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Inclusion Body Myositis (IBM) ist eine erworbene progressive Muskelerkrankung und eine von mehreren Arten entzündlicher Myopathien. Es verursacht Entzündungen, die die Muskeln schädigen, insbesondere in den Gliedmaßen. IBM entwickelt sich im Laufe der Zeit und wird am häufigsten bei Männern über 50 diagnostiziert.Bei Patienten mit IBM infiltrieren Entzündungszellen die Muskeln des Körpers, insbesondere in Hände, Arme, Beine und Füße. Sobald sie sich ansammeln, bauen sich von den Zellen verworfene Proteinkörper auf und führen zu einem Abbau des Muskels, was zu fortschreitenden Symptomen von Schwäche und Verschwendung (Atrophie) führt. Das Vorhandensein dieser schädlichen "Einschlusskörper" in den Muskeln gibt dem Zustand seinen Namen.
Symptome
Die Symptome von IBM brauchen normalerweise Zeit, um sich zu entwickeln, anstatt plötzlich aufzutreten. Es kann sein, dass Patienten, die später herausfinden, dass sie IBM haben, auf die vorangegangenen Monate oder sogar Jahre zurückblicken und feststellen, dass einige Symptome, die sie hatten, mit der Erkrankung zusammenhängen.
Anfänglich stellen IBM-Mitarbeiter möglicherweise fest, dass sie Probleme beim Greifen oder Halten von Objekten haben. Wenn die Muskeln der Beine betroffen sind, können Patienten stolpern, stolpern oder sogar fallen. Manchmal treten bei IBM-Mitarbeitern nur Symptome im Zusammenhang mit Schwäche auf einer Körperseite auf. Bei etwa der Hälfte der Patienten sind die Muskeln der Speiseröhre betroffen, was das Schlucken erschweren kann (Dysphagie).
Andere häufige Symptome von IBM sind:
- Probleme beim Gehen
- Schwierigkeiten beim Treppensteigen
- Schwierigkeiten beim Aufstehen von einem Stuhl
- Schwäche in Fingern, Händen, Armen, Beinen und Füßen
- Schwäche in den Muskeln des Gesichts, insbesondere der Augenlider
- Schwierigkeiten bei Aufgaben wie dem Befestigen eines Knopfes oder dem Greifen von Gegenständen
- Einige Patienten haben Schmerzen, wenn der Muskelschaden zunimmt
- "Foot Drop" -Gefühl, das zu Stolpern, Stolpern und Stürzen führen kann
- Änderungen an der Handschrift oder Schwierigkeiten mit einem Stift oder Bleistift
- Eine Veränderung des Aussehens der Quadrizepsmuskeln des Oberschenkels (Verschwendung)
Während die Muskeln des Herzens und der Lunge bei anderen Arten von Myopathie betroffen sind, sind sie bei Patienten mit IBM nicht betroffen.
Die Symptome von IBM entwickeln sich langsam - normalerweise über mehrere Monate oder sogar Jahre. Es wird angenommen, dass die Erkrankung umso aggressiver fortschreitet, je älter ein Patient ist, wenn Symptome auftreten.
Viele Menschen mit IBM werden irgendwann Hilfe im täglichen Leben benötigen, meistens innerhalb von 15 Jahren nach Erhalt einer Diagnose. Dies kann Mobilitätshilfen wie Stöcke, Gehhilfen oder Rollstühle umfassen.
IBM kann zwar zu Behinderungen führen, scheint jedoch die Lebensdauer einer Person nicht zu verkürzen.
Ursachen
Die Ursache von IBM ist nicht bekannt. Forscher glauben, dass wie bei vielen anderen Erkrankungen eine Kombination von Faktoren, die mit dem Lebensstil, der Umwelt und dem Immunsystem einer Person zusammenhängen, eine Rolle spielt. Einige Untersuchungen haben gezeigt, dass die Exposition gegenüber bestimmten Viren das Immunsystem dazu veranlassen kann, normales, gesundes Muskelgewebe anzugreifen. In anderen Studien wurde angenommen, dass die Einnahme bestimmter Medikamente zum Lebenszeitrisiko einer Person für die Entwicklung von IBM beiträgt.
