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Das mediane Arcuate-Ligament-Syndrom (MALS) ist eine seltene Erkrankung, bei der das mediane Arcuate-Band (unter dem Zwerchfell im Bauch) die Zöliakie komprimiert und die Durchblutung von Magen, Leber und anderen Organen beeinträchtigt. Es verursacht chronische Bauchschmerzen, die beim Essen oder bei Bewegung auftreten können. MALS wird auch als Zöliakie-Kompressionssyndrom, Zöliakie-Achsen-Syndrom, Harjola-Marable-Syndrom oder Dunbar-Syndrom bezeichnet.
Ursachen
Die genaue Pathologie von MALS ist nicht genau bekannt, aber eine beeinträchtigte Durchblutung kann zu Ischämie (schlechte Sauerstoffversorgung oder sogar zum Tod des Gewebes) in Magen, Leber und anderen Organen führen, was zu Schmerzen führt.
Eine andere Theorie besagt, dass eine Kompression der Zöliakie auch ein anderes Blutgefäß in dem Bereich verursachen kann, der als Arteria mesenterica superior bezeichnet wird erhöhen, ansteigen Blutfluss zu Magen und Leber nach dem Essen und dass dies tatsächlich Bauchschmerzen verursacht.
Eine Gruppe von Nerven in der Region, der Zöliakieplexus, kann ebenfalls betroffen sein. MALS führt normalerweise zu starken und chronischen Bauchschmerzen. Es ist interessant, dass nicht alle Personen mit Kompression und sogar stark beeinträchtigter Durchblutung der Zöliakie Symptome haben. Dies kann darauf hinweisen, dass der Zöliakieplexus bei dieser Erkrankung eine große Rolle spielt. Eine Hypothese ist, dass diese Nerven bei Menschen mit symptomatischen MALS überstimuliert sind und dass dies zu einem Krampf der Arterien führt, die den Magen und den Dünndarm mit Blut versorgen, und dass diese Krämpfe die Ursache für Bauchschmerzen sind.
Eine weitere Theorie zur Ursache von MALS ist, dass die Nerven in der Region (Zöliakieplexus und Ganglien der Periaorta) tatsächlich komprimiert sind und dass dies die Schmerzwege zwischen Gehirn und Magen stört und eine Überempfindlichkeit verursacht.
Es ist wahrscheinlich, dass eine Kombination dieser Faktoren zu den charakteristischen Symptomen von MALS führt.
Das mediane bogenförmige Ligamentsyndrom kann sowohl Männer als auch Frauen jeden Alters betreffen, scheint jedoch am häufigsten junge Frauen im Alter zwischen 30 und 50 Jahren zu betreffen. Es tritt bei Frauen ungefähr viermal häufiger auf als bei Männern.
Symptome
Zu den Symptomen von MALS können gehören:
- Schwere chronische Schmerzen im Oberbauch, die sich nach dem Essen normalerweise verschlimmern
- Belastungsbedingte Bauchschmerzen
- Unbeabsichtigter Gewichtsverlust (50% der Patienten)
- Übelkeit
- Erbrechen
- Durchfall
- Aufblähen
- Bauchfrucht (ein deutliches Geräusch, das mit einem Stethoskop beim Hören des Magens zu hören ist, tritt bei etwa 35% der Patienten auf und weist auf eine Gefäßblockade hin)
- Seltene Symptome sind Brustschmerzen, Verstopfung oder Schlafstörungen
Diagnose
Die Diagnose von MALS kann schwierig sein, da sich die Symptome mit denen vieler anderer Erkrankungen überschneiden, einschließlich GERD, Gastroparese, Lebererkrankungen oder Gallenblasenproblemen. MALS kann auch fälschlicherweise als Essstörung, Reizdarmsyndrom oder abdominale Migräne diagnostiziert werden.
Die Diagnose von MALS wird normalerweise durch Eliminierung anderer Krankheiten gestellt, die diese Symptome verursachen (Ausschlussdiagnose genannt). Daher haben Personen mit MALS häufig eine signifikante Anzahl von medizinischen Tests durchlaufen, bevor eine Diagnose gestellt wird, und viel Zeit damit verbracht, zu leiden von ihren Symptomen.
Tests, die häufig verwendet werden, um andere Zustände auszuschließen, können Blutuntersuchungen, bildgebende Untersuchungen des Magen-Darm-Trakts (wie z. B. Ultraschall des Abdomens) und obere Endoskopie mit Biopsie umfassen.
