Was ist Ösophagus-Atresie?

Inhalt

• Arten von Ösophagus-Atresie
• Ösophagus-Atresie Symptome
• Ursachen
• Diagnose
• Behandlung
• Bewältigung

Ösophagusatresie (EA) ist eine angeborene Erkrankung, bei der die Speiseröhre unvollständig gebildet wird (der Muskeltubus, durch den verschluckte Nahrung und Flüssigkeit in den Magen gelangen). Eine angeborene Erkrankung entwickelt sich in der Gebärmutter und ist bei der Geburt vorhanden. Wenn ein Kind mit EA geboren wird, ist der obere Teil der Speiseröhre nicht richtig mit der unteren Speiseröhre und dem Magen verbunden, wodurch verhindert wird, dass verschluckte Lebensmittel normal passieren.

Ösophagusatresie ist eine von mehreren verschiedenen Arten der Magen-Darm-Atresie (eine Blockade irgendwo entlang des Darmtrakts); EA ist der häufigste Typ. Es wird geschätzt, dass 1 von 4100 Lebendgeburten ein Kind mit Ösophagusatresie betrifft. In der Hälfte dieser Fälle gibt es auch andere Arten von angeborenen Missbildungen.

EA tritt häufig mit einer angeborenen Fehlbildung auf, die als tracheoösophageale Fistel (TEF) bezeichnet wird. Dies ist ein Zustand, bei dem eine abnormale Verbindung zwischen der Speiseröhre und der Luftröhre (Luftröhre) besteht. Diese beiden Zustände (EA und TEF) treten üblicherweise zusammen auf oder können Teil eines Syndroms (einer Gruppe von Erkrankungen) sein.

Arten von Ösophagus-Atresie

Es gibt verschiedene Arten von Ösophagusatresie, darunter:

1. Tippe A: Das obere und untere Segment der Speiseröhre verbinden sich nicht, weil ihre Enden mit Beuteln verschlossen sind; TEF ist nicht vorhanden.
2. Typ B: Eine seltene Art von EA mit einem geschlossenen Ende oder Beutel am unteren Ende der Speiseröhre und TEF ist vorhanden und befindet sich im oberen Teil der Speiseröhre (wo sich die Speiseröhre befindet ungewöhnlich an der Luftröhre befestigt).
3. Typ C: Die häufigste Art von EA mit einem geschlossenen Ende oder Beutel im oberen Teil der Speiseröhre und TEF befindet sich im unteren Teil der Speiseröhre (wo sich die Speiseröhre befindet) ungewöhnlich an der Luftröhre befestigt).
4. Typ D: Die schwerste und am wenigsten verbreitete Art von EA, die den oberen und unteren Teil der Speiseröhre betrifft, die nicht miteinander verbunden sind; TEF ist an jedem Teil der Speiseröhre (unten und oben) vorhanden, an dem sich jeder befindet ungewöhnlich an der Luftröhre befestigt.

Ösophagus-Atresie Symptome

Die Symptome der Ösophagusatresie werden normalerweise kurz nach der Geburt festgestellt. Dazu gehören:

• Husten oder Ersticken (hauptsächlich während der Fütterung)
• Schaumige weiße Blasen kommen aus dem Mund des Kindes
• Atembeschwerden
• Bläulich gefärbte Haut (besonders während der Fütterung)
• Lungenentzündung (durch Ansaugen von Flüssigkeit in die Lunge)
• Abdominelle Ausdehnung (Ausdehnung aufgrund von eingeschlossenem Gas oder Flüssigkeit), wenn TEF vorhanden ist; Dies ist darauf zurückzuführen, dass Luft aus der Luftröhre in die Speiseröhre und den Magen gedrückt wird.

Ursachen

Obwohl die genaue Ursache der Ösophagusatresie nicht gut bekannt ist, glauben Experten, dass es einen genetischen Zusammenhang gibt. Fast die Hälfte aller mit EA geborenen Säuglinge hat einen anderen angeborenen Geburtsfehler. Geburtsfehler, die häufig zusammen mit einer Ösophagusatresie auftreten, können Folgendes umfassen:

• Genetische Defekte, Trisomie 13, 18 oder 21 genannt (Chromosomenstörungen, die zu geistiger Behinderung oder anderen Geburtsfehlern führen können)
• Zusätzliche Zustände des Magen-Darm-Trakts wie Darmatresie oder unperforierter Anus, bei denen es sich um einen Geburtsfehler handelt, bei dem eine Öffnung im Anus fehlt oder blockiert ist.
• Angeborene Herzfehler wie Fallot-Tetralogie (ein Zustand, an dem mehrere anatomische Defekte des Herzens beteiligt sind) oder andere Herzprobleme
• Harnwegsprobleme wie fehlende Nieren, andere Nierenanomalien oder Hypospadien, ein Zustand, bei dem die Öffnung des Penis nicht in der richtigen Position ist
• Muskel- oder Skelettdefekte

Zu den Syndromstörungen, die zusammen mit EA auftreten können, gehören:

• VACTERL-Verein (tritt bei 1 von 10.000 bis 1 von 40.000 Lebendgeburten auf) umfasst mehrere Anomalien, einschließlich Wirbelanomalien, Analatresie, Herzfehlbildungen, tracheoösophageale Fistel, Ösophagusatresie, Nierenanomalien, radiale Aplasie (Fehlbildung des Radiusknochens) Arm) und Gliedmaßenanomalien. Ungefähr 19% der mit EA geborenen Säuglinge erfüllen auch die Kriterien für die VACTERL-Assoziation.
• CHARGE-Syndrom (tritt bei 1 von 85,00 bis 1 von 10.000 Neugeborenen auf) eine Syndromstörung, die mehrere Bereiche des Körpers betrifft, einschließlich Kolobom (eine angeborene Anomalie des Auges), Herzfehler, Atresie der Choanae (eine Störung mit Blockade) der Rückseite des Nasengangs), Verzögerung der geistigen und / oder körperlichen Entwicklung, genitale Hypoplasie (unvollständige Entwicklung der Vagina) und Ohranomalien.

Diagnose

Eine vorläufige Diagnose der Ösophagusatresie kann vorgeburtlich während eines routinemäßigen Schwangerschaftsultraschalls vermutet werden.Nach der Geburt kann der Arzt anordnen, dass eine Magensonde (NG) oder eine Magensonde in die Nase oder den Mund des Säuglings eingeführt und durch die Speiseröhre in den Magen eingeführt wird. Wenn die Sonde nicht leicht passieren kann, ist EA als wahrscheinliche Ursache angesehen. Eine Röntgenaufnahme wird durchgeführt, um die Diagnose zu bestätigen und den genauen Ort des EA zu ermitteln.

Behandlung

Die Behandlung der Ösophagusatresie umfasst eine Operation zur Reparatur des Defekts. Vor der Operation soll durch kontinuierliches Absaugen über eine Magensonde eine Aspiration (Einatmen von Flüssigkeit wie Speichel in die Lunge) verhindert werden, die zu einer Aspirationspneumonie führen kann. Andere Behandlungsmodalitäten vor einer Korrekturoperation sind:

• Bringen Sie das Kind mit erhobenem Kopf in Bauchlage
• Zurückhalten aller oralen (mündlichen) Fütterungen
• Einführen eines Gastrostomietubus (Tubus direkt in den Magen eingeführt, um Flüssigkeitszufuhr zu verabreichen), wenn sich die Korrekturoperation verzögert. Der Gastrostomietubus dient auch dazu, den Mageninhalt zu dekomprimieren (zu entfernen), wodurch das Risiko verringert wird, dass der Mageninhalt in die Luftröhre (Luftröhre) zurückfließt.
• Sicherstellen, dass sich das Kind für die Operation in einer optimalen körperlichen Verfassung befindet

Operation

Sobald der Zustand des Kindes als stabil angesehen wird, wird eine chirurgische Reparatur der Ösophagusatresie und ein Verschluss der tracheoösophagealen Fistel (falls eine Fistel vorhanden ist) durchgeführt. Das Verfahren selbst hängt von mehreren Faktoren ab, darunter:

• Wie groß die Lücken zwischen der oberen und unteren Speiseröhre sind (große Lücken erfordern einen viel umfangreicheren chirurgischen Eingriff)
• Ob eine Fistel (TEF) vorhanden ist
• Andere Faktoren

Ösophagus-Atresie-chirurgisches Verfahren
In den meisten Fällen von Ösophagusatresie (ohne andere angeborene Defekte) kann eine Operation mit einem einfachen Reparaturverfahren durchgeführt werden, das als Anastomose bezeichnet wird. Bei einer Anastomose werden die obere und untere Speiseröhre in einem aufeinanderfolgenden Schlauch verbunden.