Forscher glauben nicht, dass IBM eine Erbkrankheit ist, aber die Genetik ist wahrscheinlich zusammen mit anderen Faktoren beteiligt. Einige Menschen haben möglicherweise Gene, die, obwohl sie keine IBM verursachen, die Wahrscheinlichkeit erhöhen, dass sie den Zustand in ihrem Leben entwickeln (genetische Veranlagung).
Was Sie über angeborene Myopathien wissen sollten
Diagnose
IBM gilt als eine Krankheit, die bei Erwachsenen auftritt. Kinder bekommen keine IBM und die Krankheit wird selten bei Menschen unter 50 diagnostiziert. Die Krankheit wird häufiger bei Männern diagnostiziert, betrifft aber auch Frauen.
Ein Arzt wird nach einer gründlichen körperlichen Untersuchung und sorgfältiger Abwägung der Symptome und der Krankengeschichte eines Patienten eine Diagnose von IBM stellen. Manchmal bestellen sie Tests, die beurteilen, wie gut die Nerven der Muskeln funktionieren (Elektromyographie oder Nervenleitungsstudie). Sie können auch Proben des Muskelgewebes zur Untersuchung unter einem Mikroskop (Biopsie) entnehmen.
Ein Labortest, der den Gehalt an Kreatinkinase (CK) im Blut misst, kann ebenfalls verwendet werden. CK ist ein Enzym, das aus beschädigten Muskeln freigesetzt wird. Während die CK-Spiegel bei Patienten mit Myopathien erhöht sein können, weisen Patienten mit IBM häufig nur leicht erhöhte oder sogar normale CK-Spiegel auf.
Da IBM eine Erkrankung ist, bei der der Körper sein eigenes Gewebe angreift, kann ein Arzt auch Tests anordnen, um nach Antikörpern zu suchen, die häufig bei Patienten mit Autoimmunerkrankungen vorkommen. Obwohl Behandlungen, die normalerweise bei Autoimmunerkrankungen angewendet werden, nicht bei allen Patienten mit IBM konsistent wirken, sind sich die Forscher immer noch nicht sicher, ob IBM wirklich eine entzündliche Erkrankung ist.
Was sind Autoimmunerkrankungen?Behandlung
Derzeit gibt es keine Heilung für die Myositis des Einschlusskörpers. Selbst mit der Behandlung wird sich die Krankheit mit der Zeit verschlimmern - obwohl das Fortschreiten normalerweise langsam ist. Menschen, bei denen IBM diagnostiziert wurde, profitieren häufig von der Zusammenarbeit mit Physiotherapeuten oder Ergotherapeuten, um ihre Muskeln zu stärken. Die Entwicklung von Strategien zur Vermeidung von Stürzen, einschließlich des Einsatzes von Mobilitätshilfen, ist ebenfalls wichtig, um den Patienten zu helfen, sicher zu bleiben.
Es gibt keine Standardbehandlung, mit der die Symptome bei jedem Patienten behandelt werden können. Daher muss jeder Patient bei IBM mit seinem Arzt zusammenarbeiten, um zu entscheiden, welche Behandlungen er gegebenenfalls ausprobieren möchte. Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken (wie Steroide wie Prednison), werden manchmal verwendet, wirken jedoch nicht bei allen Patienten und haben tendenziell Nebenwirkungen.
Ein Wort von Verywell
Die Myositis des Einschlusskörpers ist eine fortschreitende Muskelerkrankung und eine von mehreren Arten entzündlicher Myopathien. Es wird im Allgemeinen bei Männern über 50 diagnostiziert, aber auch Frauen können betroffen sein. Es schädigt die Muskeln, was zu einer Schwäche führt, die sich langsam entwickelt, normalerweise im Laufe von Monaten bis Jahren. Die Forscher sind sich nicht sicher, was IBM verursacht, aber es wird angenommen, dass Umwelt und Genetik wahrscheinlich eine Rolle spielen. Während es derzeit keine Heilung für IBM gibt und dies zu einer Behinderung führen kann, ist die Erkrankung nicht lebensbedrohlich und scheint die Lebensdauer einer Person nicht zu verkürzen.
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