Wenn diese Tests nicht zu einer Diagnose führen, können die drei klassischen Symptome von unbeabsichtigtem Gewichtsverlust, Bauchschmerzen und Bauchschmerzen nach den Mahlzeiten Ihren Arzt dazu veranlassen, MALS in Betracht zu ziehen. Bei Verdacht auf MALS ist eine Gefäßbildgebung erforderlich, um die Diagnose zu bestätigen oder auszuschließen. Eine spezielle Art von Ultraschall, die als Mesenterial-Duplex-Ultraschall bezeichnet wird und zur Messung des Blutflusses beiträgt, ist normalerweise der erste Startpunkt.
Wenn ein Mesenterial-Duplex-Ultraschall, der während des tiefen Ausatmens durchgeführt wird, darauf hindeutet, dass Sie möglicherweise an MALS leiden, können Follow-up-Tests wie ein CT-Scan oder ein MRT-Angiogramm Ihrem Arzt helfen, diese Diagnose zu bestätigen. Andere Tests, die verwendet werden können, umfassen einen Magen-Tonalitätstest oder eine Zöliakie-Plexus-Nervenblockade.
Zöliakie Plexus Nervenblockade
Ein Zöliakie-Plexus-Block beinhaltet die Injektion eines Lokalanästhetikums (über eine Nadel) in das Zöliakie-Plexus-Nervenbündel.
Der gesamte Vorgang dauert ca. 30 Minuten. In der Regel erhalten Sie ein leicht anästhetisches Medikament, um sich zu entspannen, und werden dann gebeten, sich auf den Bauch zu legen. Die Haut Ihres Rückens wird mit einem Lokalanästhetikum betäubt, und dann injiziert der Arzt (unter Verwendung einer Röntgenaufnahme, um zu sehen, wo die Injektionen platziert werden sollen) das Medikament über Ihren Rücken in der Nähe Ihrer Wirbelsäule in den Zöliakieplexus.
Wenn Sie eine Schmerzlinderung erfahren, nachdem die Nerven blockiert wurden, kann dies ein guter Hinweis darauf sein, dass Sie nicht nur MALS haben, sondern auch von einer Korrekturoperation profitieren würden.
Die Schmerzlinderung durch einen Zöliakieplexusblock ist vorübergehend. Für eine längere oder dauerhaftere Linderung kann eine Reihe von Injektionen verabreicht werden und Alkohol oder Phenol können verwendet werden, um die Nerven zu zerstören.
Mögliche Komplikationen eines Zöliakieplexusblocks sind selten, können jedoch Folgendes umfassen:
- Blutergüsse oder Schmerzen an der Injektionsstelle
- Reaktionen auf das verwendete Medikament (z. B. niedriger Blutdruck)
- Durchfall
- Schwerwiegende Komplikationen wie Blutungen oder Nervenschäden können auftreten, sind jedoch sehr selten
Sie benötigen jemanden, der Sie nach diesem Eingriff nach Hause fährt, und sollten eine Weile ruhen, da Sie wahrscheinlich sedierende Medikamente erhalten haben, die Ihr Urteilsvermögen, Ihr Gleichgewicht oder Ihre Koordination beeinträchtigen können. Die meisten Menschen können am Tag nach einer Zöliakie-Plexus-Blockade ihre normalen Aktivitäten wieder aufnehmen. Die Schmerzlinderung sollte mindestens ein paar Tage dauern, aber jeder ist anders. Je öfter Sie dieses Verfahren durchführen, desto länger kann die Schmerzlinderung auftreten.
Behandlung von MALS
Die chirurgische Dekompression der Zöliakie ist die einzige wirkliche Behandlung für MALS. Nicht alle Menschen sprechen auf diese Behandlung an. Im Allgemeinen ist es wahrscheinlicher, dass Sie nach einer Operation eine Linderung Ihrer Symptome erreichen, wenn:
- Ihre Bauchschmerzen sind mit dem Essen verbunden
- Sie haben keine Remissionsperioden erlebt, aber Ihre Symptome waren seit ihrem Einsetzen ziemlich konstant
- Sie haben 20 Pfund oder mehr an Gewicht verloren
- Sie sind zwischen 40 und 60 Jahre alt
- Bei Ihnen wurde keine psychiatrische Störung oder Alkoholmissbrauch diagnostiziert
- Sie haben eine vorübergehende Linderung Ihrer Symptome nach einer Zöliakie-Plexus-Nervenblockade erfahren
Diese Operation wird je nach den individuellen Umständen sowohl laparoskopisch als auch offen durchgeführt. Dabei wird das mittlere bogenförmige Band reseziert, um den Druck auf die Zöliakie zu verringern und den Blutfluss wiederherzustellen. Gleichzeitig werden die Nervenfasern des Zöliakie-Ganglions geteilt, um die neurologische Komponente von MALS anzusprechen. Gelegentlich wird gleichzeitig ein Revaskularisierungsvorgang der Zöliakie durchgeführt.
