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Was ist Hirschsprung-Krankheit?
Die Hirschsprung-Krankheit (auch Dickdarm-Aganglionose genannt) ist eine Blockade des Dickdarms aufgrund einer fehlerhaften Muskelbewegung im Darm. Es ist eine angeborene Erkrankung, was bedeutet, dass es von Geburt an vorhanden ist.
Ursachen
Bei der Hirschsprung-Krankheit fehlen in einem Teil des Darms bestimmte Arten von Nervenzellen (Ganglienzellen genannt). In Bereichen ohne solche Nerven zieht sich der Muskel in der Darmwand nicht zusammen, um Material durchzudrücken, was zu einer Blockade führt. Der Darminhalt baut sich hinter der Blockade auf und schwillt den Darm und den Bauch an.
Die Hirschsprung-Krankheit verursacht etwa 25 Prozent aller Darmblockaden bei Neugeborenen, wird aber auch bei älteren Babys und Kindern festgestellt. Es tritt fünfmal häufiger bei Männern als bei Frauen auf. Die Hirschsprung-Krankheit ist manchmal mit anderen angeborenen oder angeborenen Erkrankungen wie dem Down-Syndrom verbunden.
Symptome
Kleinkinder:
Schwierigkeiten oder Belastungen beim Stuhlgang
Nichtübergabe von Mekonium (Stuhl) kurz nach der Geburt (innerhalb von 24 bis 48 Stunden)
Seltene, aber explosive Stühle
Gelbsucht
Schlechte Fütterung
Schlechte Gewichtszunahme
Erbrechen
Wässriger Durchfall (beim Neugeborenen)
Ältere Kinder:
Verstopfung, die sich allmählich verschlimmert (Patienten müssen möglicherweise regelmäßig Abführmittel einnehmen)
Stuhlverstopfung
Unterernährung
Langsames Wachstum
Diagnose
Mildere Fälle können möglicherweise erst in einem späteren Alter diagnostiziert werden. Während einer körperlichen Untersuchung kann der Arzt möglicherweise Darmschleifen im geschwollenen Bauch spüren. Eine rektale Untersuchung kann einen Verlust des Muskeltonus in den rektalen Muskeln aufdecken.
Tests zur Diagnose der Hirschsprung-Krankheit können Folgendes umfassen:
Röntgenaufnahme des Abdomens
Bariumeinlauf: Eine Röntgenaufnahme, die die Form des Rektums und des Dickdarms zeigt
Analmanometrie: Messung des Drucks im Rektum mit einem aufblasbaren Ballon
Rektale Biopsie: Mit einem Saugschlauch wird Gewebe aus dem Inneren des Rektums entnommen. Dieses Gewebe kann dann unter einem Mikroskop untersucht werden, um festzustellen, ob Ganglienzellen vorhanden sind. Obwohl Biopsieergebnisse manchmal nicht schlüssig sein können, ist dies normalerweise der beste Test, um festzustellen, ob ein Kind mit Symptomen an der Krankheit leidet.
Behandlung
Vor der Operation hilft ein Verfahren, das als serielle Rektalspülung bezeichnet wird, den Druck im Darm zu entlasten (zu dekomprimieren). Die abnormalen Abschnitte des Dickdarms und des Rektums müssen operativ entfernt werden, damit das Kind leicht den Stuhl passieren kann. Der gesunde Teil des Dickdarms wird dann in das Becken des Kindes bewegt und am Anus befestigt.
Manchmal kann dies in einer Operation erfolgen, aber oft in zwei Teilen (auch als „abgestufte Prozedur“ bezeichnet). Bei einer Operation verbindet der Chirurg den Dickdarm unmittelbar nach dem Entfernen des abnormalen Dickdarms und des Rektums mit dem Anus. Bei einer schrittweisen Durchführung besteht der erste Schritt darin, den erkrankten Dickdarm und das Rektum zu entfernen, gefolgt von einer Kolostomie. Wenn eine Kolostomie durchgeführt wird, wird die Schnittkante des Dickdarms zu einer Öffnung gebracht, die durch die Bauchwand erfolgt. Dadurch kann der Darminhalt in einen Beutel entleert werden. Später, wenn sich Gewicht, Alter und Zustand des Kindes verbessert haben, wird ein Durchziehverfahren durchgeführt, bei dem die Kolostomie entfernt und der Dickdarm mit dem Anus verbunden wird, damit das Kind den normalen Stuhlgang passieren kann.
Wiederherstellung
Die Symptome bessern sich oder verschwinden bei den meisten Kindern nach der Operation. Eine kleine Anzahl von Kindern kann Verstopfung oder Probleme bei der Kontrolle des Stuhls haben (Stuhlinkontinenz). Im Allgemeinen haben Kinder, die früh behandelt werden, und solche mit begrenzter Krankheit (die es dem Chirurgen ermöglichen, einen gesünderen Darm an Ort und Stelle zu lassen) bessere Ergebnisse.