlers-Danlos-Syndrom. Es wird geschätzt, dass 90% der Menschen mit Ehlers-Danlos-Syndrom nicht diagnostiziert werden, bis ein Notfall eintritt, der sofortige ärztliche Hilfe erfordert. Wenn bei Ihnen Symptome im Zusammenhang mit EDS auftreten, wenden Sie sich an Ihren Arzt.

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