Ein laparoskopischer Ansatz für diese Operation wird bevorzugt, da er weniger invasiv ist und normalerweise zu einer kürzeren Erholungszeit führt. Studien legen auch nahe, dass ein laparoskopischer Ansatz zu einer besseren und schnelleren Linderung der Symptome führen kann. Typischerweise werden vier oder fünf kleine Schnitte in den Bauch gemacht, durch die der Chirurg arbeiten kann. Manchmal wird Roboterunterstützung verwendet. Roboterunterstützungsverfahren zeigten in einigen Studien hohe Erfolgsraten.
Manchmal beginnt der Chirurg mit einem laparoskopischen Ansatz, wechselt dann aber aufgrund von Blutungen oder anderen Umständen zu einem offenen Ansatz. Das Blutungsrisiko für dieses spezielle Verfahren beträgt ungefähr 9% und ein Vorteil eines offenen chirurgischen Ansatzes besteht darin, dass es einfacher ist, eine mögliche Blutung zu kontrollieren.
Aufgrund des hohen Blutungsrisikos arbeiten häufig zwei Chirurgen (einer ist normalerweise ein Gefäßchirurg) während des Eingriffs zusammen. Todesfälle aufgrund von Blutungen während dieser Operation wurden in den für diesen Artikel verwendeten Studien nicht berichtet. Einige Patienten benötigten jedoch Bluttransfusionen. Die Überprüfung des wiederhergestellten Blutflusses der Zöliakie wird entweder während der Operation oder unmittelbar danach bestätigt.
Mögliche Komplikationen bei der Kompression der Zöliakie sind:
- Blutungen und mögliche Bluttransfusionen
- Unvollständige Freisetzung der Zöliakie
- Wiederauftreten von Symptomen nach der Operation
- Infektion
- Komplikationen der Vollnarkose einschließlich maligner Hyperthermie, Atembeschwerden oder sogar Tod
- Einige Patienten berichteten nach der Operation über Durchfall, Übelkeit und selbstlimitierende Pankreatitis
Nach einer Zöliakie-Dekompression bleiben die meisten Patienten etwa zwei bis drei Tage im Krankenhaus. Essen wird normalerweise sofort eingeführt. Die individuellen Erholungszeiten variieren stark und können davon abhängen, welche Art von chirurgischem Ansatz Ihr Arzt verwendet hat. Patienten, die im Vorfeld der Operation eine erhebliche Menge an Gewicht verloren haben, haben möglicherweise Ernährungsdefizite, die behoben werden müssen. Es ist üblich, dass Sie Ihren Arzt ungefähr vier Wochen nach der Operation zur Nachsorge aufsuchen.
Studien zeigen, dass etwa 60% bis 80% der Patienten, bei denen eine Dekompression der Zöliakie durchgeführt wurde, nach der Operation eine Linderung ihrer Symptome erlebten. Für diejenigen, bei denen keine Linderung der Symptome auftritt, können zusätzliche Operationen in Betracht gezogen werden, die Folgendes umfassen können:
- Offene Dekompression der Zöliakie (wenn ursprünglich ein laparoskopischer Ansatz verwendet wurde und keine vollständige Dekompression erreicht wurde)
- Platzierung des Zöliakie-Stents
- Arterieller Bypass
- Angiographie und Angioplastie
- Bei einigen Menschen kann eine Zöliakie-Plexus-Nervenblockade nach einer Dekompression der Zöliakie eine gewisse Linderung der anhaltenden Bauchschmerzen bewirken
Eine kleine Anzahl von Menschen erfährt nach einer Zöliakie-Dekompression oder sogar nachfolgenden chirurgischen Eingriffen keine Linderung der Symptome.Ein besseres Verständnis der Pathologie von MALS, einschließlich der Frage, warum bei einer großen Anzahl von Menschen mit signifikanter Zöliakie-Dekompression niemals Symptome auftreten, ist erforderlich, um die Ergebnisse für alle Patienten mit MALS zu verbessern.
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