Wie chronische lymphatische Leukämie (CLL) inszeniert wird

Inhalt

• Inszenierung & Prognosemethoden
• Körperliche Untersuchung
• Labore und Tests
• Bildgebung

Wenn bei Ihnen eine chronische lymphatische Leukämie (CLL) diagnostiziert wird, bleiben Ihnen wahrscheinlich mehr Fragen als Antworten. Was passiert als nächstes nach der Diagnose? Vieles von dem, was passiert, hängt von der Phase Ihrer CLL ab. Das Staging ist wichtig, da das natürliche Fortschreiten der CLL sehr unterschiedlich ist und das Überleben zwischen einigen Jahren und mehr als 20 Jahren liegt. Das Staging wird normalerweise durch körperliche Untersuchung und Laborarbeit identifiziert.

Üblicherweise werden zwei Systeme verwendet, um das Stadium Ihrer CLL zu bestimmen. Das in den USA gebräuchliche Rai-System gibt es seit 1975 und wurde 1987 modifiziert. Das in Europa gebräuchliche Binet-System wurde 1977 entwickelt und ähnelt dem Rai-Staging-System. Beide Systeme stützen sich sowohl auf die körperliche Untersuchung als auch auf Labordaten, um die CLL durchzuführen.

Diese beiden Staging-Systeme allein reichen oft nicht aus, um eine Prognose abzugeben, da einige Personen mit CLL im Frühstadium schneller Fortschritte machen als andere. Aus diesem Grund kann Ihr Arzt andere Tests durchführen, um Ihre Prognose weiter zu ermitteln.

Inszenierung & Prognosemethoden

Das Rai Staging System

Das 1975 von Dr. Kanti Rai geschaffene Rai-Staging-System ist ein fünfstufiges Klassifizierungssystem, das auch mit einer dreistufigen Risikostratifizierung verbunden ist. Aufgrund der fünf Stufen, die nur mit drei Überlebensrisikokategorien verknüpft sind, können Sie es hören eher als Risikokategorien als als Stufen beschrieben.

Niedriges Risiko:

• Stufe 0-Lymphozytose (erhöhte Lymphozyten in Ihrem Blut) ohne Organvergrößerung.

Zwischenrisiko:

• Stufe 1-Lymphozytose mit vergrößerten Lymphknoten. Normale bis leicht niedrige Anzahl roter Blutkörperchen (RBC) und Thrombozyten.
• Stufe 2-Lymphozytose mit vergrößerter Milz. Lymphknoten und Leber können ebenfalls vergrößert sein. Normale bis leicht niedrige Anzahl roter Blutkörperchen (RBC) und Thrombozyten.

Hohes Risiko:

• Stufe 3-Lymphozytose bei Anämie (niedrige RBC-Zahl). Kann eine Vergrößerung der Milz, Leber oder Lymphknoten haben oder nicht. Die Thrombozytenzahl bleibt nahezu normal.
• Stufe 4-Lymphozytose bei Thrombozytopenie (niedrige Thrombozytenzahl). Kann Anämie oder Vergrößerung der Milz, Leber oder Lymphknoten haben oder nicht.

Normalerweise gehen Sie von einer Stufe zur nächsten über, wobei sich die Prognose mit jedem Fortschritt verschlechtert. Mit der Behandlung können Sie zu niedrigeren Risikostadien zurückkehren, wobei sich Ihre Prognose ebenfalls verbessert.

Das Binet Staging System

Dr. J. L. Binet gründete das Binet-Staging-System 1977, zwei Jahre nach der Schaffung des Rai-Staging-Systems. Dieses System konzentriert sich hauptsächlich auf die Anzahl der vergrößerten Lymphstrukturen. Die Stellen können sich entweder nur auf einer Seite des Körpers oder auf beiden Seiten des Körpers befinden und zählen immer noch als ein Bereich, wenn es sich um dieselbe Struktur handelt. Während es im Körper viele lymphoide Stellen gibt, werden die folgenden fünf im Binet-Staging-System bewertet:

• Zervikaler Lymphknoten
• Axillärer Lymphknoten
• Leistenlymphknoten
• Milz
• Leber

Das Binet-Staging-System besteht aus den folgenden 3 Kategorien:

• Stadium A - Weniger als drei vergrößerte lymphoide Stellen ohne Anämie (niedrige RBC-Zahl) oder Thrombozytopenie (niedrige Thrombozytenzahl).
• Stadium B-Drei oder mehr vergrößerte lymphoide Stellen ohne Anämie oder Thrombozytopenie.
• Stadium C-Anämie und Thrombozytopenie mit oder ohne vergrößerte lymphoide Stellen

Durch die Kombination des Rai- oder Binet-Staging-Systems mit anderen Prognosetests können Sie den Schweregrad Ihrer CLL und Ihre Gesamtprognose besser verstehen.

