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Polycythemia vera ist eine Art langsam wachsendes Neoplasma, das im Knochenmark lokalisiert ist und dessen Hauptmanifestation eine übermäßige Produktion roter Blutkörperchen ist. Während Polyzythämie vera nicht heilbar ist, werden Menschen mit dieser Erkrankung bei guter medizinischer Behandlung gewöhnlich jahrzehntelang leben.Eine der Therapien, die zur Behandlung von Polyzythämie vera angewendet wurde, ist Interferon alpha. Es wird als Injektion verabreicht.
Während Interferon Alpha normalerweise nicht als Erstbehandlung für Polyzythämie Vera angesehen wird und Nebenwirkungen die Anwendung einschränken können, hat eine Mehrheit der Menschen mit dieser Erkrankung, die mit Interferon Alpha behandelt werden, günstige Ergebnisse.
Polyzythämie Vera
Polyzythämie vera ist eine der acht Arten von myeloproloferativen Neoplasmen (MPN), einer Familie von Erkrankungen, bei denen das Knochenmark übermäßige Mengen bestimmter Arten von Zellen produziert (z. B. produziert Polyzythämie vera zu viele rote Blutkörperchen und essentielle Thrombozythämie produziert zu viele Blutplättchen) oder übermäßige Fibrose (primäre Myelofibrose). Polyzythämie vera kann in jedem Alter auftreten, ist jedoch bei Menschen über 60 viel häufiger.
Während die MPN-Störungen, einschließlich Polyzythämie vera, nicht als bösartig angesehen werden, können sie unbehandelt zu tödlichen Komplikationen führen und sich manchmal zu bösartigen Krebsarten entwickeln.
Bei Polyzythämie vera werden die roten Blutkörperchen höher als normal - oft viel höher als normal. Polyzythämie kann zu einem erhöhten Blutungsrisiko führen. Wenn die Anzahl der roten Blutkörperchen hoch genug ist, kann der Blutfluss träge werden und die Blutgerinnung kann zunehmen, was zu venösen oder arteriellen Blockaden und Folgen wie Herzinfarkt, Schlaganfall und Lungenembolie führt.
Menschen mit Polyzythämie vera können auch eine vergrößerte Milz und Magen-Darm-Geschwüre entwickeln. Darüber hinaus können sie eine Vielzahl von störenden oder behindernden Symptomen aufweisen, darunter Gewichtsverlust, Kopfschmerzen, Schwindel, schwere Juckreiz (juckende Haut - klassisch nach einer heißen Dusche), leichte Blutergüsse, Schwäche, Müdigkeit, verschwommenes Sehen und Eryrhromelalgie (brennende Schmerzen) die Hände oder Füße). Gicht ist auch ein häufiges Problem bei Menschen mit dieser Erkrankung. Eine kleine Anzahl von ihnen kann schließlich eine maligne Leukämie entwickeln.
Es gibt keine Heilung für Polyzythämie Vera. Es gibt jedoch eine Reihe von Behandlungen, die die Anzahl der roten Blutkörperchen verringern und die durch diesen Zustand verursachten Symptome verringern oder beseitigen können. Zu diesen Behandlungen gehört Interferon alpha.
Verwendung von Interferon Alpha
Die Interferone umfassen eine Familie kleiner Signalproteine, die von praktisch jedem Gewebe im Körper hergestellt werden und deren Hauptfunktion darin besteht, sich gegen Virusinfektionen zu verteidigen (dh diese zu "stören"). Wenn eine Zelle mit einem Virus infiziert ist, signalisieren Interferone der Zelle, Substanzen zu produzieren, die die Replikation des Virus verhindern können.
Interferone haben auch Maßnahmen, die helfen können, bestimmte bakterielle Infektionen zu bekämpfen, und die das Wachstum von Neoplasmen hemmen können. Insbesondere können Interferone das Wachstum abnormaler Zellen hemmen und die Aktivität weißer Zellen steigern, die Tumorzellen angreifen und abtöten können.
