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Das Long-QT-Syndrom (LQTS) ist eine Störung des elektrischen Systems des Herzens, die zu einer potenziell tödlichen ventrikulären Tachykardie führen kann, die als bekannt isttorsades de pointes.LQTS kann entweder eine Erbkrankheit sein oder nach der Geburt erworben werden. Es gibt jedoch Hinweise darauf, dass selbst Menschen mit dem erworbenen LQTS-Typ eine genetische Veranlagung für die Erkrankung haben.
In beiden Fällen besteht bei Menschen mit LQTS das Risiko einer Synkope (Bewusstlosigkeit) und eines plötzlichen Todes, häufig in jungen Jahren.
Überblick
Menschen mit LQTS haben die QT-Intervalle in ihren EKGs verlängert. Das QT-Intervall repräsentiert die Repolarisation oder "Wiederaufladung" einer Herzzelle. Nachdem der elektrische Impuls des Herzens eine Herzzelle stimuliert (wodurch sie schlägt), muss das Aufladen erfolgen, damit die Zelle für den nächsten elektrischen Impuls bereit ist. Das QT-Intervall (das vom Beginn des QRS-Komplexes bis zum Ende der T-Welle im EKG gemessen wird) ist die Gesamtzeit, die benötigt wird, um eine Herzzelle zu entladen und dann wieder aufzuladen. In LQTS wird das QT-Intervall verlängert. Abnormalitäten im QT-Intervall sind für die mit LQTS verbundenen Arrhythmien verantwortlich.
Ursachen
Angeborenes LQTS. Es wurden mehrere Gene identifiziert, die das QT-Intervall beeinflussen, so dass mehrere Arten von LQTS existieren. Einige Familien haben eine sehr hohe Inzidenz von LQTS. Da so viele Gene das QT-Intervall beeinflussen können, wurden viele Variationen in LQTS identifiziert. Einige davon ("klassische" LQTS) sind mit einer hohen Inzidenz gefährlicher Arrhythmien und plötzlichen Todes verbunden, die häufig bei mehreren Familienmitgliedern auftreten. Andere Formen von angeborenem LQTS können viel weniger gefährlich sein.
Erworbene LQTS. Menschen mit der erworbenen Form von LQTS haben normale Basis-EKGs, einschließlich normaler QT-Intervalle. Ihre QT-Intervalle können sich jedoch verlängern und sie können einem Risiko für gefährliche Arrhythmien ausgesetzt sein, wenn sie bestimmten Arzneimitteln ausgesetzt sind oder wenn sie bestimmte Stoffwechsel- oder Elektrolytstörungen entwickeln.
Eine lange Liste von Medikamenten, die bei diesen Personen LQTS auslösen können, umfasst Antiarrhythmika, Antibiotika (insbesondere Erythromycin, Clarithromycin und Azithromycin), verschiedene Medikamente gegen Übelkeit und Erbrechen sowie viele Antidepressiva und Antipsychotika.
Darüber hinaus können Hypokaliämie (niedriger Kaliumspiegel im Blut), Hypomagnesiämie (niedriger Magnesiumspiegel im Blut) und Leber- oder Nierenprobleme bei anfälligen Personen auch LQTS auslösen.
Viele Experten glauben heute, dass viele (wenn nicht die meisten) Menschen mit erworbenem LQTS auch eine genetische Veranlagung für LQTS haben, die sich nur manifestiert, wenn sie mit einem „auslösenden“ Medikament oder Elektrolyt- oder Stoffwechselproblem „gestresst“ sind.
Häufigkeit
Angeborenes LQTS ist bei ungefähr einer von 5000 Personen vorhanden. LQTS ist eine der häufigsten Ursachen für plötzliche Todesfälle bei jungen Menschen, die zwischen 2000 und 3000 Todesfälle pro Jahr zur Folge haben. Die erworbenen Varianten von LQTS sind weitaus häufiger und betreffen wahrscheinlich bis zu 2 - 3% der Bevölkerung.
Symptome
Die Symptome von LQTS treten nur auf, wenn der Patient eine Episode einer gefährlichen ventrikulären Tachykardie entwickelt und der Grad der Symptome von der Dauer der Arrhythmie abhängt. Wenn es nur vorübergehend dauert, können einige Sekunden extremer Schwindel das einzige Symptom sein. Wenn es länger als 10 Sekunden anhält, tritt eine Synkope auf. Und wenn es länger als ein paar Minuten dauert, erlangt das Opfer normalerweise nie wieder das Bewusstsein.
Bei Patienten mit einigen LQTS-Varianten werden Episoden häufig durch plötzliche Adrenalinstöße ausgelöst. Dies kann bei körperlicher Anstrengung, bei starker Erschütterung oder bei extremer Wut auftreten.
Glücklicherweise treten bei den meisten Menschen mit LQTS-Varianten niemals lebensbedrohliche Symptome auf.
Diagnose
Ärzte sollten an LQTS bei Personen mit Synkope oder Herzstillstand sowie bei Familienmitgliedern einer Person mit bekanntem LQTS denken. Bei jeder jungen Person mit Synkope, die während des Trainings auftritt, oder unter anderen Umständen, bei denen der Adrenalinspiegel steigt war wahrscheinlich anwesend gewesen, sollte LQTS ausdrücklich ausgeschlossen haben.
Die Diagnose von LQTS wird normalerweise durch Beobachtung eines ungewöhnlich verlängerten QT-Intervalls im EKG gestellt. Manchmal ist ein Laufbandtest erforderlich, um die EKG-Anomalien festzustellen. Gentests für LQTS und seine Varianten werden immer häufiger eingesetzt als noch vor wenigen Jahren.
Behandlungen
Viele Patienten mit offenem LQTS werden mit Betablockern behandelt. Betablocker stumpfen die Adrenalinschübe ab, die bei diesen Patienten Arrhythmie-Episoden auslösen. Leider ist noch nicht nachgewiesen, dass Betablocker die Gesamtinzidenz von Synkope und plötzlichem Tod bei Patienten mit LQTS signifikant reduzieren.
Für Menschen mit LQTS und seinen Varianten ist es besonders wichtig, die vielen Medikamente zu vermeiden, die eine Verlängerung des QT-Intervalls verursachen. Bei diesen Menschen ist es sehr wahrscheinlich, dass solche Medikamente Episoden ventrikulärer Tachykardie hervorrufen. Medikamente, die das QT-Intervall verlängern, sind leider weit verbreitet. CredibleMeds führt eine aktualisierte Liste von Medikamenten, die häufig das QT-Intervall verlängern.
Für viele Menschen mit LQTS ist der implantierbare Defibrillator die beste Behandlung. Dieses Gerät sollte bei Patienten angewendet werden, die einen Herzstillstand überlebt haben, und wahrscheinlich bei Patienten, die aufgrund von LQTS eine Synkope hatten, insbesondere wenn während der Einnahme von Betablockern eine Synkope auftritt.
Bei Personen, die Betablocker nicht vertragen oder während der Therapie noch Ereignisse haben, kann eine Operation zur sympathischen Denervierung des linken Herzens durchgeführt werden.
Ein Wort von Verywell
LQTS ist eine Störung des elektrischen Systems des Herzens, die plötzliche, möglicherweise lebensbedrohliche Herzrhythmusstörungen hervorrufen kann. Die klassische Form von LQTS wird vererbt, aber selbst die „erworbenen“ Varianten haben tendenziell eine zugrunde liegende genetische Komponente.
Tödliche Folgen mit LQTS können fast immer verhindert werden, solange diejenigen identifiziert werden können, bei denen das Risiko gefährlicher Arrhythmien besteht.