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Die Histiozytose, auch als Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH) bezeichnet und formal als Histiozytose X bezeichnet, stellt eine Gruppe seltener Erkrankungen dar, an denen bestimmte Zellen beteiligt sind, die normalerweise eine wichtige Rolle als Teil des Immunsystems spielen. Während die Ursache von LCH unbekannt ist, kann sich LCH häufig wie Krebs verhalten und wird daher von Krebsspezialisten behandelt.
Histiozytose ist ein generischer Name für eine Gruppe von Syndromen, die durch eine abnormale Zunahme der Anzahl bestimmter Immunzellen, die als Histiozyten bezeichnet werden, gekennzeichnet sind. Dazu gehören Monozyten, Makrophagen und dendritische Zellen.
Ein Histiozyt ist eine normale Immunzelle, die in vielen Körperteilen vorkommt, insbesondere im Knochenmark, im Blutkreislauf, in der Haut, in der Leber, in der Lunge, in den Lymphdrüsen und in der Milz. Bei der Histiozytose bewegen sich die Histiozyten in Gewebe, in denen sie normalerweise nicht gefunden werden, und schädigen diese Gewebe. Diese proliferierenden Immunzellen können Tumore bilden, die verschiedene Körperteile betreffen können.
LCH wird oft als einzelnes System klassifiziert, wenn die Krankheit nur einen Teil des Körpers betrifft, oder als Multisystem, wenn es mehr als einen Teil des Körpers betrifft. Bei Kindern betrifft die Histiozytose normalerweise die Knochen und kann aus einzelnen oder mehreren Stellen bestehen. Der Schädel ist häufig betroffen. Kinder über fünf Jahre leiden normalerweise an einer Einzelsystemerkrankung mit nur Knochenbeteiligung. Kleinkinder, insbesondere Säuglinge, leiden häufiger an der Multisystemerkrankung.
Die meisten Fälle von Histiozytose betreffen Kinder im Alter zwischen einem und 15 Jahren, obwohl Menschen jeden Alters LCH entwickeln können. Die Inzidenzspitzen bei Kindern zwischen 5 und 10 Jahren sind am höchsten. Es wird angenommen, dass die Histiozytose jedes Jahr etwa ein bis zwei von 200.000 Menschen betrifft.
Risikofaktoren
Die genaue Ursache der Histiozytose ist unbekannt. Jüngste Studien zeigen jedoch, dass dies durch die Entwicklung und Expansion einer abnormalen Langerhans-Zelle verursacht wird, die anschließend zur Akkumulation anderer Zellen des Immunsystems führt, was zu Ansammlungen oder Tumoren in verschiedenen Bereichen des Körpers führt. Einige Formen sind genetisch bedingt.
Krebssymptome
Das erste Anzeichen einer Histiozytose ist häufig ein Ausschlag auf der Kopfhaut, ähnlich wie bei der Wiegenkappe. Es kann Schmerzen im Knochen, Ausfluss aus dem Ohr, Appetitlosigkeit und Fieber geben. Manchmal ist der Magen geschwollen und schmerzhaft. Gelegentlich ist ein Bereich des Gehirns betroffen, der als Hypophyse bekannt ist, und dies kann dazu führen, dass das Kind große Mengen Urin abgibt und sehr durstig ist. Andere mögliche Anzeichen und Symptome sind: Gewichtsverlust, Gelbsucht, Erbrechen, Hinken, Kleinwuchs, verzögerte Pubertät, geistige Verschlechterung, Kopfschmerzen, Schwindel, Krampfanfälle, hervorstehende Augäpfel und / oder ein generalisierter Ausschlag.
Die Tumoren erzeugen auf Knochenröntgenstrahlen ein "ausgestanztes" Erscheinungsbild. Manchmal treten bei Kindern aufgrund dieser Knochenläsionen spontane Frakturen auf. Oft besteht auch eine systemische Beteiligung, die den gesamten Körper betreffen und Hautausschläge, Lungenprobleme, Zahnfleischinfiltration, Schwellung der Lymphdrüsen, hormonelle Probleme, Vergrößerung von Milz und Leber sowie Anämie verursachen kann.
Diagnosetest
Zu den diagnostischen Tests gehören: eine Biopsie, bei der eine kleine Haut- und / oder Knochenprobe entnommen und unter einem Mikroskop auf abnormale Zellen untersucht wird; routinemäßige und manchmal spezialisierte Röntgenaufnahmen und Scans der Knochen, des Schädels und der Lunge; und Blutuntersuchungen. Diese Tests helfen dem Arzt festzustellen, ob es sich bei der Krankheit um ein Einzelsystem oder einen Multisystemtyp handelt.
Eine Röntgenaufnahme des gesamten Skelettsystems kann durchgeführt werden, um festzustellen, wie umfangreich die Krankheit ist und ob die systemische Beteiligung angezeigt ist oder nicht.
Behandlung
Je nach Ausmaß der Erkrankung wird LCH häufig mit Chemotherapie und Steroiden behandelt, um die Funktion des Immunsystems und die Produktion von Histiozyten zu unterdrücken. Die Behandlungsdauer variiert von Kind zu Kind. Viele Patienten haben Anspruch auf internationale und lokale institutionelle Studien.
Strahlentherapie, Behandlung mit gezielten Röntgenstrahlen oder begrenzte chirurgische Eingriffe können ebenfalls zur Behandlung von Knochenläsionen eingesetzt werden.
Die Mehrheit der Kinder, die eine Histiozytose entwickeln, hat eine vollständige Genesung, wobei ältere Kinder die höchsten Genesungsraten aufweisen. Manchmal kann die Krankheit erneut auftreten, so dass das Kind vorsichtshalber regelmäßig Nachuntersuchungen in der Ambulanz durchführen muss.
Forschung
Es werden neue Ideen getestet, um die Ursachen von LCH sowie die Gründe zu ermitteln, warum einige Patienten besser auf die Behandlung ansprechen als andere. Es werden neue Arten von Therapien entwickelt, einschließlich neuer Arten von Arzneimitteln, ebenso wie Ansätze, die Antikörper oder kleine Moleküle auf die abnormale Langerhans-Zelle lenken und dabei das normale Gewebe schonen.
Die Abteilung für Pädiatrische Onkologie verfügt über ein umfassendes Programm zur Beratung und Betreuung von Patienten mit Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH).
Darüber hinaus ist die Forschung auf die Entwicklung antikörperbezogener Ansätze zur Diagnose und Behandlung von Patienten mit LCH gerichtet.