Es gibt drei Arten von Interferonen - Alpha, Beta und Gamma -, die von verschiedenen Arten von Zellen im Körper produziert werden und etwas unterschiedliche Wirkungen haben. Forscher haben sie alle zu Medikamenten entwickelt, die zur Behandlung verschiedener Arten von Infektionen, Neoplasmen und anderen Erkrankungen eingesetzt werden.
Interferon alpha hat sich bei der Behandlung von chronischer Hepatitis B oder C, Genitalwarzen und bei bestimmten Krebsarten wie malignem Melanom, mit AIDS assoziiertem Kaposi-Sarkom und follikulärem Lymphom als nützlich erwiesen.
Eine Anwendung für Interferon alpha ist die Behandlung von Polyzythämie vera.
Während Interferon alpha derzeit nicht als Erstbehandlung für diese Erkrankung angesehen wird, ist es dennoch eine wichtige Therapie für viele Menschen mit Polyzythämie vera.
Behandlung von Polyzythämie Vera
Da derzeit keine Heilung vorliegt, besteht das Ziel der Behandlung von Polyzythämie vera darin, die Symptome zu kontrollieren und das Überleben zu verlängern.
Die Behandlung basiert darauf, ob der Patient ein hohes oder ein niedriges Risiko aufweist. Personen unter 60 Jahren, bei denen in der Vergangenheit keine abnormalen Blutgerinnsel aufgetreten sind, haben ein geringes Risiko. Personen, die 60 Jahre oder älter sind oder in der Vergangenheit Blutgerinnsel hatten, sind einem hohen Risiko ausgesetzt.
Patienten mit geringem Risiko werden im Allgemeinen mit einer Phlebotomie (Blutentnahme) behandelt, um die Anzahl der roten Blutkörperchen zu verringern, und mit niedrig dosiertem Aspirin, um Blutgerinnsel zu verhindern. (Aspirin ist auch einigermaßen wirksam bei der Verringerung von zwei Symptomen, die für Polyzythämie, Vera-Pruritis und Erythromelalgie charakteristisch sind.) Eine Phlebotomie ist normalerweise wöchentlich erforderlich, um den Hämatokrit (ein Maß für den Anteil der roten Blutkörperchen am Blutvolumen) zu verringern 45%. Sobald es unter 45% liegt, ist eine Phlebotomie alle zwei bis vier Wochen oder weniger erforderlich.
Hochrisikopatienten werden auch mit Phlebotomie und Aspirin behandelt, aber zusätzlich erhalten sie eine "zytoreduktive" Therapie, eine medikamentöse Behandlung, die darauf abzielt, die Fähigkeit des Knochenmarks zu hemmen, übermäßige rote Blutkörperchen zu produzieren.
Zusätzlich zur Hemmung der Produktion roter Blutkörperchen verbessert die zytoreduktive Therapie häufig viele der durch Polyzythämie vera verursachten Symptome. Aus diesem Grund wird die zytoreduktive Therapie häufig auch bei Patienten mit geringem Risiko angewendet, bei denen störende und anhaltende Symptome auftreten.
Bei der Behandlung von Polyzythämie vera werden verschiedene zytoreduktive Arzneimittel verwendet, darunter Hydroxyharnstoff, Busulfan, Ruxolitinib und Interferon alpha.
Die meisten Experten halten Hydroxyharnstoff für die beste First-Line-Option, da es seit Jahrzehnten verwendet wird, relativ kostengünstig und relativ gut verträglich ist.
Busulfan ist für die Behandlung von Polyzythämie vera in Ungnade gefallen, da es nur schwach mit einer anhaltenden Knochenmarksuppression und der Entwicklung von Leukämie in Verbindung gebracht wurde. Heute wird es hauptsächlich verwendet, wenn andere Medikamente ausprobiert wurden und versagt haben.