CLL-International Prognostic Index

Der CLL-International Prognostic Index (CLL-IPI) kann zusätzlich zu den Rai- oder Binet-Staging-Systemen verwendet werden. Das CLL-IPI enthält zusätzliche Informationen, die durch Labortests verfügbar sind, indem Alter, genetische, biochemische und physikalische Befunde untersucht werden. Die Gesamtindexbewertung ist die Kombination von Punkten aus den folgenden Faktoren:

• TP53 gelöscht oder mutiert - 4 Punkte
• Nicht mutierte IGHV-2-Punkte
• Rai-Stufe (1-4) oder Binet-Stufe (B-C) -1 Punkt
• Alter größer als 65 Jahre-1 Punkt

Die Behandlungsempfehlung kann dann durch die folgenden punktgesteuerten Kategorien bestimmt werden:

• Niedriges Risiko (0-1 Punkte) -Keine Behandlung
• Zwischenrisiko (2-3 Punkte) - Keine Behandlung, es sei denn, es ist sehr symptomatisch
• Hohes Risiko (4-6 Punkte) - Behandlung, sofern nicht asymptomatisch (ohne Krankheitssymptome)
• Sehr hohes Risiko (7-10 Punkte) - Bei der Behandlung werden neuartige Medikamente oder Medikamente verwendet, die vor der Chemotherapie getestet werden

Körperliche Untersuchung

Lymphknotenuntersuchung

Die körperliche Untersuchung ist wichtig für das Stadium einer chronischen lymphatischen Anämie, da dies einer der beiden Aspekte ist, die erforderlich sind, um diese Krankheit genau zu inszenieren. Die Untersuchung ist relativ einfach, da Ihr Arzt nach vergrößerten lymphoiden Organen sucht. Lymphoidgewebe enthält Lymphozyten und Makrophagen, aus denen unsere weißen Blutkörperchen bestehen, die eine wichtige Rolle in unserem Immunsystem spielen.

Ihr Arzt wird sich systematisch durch mehrere Lymphknoten bewegen, um festzustellen, ob eine Vergrößerung vorliegt. Eine gründliche körperliche Untersuchung zur Feststellung einer Lymphknotenbeteiligung umfasst das Abtasten (Untersuchung durch Berührung) Ihres Halses (zervikale Lymphknoten), Ihrer Achselhöhlen (axilläre Lymphknoten) und der Leistengegend (Leistenlymphknoten). Sie werden auch Ihre Milz und Leber abtasten wollen.

Milzuntersuchung

Ihre Milz befindet sich im oberen linken Teil (Quadranten) Ihres Bauches. Um eine vergrößerte Milz zu untersuchen, die als Splenomegalie bezeichnet wird, kann Ihr Arzt ein bis vier verschiedene Untersuchungen durchführen. Um dies durchzuführen, werden Sie aufgefordert, sich auf den Rücken zu legen und die Knie zu beugen. Es sind nicht alle Schritte erforderlich, um festzustellen, ob Sie eine vergrößerte Milz haben.

1. Inspektion- Normalerweise sollten Sie die Milz nicht sehen können. Während der Inspiration kann jedoch eine vergrößerte Milz sichtbar sein.
2. Auskultation-Wenn Ihre Milz während der Inspiration nicht sichtbar ist, wird Ihr Arzt mit einem Stethoskop auf eine Milzmassage achten. Ein Reiben ist ein Reibungsgeräusch, das auftritt, wenn die Milz vergrößert wird. Wenn Sie beim Einatmen Schmerzen im linken Oberbauch oder oben links haben, sollte auf jeden Fall eine Milzmassage auskultiert werden.
3. Palpation- Mit gebeugten Knien fühlt sich Ihr Arzt systematisch um Ihren linken Oberbauch. Sie drücken tief und lassen sich mehrmals los und weisen Sie an, wann Sie einatmen müssen. Wenn Ihr Arzt Ihre Milz nicht findet, werden Sie möglicherweise aufgefordert, sich auf die rechte Seite zu drehen, um weiter nach Ihrer Milz zu palpieren. Wenn Sie kein junger und dünner Erwachsener sind, kann Ihre Milz nur dann abgetastet werden, wenn sie vergrößert ist.
4. Schlagzeug-Wenn Ihr Arzt immer noch unsicher ist, ob Sie eine vergrößerte Milz haben, kann er sich entscheiden, Ihren Bauch zu schlagen (sanft zu klopfen). In den gleichen Positionen wie beim Abtasten wird Ihr Arzt Ihren linken Oberbauch sowohl während der Inspiration als auch während der Exspiration durchschlagen. Wenn während der Inspiration ein dumpfer Ton zu hören ist, jedoch nicht während der Exspiration, kann eine vergrößerte Milz die Ursache sein.