Ösophagus-Atresie mit TEF

Normalerweise wird die Operation zur Reparatur der EA sehr bald nach der Geburt des Kindes durchgeführt. Unter unkomplizierten Bedingungen können beide Defekte (EA und TEF) gleichzeitig ausgeführt werden. Die Schritte des chirurgischen Eingriffs umfassen:

1. Eine Anästhesie wird durchgeführt, um das Kind in den Schlaf zu versetzen, so dass die Operation schmerzfrei ist.
2. Ein Einschnitt wird an der Seite der Brust (zwischen den Rippen) gemacht.
3. Die Fistel (TEF) zwischen der Speiseröhre und der Luftröhre (Luftröhre) ist geschlossen.
4. Der obere und untere Teil der Speiseröhre sind zusammengenäht (Anastomose).

Wenn die Lücken zwischen den abnormalen Beuteln in der oberen und unteren Speiseröhre zu groß sind und der obere und untere Teil der Speiseröhre zu weit voneinander entfernt sind, umfasst die Reparatur mehr als eine Operation. Diese Schritte umfassen:

1. Der erste chirurgische Eingriff beinhaltet nur Reparatur der Fistel (TEF)
2. Ein G-Röhrchen wird eingeführt, um das Kind zu ernähren (Formel oder Muttermilch wird dem Säugling durch das Röhrchen direkt in den Magen gegeben).
3. Ein zweiter chirurgischer Eingriff (Anastomose) wird später durchgeführt, um die Speiseröhre zu reparieren

Komplikationen

Das Üblichste schwere Komplikationen Nach der Operation gehören:

• Leckage an der Stelle (an der die Anastomose durchgeführt wurde)
• Strikturbildung (abnormale Verengung eines Durchgangs im Körper)

Andere Komplikationen nach der chirurgischen Reparatur eines EA können sein:

• Ernährungsschwierigkeiten aufgrund einer schlechten Magen-Darm-Motilität (GI) (Muskelkontraktionen, um Nahrung und Flüssigkeiten entlang des Darmtrakts zu bewegen), die bei bis zu 85% der Säuglinge nach der Operation auftritt
• Gastroösophageale Refluxkrankheit (GERD) (die Rückführung des Mageninhalts, zurück in die Speiseröhre) ist das Ergebnis einer schlechten GI-Motilität, verbunden mit einer Verkürzung der Speiseröhre, die den distalen Schließmuskel der Speiseröhre beeinflusst. Der distale Schließmuskel der Speiseröhre ist der Mechanismus, der sich normalerweise schließt und verhindert, dass verschluckte Lebensmittel und Flüssigkeiten wieder in die Speiseröhre gelangen. Bei schwerer GERD kann eine chirurgische Reparatur des Schließmuskels erforderlich sein.

Bewältigung

Die Bewältigung der vielen Stressfaktoren bei der Geburt eines Kindes mit einem Geburtsfehler kann für jedes Elternteil oder Familienmitglied eine Herausforderung sein. Es ist wichtig, Kontakt aufzunehmen und Unterstützung zu erhalten. Es kann hilfreich sein, mit anderen Eltern in Kontakt zu treten, die ähnliche Herausforderungen durchlaufen. Es kann auch hilfreich sein, Möglichkeiten zu prüfen, wie Sie bei Bedarf Unterstützung von Fachleuten (wie Beratern oder Therapeuten) erhalten können.

Es gibt viele Online-Ressourcen, die Eltern helfen, wie beispielsweise Birth Defects.org, die eine Webseite anbieten, auf der Eltern Geschichten über andere Eltern lesen können, die sich mit Ösophagusatresie und tracheoösophagealer Fistel befassen. Es gibt auch einen Link zu einigen von Eltern geführten Online-Selbsthilfegruppen. Wenn Sie der Meinung sind, dass Sie professionelle Hilfe benötigen, wenden Sie sich an Ihren Arzt.

Die Betreuung eines Säuglings mit Ösophagusatresie erfordert außergewöhnliche emotionale Stärke. Es kann sich um eine Abfolge von chirurgischen Eingriffen und Krankenhausaufenthalten handeln (insbesondere wenn mehr als ein angeborener Defekt vorliegt). Als Elternteil oder Betreuer ist es wichtig, auf sich selbst aufzupassen, damit Sie die Distanz gehen können. Bitten Sie Freunde und Familienmitglieder, wann immer möglich, um Hilfe, versuchen Sie sich ausgewogen zu ernähren, schlafen Sie ausreichend und nehmen Sie sich die Zeit, um Stress abzubauen. Am wichtigsten ist vielleicht, dass Sie keine Angst haben, um Hilfe zu bitten, wenn Sie eine Pause brauchen.