Idiopathische thrombozytopenische Purpura

Inhalt

• Was ist immunthrombozytopenische Purpura?
• Was verursacht eine idiopathische thrombozytopenische Purpura?
• Was sind die Symptome einer idiopathischen thrombozytopenischen Purpura?
• Wie wird eine idiopathische thrombozytopenische Purpura diagnostiziert?
• Wie wird die idiopathische thrombozytopenische Purpura behandelt?
• Wichtige Punkte zur immunthrombozytopenischen Purpura
• Nächste Schritte

Was ist immunthrombozytopenische Purpura?

Die immun-thrombozytopenische Purpura (ITP) ist eine Bluterkrankung, die durch eine Abnahme der Anzahl von Blutplättchen im Blut gekennzeichnet ist. Blutplättchen sind Zellen im Blut, die helfen, Blutungen zu stoppen. Eine Abnahme der Blutplättchen kann zu leichten Blutergüssen, Zahnfleischbluten und inneren Blutungen führen. Diese Krankheit wird durch eine Immunreaktion gegen die eigenen Blutplättchen verursacht. Es wurde auch als autoimmune thrombozytopenische Purpura bezeichnet.

• Thrombozytopenie bedeutet eine verringerte Anzahl von Blutplättchen im Blut.
• Purpura bezieht sich auf die violette Verfärbung der Haut, wie bei einem blauen Fleck.

ITP ist eine ziemlich häufige Bluterkrankung, die sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen auftreten kann.

Es gibt zwei Formen von ITP:

• Akute thrombozytopenische Purpura. Dies betrifft normalerweise kleine Kinder im Alter von 2 bis 6 Jahren. Die Symptome können auf eine Viruserkrankung wie Windpocken zurückzuführen sein. Akute ITP beginnt normalerweise plötzlich und die Symptome verschwinden normalerweise in weniger als 6 Monaten, oft innerhalb weniger Wochen. Eine Behandlung ist oft nicht erforderlich. Die Störung tritt normalerweise nicht wieder auf. Akutes ITP ist die häufigste Form der Störung.
• Chronische thrombozytopenische Purpura. Der Beginn der Störung kann in jedem Alter auftreten und die Symptome können mindestens 6 Monate, mehrere Jahre oder ein Leben lang anhalten. Erwachsene haben diese Form häufiger als Kinder, sie betrifft jedoch Jugendliche. Frauen haben es häufiger als Männer. Chronische ITP kann häufig auftreten und erfordert eine kontinuierliche Nachsorge durch einen Blutspezialisten (Hämatologen).

Was verursacht eine idiopathische thrombozytopenische Purpura?

Bei ITP wird das Immunsystem angeregt, die körpereigenen Blutplättchen anzugreifen. Meistens ist dies ein Ergebnis der Antikörperproduktion gegen Blutplättchen. In einigen wenigen Fällen greift eine Art weißer Blutkörperchen, die als T-Zellen bezeichnet wird, Blutplättchen direkt an. Dieser Fehler des Immunsystems kann auf eine der folgenden Ursachen zurückzuführen sein:

• Medikamente (einschließlich rezeptfreier Medikamente) können eine Allergie verursachen, die mit Blutplättchen kreuzreagiert.
• Infektionen, typischerweise Virusinfektionen, einschließlich der Viren, die Windpocken, Hepatitis C und AIDS verursachen, können Antikörper hervorrufen, die mit Blutplättchen kreuzreagieren.
• Schwangerschaft
• Immunerkrankungen wie rheumatoide Arthritis und Lupus
• Niedriggradige Lymphome und Leukämien können abnormale Antikörper gegen Thrombozytenproteine ​​produzieren.
• Manchmal ist die Ursache der immunthrombozytopenischen Purpura nicht bekannt.

Was sind die Symptome einer idiopathischen thrombozytopenischen Purpura?