Leberuntersuchung

Die Leber ist das größte Organ im Körper, aber selbst wenn sie so groß ist, sollten Sie sie normalerweise nicht sehen können, da sich der größte Teil, wenn nicht der gesamte Teil Ihrer Leber hinter Ihrem rechten Brustkorb befinden sollte. Da Ihre Leber ein lymphoides Organ ist, kann sie aufgrund einer chronischen lymphatischen Leukämie vergrößert werden. Bei dieser körperlichen Untersuchung werden Sie gebeten, sich auf Ihre linke Seite zu legen und Ihre rechte Seite freizulegen, damit Ihr Arzt sie beurteilen kann. Sie sollten versuchen, sich zu entspannen und eine Beugung Ihres Bauches zu vermeiden, da dies die Untersuchung erschwert. Es kann hilfreich sein, die Knie zu beugen und / oder ein Kissen zwischen die Beine zu legen, um sich wohler zu fühlen. Sie können erwarten, dass diese möglichen Schritte bei einer Leberuntersuchung feststellen, ob Sie eine vergrößerte Leber haben (Hepatomegalie); Sie werden feststellen, dass sich die Reihenfolge von einer Milzuntersuchung unterscheidet:

1. Inspektion- Wenn die Leber vergrößert ist, kann Ihr Arzt möglicherweise die Leberränder unter dem Brustkorb ohne weitere Untersuchung sehen.
2. Schlagzeug- Ihr Arzt kann auf Ihre Brust schlagen, um die Ränder Ihrer Leber zu bestimmen, an denen ein dumpfer Ton zu hören ist. In der Regel kann die Oberseite der Leber in der Nähe Ihrer rechten Brustwarze und durch starkes Schlagzeug identifiziert werden. Der Boden der Leber ist am besten mit einem leichten Schlagzeug am Boden Ihres rechten Brustkorbs zu identifizieren, der auch als rechter Randsaum bezeichnet wird.
3. Palpation- Ihr Arzt wird etwas unterhalb der Stelle, an der der Leberrand während des Schlagzeugs identifiziert wurde, auf Ihren Bauch drücken. Sie heben sich dann an, bis sie die Leber abtasten können.

Es ist wichtig zu verstehen, dass selbst bei einer normal großen Leber leichte vorübergehende Schmerzen auftreten können. Wenn Sie eine vergrößerte und entzündete Leber haben, treten mäßige momentane Schmerzen auf. Der Schmerz lässt schnell nach und verursacht keinen Schaden.

Labore und Tests

Komplettes Blutbild

Ein vollständiges Blutbild (CBC) ist einer der häufigsten Tests, die während des CLL-Tests durchgeführt werden. Eine abnormale CBC kann einer der Tests sein, die zu weiteren Tests bei der Diagnose von CLL führen. Es ist auch ein Test, der für das Stadium der chronischen lymphatischen Leukämie wichtig ist. Ein CBC-Test enthält Informationen zu:

• Rote Blutkörperchen (RBC)-Zellen, die Sauerstoff zu Ihrem Körper transportieren
• Weiße Blutkörperchen (WBC)-Zellen, die helfen, Infektionen und andere Krankheiten zu bekämpfen. Es gibt fünf Arten von Zellen, aus denen Ihre weißen Blutkörperchen bestehen: Lymphozyten, Neutrophile, Basophile, Eosinophile, Monozyten.
• Thrombozyten (plt)- Hilf deinem Blut zu gerinnen
• Hämoglobin (Hgb)-Protein, das Sauerstoff in Ihren roten Blutkörperchen transportiert
• Hämatokrit (Hct)-Prozent der roten Blutkörperchen auf Ihr Gesamtblutvolumen.