Ruxolitinib ist von der FDA für die Behandlung von Polyzythämie Vera als Zweitlinienmedikament zugelassen, insbesondere bei Menschen, die mit Hydroxyharnstoff versagt haben. Es ist kein First-Line-Medikament, hauptsächlich aufgrund seiner Kosten und weil seine langfristige Wirksamkeit und Toxizität nicht vollständig bekannt sind. In der Praxis behalten sich die meisten Experten die Anwendung für Personen mit Polyzythämie vera vor, die eine deutliche Vergrößerung der Milz aufweisen, da Ruxolitinib die Milzvergrößerung besonders wirksam reduziert.
Interferon alpha für Polyzythämie vera. Interferon alpha ist wahrscheinlich das beliebteste Zweitlinienmedikament gegen Polyzythämie vera. Es ist sehr effektiv bei der Behandlung dieses Zustands. Bis zu 80% der mit Interferon alpha behandelten Patienten erreichen eine Kontrolle ihrer roten Blutkörperchen, eine Verringerung der Symptome (einschließlich Juckreiz) und eine Verringerung der Milzgröße. Einige Studien legen nahe, dass Interferon alpha eine etwas bessere Krankheitskontrolle als Hydroxyharnstoff bewirken kann.
Interferon alpha ist jedoch schwieriger zu tolerieren als Hydroxyharnstoff und auch wesentlich teurer.
Eine neuere Form von Interferon alpha, genannt pegyliertes Interferon alpha-2a (vertrieben unter dem Markennamen Pegasys), scheint derzeit der günstigste Typ von Interferon alpha zur Behandlung von Polyzythämie vera zu sein.
"Pegyliert" bezieht sich auf die Tatsache, dass dem Interferon alpha eine Polyethylenglykolkette hinzugefügt wurde. Pegylierung reduziert die Nebenwirkungen des Arzneimittels und macht es erträglicher und verlängert seine Aktivität (Verringerung der Häufigkeit von Injektionen). Derzeit werden Studien durchgeführt, in denen die Wirksamkeit von pegyliertem Interferon alpha-2a mit Hydroxyharnstoff verglichen wird.
Pegyliertes Interferon alpha-2a wird als subkutane Injektion verabreicht, beginnend mit einer Dosis von 45 Mikrogramm (mcg) pro Woche und einer Erhöhung der Dosis auf maximal 180 mcg pro Woche, während der Hämatokrit und die Symptome überwacht werden.
Nebenwirkungen
Häufige Nebenwirkungen von pegyliertem Interferon alpha-2a sind Übelkeit, Erbrechen, grippeähnliche Krankheit, Fieber, Schlaflosigkeit, Reizbarkeit, Muskelschmerzen und Appetitverlust.
Weniger häufige, aber schwerwiegendere Nebenwirkungen sind die Induktion von Autoimmunerkrankungen wie Psoriasis, Lupus und rheumatoider Arthritis; schwere Stimmungsstörungen und Depressionen, zu denen Halluzinationen, Manie und aggressives Verhalten gehören können; erhöhte Anfälligkeit für Infektionen; und ein Anstieg des Blutdrucks, der zu Schlaganfall führen kann.
Ein Wort von Verywell
Interferon alpha ist ein Medikament aus menschlichen Zellen, das das Immunsystem moduliert, bestimmte Infektionen bekämpft und eine Antitumoraktivität aufweist. Es ist nützlich bei der Behandlung von Polyzythämie vera, einer Form von Neoplasma. Derzeit wird es als Zweitlinienmedikament für diese Erkrankung angesehen.
Neuere Formulierungen von Interferon alpha, die darauf abzielen, die Toxizität zu verringern und die Wirkdauer zu verlängern, werden in randomisierten Studien evaluiert, um festzustellen, ob sie möglicherweise zu einem First-Line-Medikament gegen Polyzythämie vera werden.
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