Die normale Thrombozytenzahl liegt im Bereich von 150.000 bis 450.000. Mit ITP beträgt die Thrombozytenzahl weniger als 100.000. Zu dem Zeitpunkt, an dem signifikante Blutungen auftreten, haben Sie möglicherweise eine Thrombozytenzahl von weniger als 10.000. Je niedriger die Thrombozytenzahl ist, desto größer ist das Blutungsrisiko.

Da Blutplättchen helfen, Blutungen zu stoppen, hängen die Symptome von ITP mit einer erhöhten Blutung zusammen. Bei jeder Person können jedoch unterschiedliche Symptome auftreten. Symptome können sein:

• Die violette Farbe der Haut, nachdem Blut darunter "ausgetreten" ist. Ein Bluterguss ist Blut unter der Haut. Personen mit ITP können große Blutergüsse haben, wenn keine Verletzung bekannt ist. Blutergüsse können an den Gelenken von Ellbogen und Knien nur durch Bewegung auftreten.
• Winzige rote Punkte unter der Haut, die auf sehr kleine Blutungen zurückzuführen sind.
• Nasenbluten
• Blutungen im Mund und / oder im und um das Zahnfleisch
• Schwere Menstruationsperioden
• Blut im Erbrochenen, Urin oder Stuhl
• Blutungen im Kopf. Dies ist das gefährlichste Symptom von ITP. Jede Kopfverletzung, die auftritt, wenn nicht genügend Blutplättchen vorhanden sind, um die Blutung zu stoppen, kann lebensbedrohlich sein.

Die Symptome von ITP können wie andere medizinische Probleme aussehen. Fragen Sie immer Ihren Arzt nach einer Diagnose.

Wie wird eine idiopathische thrombozytopenische Purpura diagnostiziert?

Zusätzlich zu einer vollständigen Anamnese und körperlichen Untersuchung können folgende Tests durchgeführt werden:

• Komplettes Blutbild (CBC). Eine Messung von Größe, Anzahl und Reife verschiedener Blutzellen in einem bestimmten Blutvolumen (zur Messung von Blutplättchen.
• Zusätzliche Blut- und Urintests. Diese Tests werden durchgeführt, um die Blutungszeit zu messen und mögliche Infektionen zu erkennen, einschließlich eines speziellen Bluttests, der als Thrombozytenaggregationshemmer-Antikörpertest bezeichnet wird.
• Sorgfältige Überprüfung Ihrer Medikamente

In der Vergangenheit war eine Knochenmarkaspiration erforderlich, um eine ITP-Diagnose zu stellen. Es mag angesichts eines positiven Thrombozytenaggregationshemmertests nicht unbedingt erforderlich sein, aber es wird immer noch häufig durchgeführt, um die Produktion von Blutplättchen zu untersuchen und um abnormale Zellen auszuschließen, die das Mark möglicherweise produziert und die Blutplättchenzahlen senken könnten. Eine Knochenmarkaspiration ist für eine Diagnose erforderlich, wenn der Thrombozytenaggregationshemmertest negativ ist.

Wie wird die idiopathische thrombozytopenische Purpura behandelt?

Die spezifische Behandlung der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura wird von Ihrem Arzt auf der Grundlage folgender Kriterien festgelegt:

• Ihr Alter, Ihre allgemeine Gesundheit und Ihre Krankengeschichte
• Ausmaß der Krankheit
• Ihre Toleranz für bestimmte Medikamente, Verfahren oder Therapien
• Erwartungen an den Krankheitsverlauf
• Ihre Meinung oder Präferenz

Wenn eine Behandlung erforderlich ist, sind Steroide und intravenöses Gammaglobulin die beiden häufigsten Formen der sofortigen Behandlung:

• Steroide. Steroide verhindern Blutungen, indem sie die Geschwindigkeit der Thrombozytenzerstörung verringern. Wenn Steroide wirksam sind, führt dies zu einer Erhöhung der Thrombozytenzahl innerhalb von 2 bis 3 Wochen. Nebenwirkungen können Reizbarkeit, Magenreizung, Gewichtszunahme, Bluthochdruck und Akne sein.
• Intravenöses Gammaglobulin (IVGG). Intravenöses Gammaglobulin (IVGG) ist ein Protein, das viele Antikörper enthält und auch die Zerstörung von Blutplättchen verlangsamt. IVGG wirkt schneller als Steroide (innerhalb von 24 bis 48 Stunden).