Eine Standard-CBC enthält nur Informationen zur Gesamtzahl der weißen Blutkörperchen. Oft handelt es sich um eine Standard-CBC, die eine erhöhte Anzahl weißer Blutkörperchen aufweist. Um zu unterscheiden, welcher Zelltyp Ihren WBC erhöht, muss ein CBC mit Differential bestellt werden. Zukünftige Tests während der Behandlung werden wahrscheinlich auch ein CBC mit Differential sein, um die Wirksamkeit der Therapie oder das weitere Staging zu bewerten.

Prognostische Tests

Das Staging von CLL kann zwar dazu beitragen, das Verständnis dafür zu verbessern, wo Sie sich im Verlauf der Leukämie befinden, enthält jedoch keine Angaben zu Ihrer Prognose oder dem zukünftigen Krankheitsverlauf und der Lebenserwartung. Möglicherweise möchten Sie und Ihr Arzt weitere Tests durchführen, um Ihre Prognose zu klären. Diese Tests mit unterschiedlichem Erfolg bei der Bestimmung Ihrer Prognose und weitere Forschungen in diesem Bereich werden derzeit durchgeführt.

Genetische Studien kann betrachtet werden, um nach bestimmten Genen zu suchen. Die Gene del (13q) und Trisomie 12 wurden mit einer günstigen Prognose in Verbindung gebracht. Auf der anderen Seite wurden del (17p) und del (11q) mit einem zukünftigen Rückfall und anfänglich fehlgeschlagenen Behandlungen in Verbindung gebracht. Mit der genetischen Forschung hat eine verbesserte Behandlung von del (11q) gezeigt, dass sie besser auf Fludara (Fludarabin), Cytoxan (Cyclophosphamid) und Rituxan (Rituximab) anspricht. Während del (17p) auch mit anderen TP53-Genmutationen identifiziert wird, die gegen die Behandlung resistent bleiben, wird die genetische Forschung fortgesetzt, um bessere Behandlungskombinationen zu identifizieren und die Genetik in Bezug auf die Prognose zu verstehen.

Lymphozytenverdopplungszeit (LDT) ist ein Labortest, der bestimmt, wie lange es dauert, bis sich Ihre Lymphozytenzahl verdoppelt. Typischerweise bedeutet eine LDT von weniger als 12 Monaten eine progressivere Erkrankung, während eine LDT von mehr als 12 Monaten mit einem langsameren progressiven Zustand verbunden ist.

Mutationsstatus der variablen Region der Immunglobulin-Schwerkette (IGHV) wird entweder als nicht mutiert oder mutiert identifiziert. Nicht mutiertes IGHV ist mit einem erhöhten Rückfallrisiko nach der Behandlung sowie einer insgesamt schlechteren Prognose verbunden. Wenn Sie nicht mutiertes IGHV haben, sind Sie möglicherweise auch anfälliger für andere CLL-Komplikationen wie Autoimmunerkrankungen, Infektionen und Richter-Transformation. Mutiertes IGHV ist günstiger. Dieser Test ist ein wichtiger Aspekt des CLL-International Prognostic Index.

Andere Marker kann verwendet werden, um Ihre Prognose zu klären:

• Beta-2-Mikroglobulin-Erhöhte Werte, die mit einer erhöhten Tumorlast und einer schlechteren Prognose verbunden sind.
• CD38-Detektion mit einer schlechteren Prognose verbunden.
• ZAP-70-Erhöhte Werte, die mit einer schlechteren Prognose verbunden sind und häufig auftreten, wenn Sie nicht mutiertes IGHV haben.

Bildgebung

Bildgebende Untersuchungen wie CT-Scans, MRTs, Röntgenaufnahmen und Ultraschalluntersuchungen sind für das Staging oder die Prognose einer chronischen lymphatischen Leukämie von geringem bis keinem Nutzen. Das Staging stützt sich auf die Ergebnisse der körperlichen Untersuchung, für die keine radiologische Beurteilung erforderlich ist. Wenn es jedoch schwierig ist festzustellen, ob die Leber oder Milz vergrößert ist, kann ein Ultraschall bei der Diagnose von Splenomegalie oder Hepatomegalie hilfreich sein.

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