Andere Behandlungen für ITP können umfassen:

• Rh Immunglobulin. Dieses Medikament verhindert vorübergehend, dass die Milz Blutplättchen zerstört. Sie müssen Rh-positiv sein und eine Milz haben, damit dieses Medikament wirksam ist.
• Änderungen der Medikamente. Wenn es sich um ein Medikament handelt, bei dem die vermutete Ursache besteht, kann ein Absetzen oder Ändern des Medikaments erforderlich sein.
• Infektionsbehandlung. Wenn eine Infektion die Ursache für ITP ist, kann die Behandlung der Infektion zu höheren Thrombozytenzahlen führen.
• Splenektomie. In einigen Fällen muss Ihre Milz möglicherweise entfernt werden, da dies die aktivste Stelle für die durch Antikörper vermittelte Thrombozytenzerstörung ist. Dies wird häufiger bei Menschen mit chronischer ITP in Betracht gezogen, um die Rate der Thrombozytenzerstörung zu verringern.
• Thrombozyten-Transfusion. Menschen mit starken Blutungen oder kurz vor einer Operation benötigen möglicherweise eine Blutplättchentransfusion.
• Rituximab (Rituxan). Dieses Medikament ist ein Antikörper, der in einem Labor gegen ein Protein hergestellt wird, das auf den Blutzellen gefunden wird, die Antikörper bilden. Es verlangsamt die Produktion von Thrombozytenaggregationshemmern.
• Romiplostim (N-Platte) und Eltrombopag (Promacta). Diese Medikamente wurden kürzlich für die Behandlung von ITP zugelassen, bei dem andere Arten der Behandlung fehlgeschlagen sind. Sie stimulieren das Knochenmark, um mehr Blutplättchen zu produzieren.
• Änderungen des Lebensstils. Dazu kann gehören, dass Sie Schutzausrüstung verwenden und bestimmte Aktivitäten vermeiden.

Wichtige Punkte zur immunthrombozytopenischen Purpura

• Die idiopathische thrombozytopenische Purpura ist eine Bluterkrankung, die durch eine abnormale Abnahme der Anzahl der Blutplättchen im Blut gekennzeichnet ist.
• Eine Abnahme der Blutplättchen kann zu leichten Blutergüssen, Zahnfleischbluten und inneren Blutungen führen.
• ITP kann akut sein und in weniger als 6 Monaten abklingen oder chronisch sein und länger als 6 Monate dauern.
• Zu den Behandlungsoptionen gehören verschiedene Medikamente, die die Zerstörung von Blutplättchen verringern oder deren Produktion steigern können.
• In einigen Fällen ist eine Operation zur Entfernung der Milz erforderlich.

Nächste Schritte

Tipps, mit denen Sie Ihren Besuch bei Ihrem Arzt optimal nutzen können:

• Schreiben Sie vor Ihrem Besuch Fragen auf, die Sie beantworten möchten.
• Nehmen Sie jemanden mit, der Ihnen hilft, Fragen zu stellen, und merken Sie sich, was Ihr Provider Ihnen sagt.
• Notieren Sie sich beim Besuch die Namen neuer Medikamente, Behandlungen oder Tests sowie alle neuen Anweisungen, die Ihnen Ihr Anbieter gibt.
• Wenn Sie einen Folgetermin haben, notieren Sie sich Datum, Uhrzeit und Zweck dieses Besuchs.
• Erfahren Sie, wie Sie sich bei Fragen an Ihren Provider wenden können.