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Medullärer Schilddrüsenkrebs (MTC) ist ein seltener und aggressiver Subtyp von Schilddrüsenkrebs, der beginnt, wenn die parafollikulären C-Zellen der Schilddrüse abnormal zu wachsen beginnen. Medullärer Schilddrüsenkrebs macht ungefähr 3% aller Schilddrüsenkrebserkrankungen aus und kann erblich oder sporadisch sein.Die sporadische Form macht etwa 70 Prozent aller Krankheitsfälle aus. Die erbliche Form von MTC ist das Ergebnis einer Mutation in der RET Gen und ist Teil einer multiplen endokrinen Neoplasie Typ 2 Störung. Bei den vererbten Typen können andere Zustände (z. B. Phäochromozytom oder Nebenschilddrüsenhyperplasie) vorliegen.
Medullärer Schilddrüsenkrebs ist bei Frauen häufiger als bei Männern (mit Ausnahme der vererbten MTC). Im Gegensatz zu anderen Schilddrüsenkrebsarten ist es nicht mit Strahlenexposition verbunden.
Symptome
Symptome sind in den frühen Stadien des medullären Schilddrüsenkrebses selten, und dies kann ein Grund dafür sein, dass dieser Subtyp des Schilddrüsenkrebses tendenziell diagnostiziert wird, nachdem er sich auf andere Körperteile ausgebreitet hat.
Wenn die parafollikulären C-Zellen der Schilddrüse schnell zu wachsen beginnen, wird ein Knoten gebildet. In den frühen Stadien des medullären Schilddrüsenkrebses kann dieser Knoten im Nacken das einzige Symptom sein. Der Knoten kann zart sein, wenn er abgetastet wird. Umliegende Lymphknoten können sich empfindlich anfühlen, wenn sich der Krebs ausgebreitet hat. MTC breitet sich zuerst auf die umgebenden Lymphknoten aus und metastasiert dann üblicherweise auf Leber, Lunge, Knochen und Gehirn.
Parafollikuläre C-Zellen sind für die Produktion eines Hormons namens Calcitonin verantwortlich. Mit fortschreitender Krankheit können Veränderungen in der Calcitoninproduktion zu anderen Symptomen führen, einschließlich Durchfall. In fortgeschrittenen Stadien können die folgenden Symptome von MTC auftreten:
- Schluckbeschwerden
- Heiserkeit
- Atembeschwerden
- Cushing-Syndrom
- Karzinoid-Syndrom
- Gewichtsverlust
- Lethargie
- Knochenschmerzen
Diagnose
Die ersten Schritte bei der Diagnose von medullärem Schilddrüsenkrebs bestehen darin, einen genauen Bericht über Ihre Symptome und Ihre Krankengeschichte zu erhalten und eine körperliche Untersuchung durchzuführen.
Während der körperlichen Untersuchung kann Ihr Arzt einen Knoten in Ihrem Nacken finden. Viele Erkrankungen können einen Knoten im Schilddrüsenbereich des Halses verursachen und die meisten sind häufiger als MTC. Um die genaue Art und Ursache eines Schilddrüsenknotens oder Kropfes zu identifizieren, können Folgetests Folgendes umfassen:
- Ultraschall des Halses und der umgebenden Lymphknoten
- Feinnadelaspiration (Biopsie) des Tumors oder der Lymphknoten
Ein weiterer wichtiger Test zur Diagnose von medullärem Schilddrüsenkrebs ist ein Calcitoninspiegel im Blut, der als eine Art Tumormarker für MTC dient. Die Calcitoninspiegel sind bei Personen mit MTC normalerweise sehr hoch. Je weiter fortgeschritten das Stadium des Krebses ist, desto höher sind tendenziell die Calcitoninspiegel. Während Calcitonin ein wichtiger Tumormarker ist, der bei der Diagnose und Überwachung von MTC verwendet wird, sollte beachtet werden, dass andere Gesundheitszustände, einschließlich anderer Arten von Schilddrüsenkrebs, Autoimmunthyreoiditis und Schilddrüsenstruma, ebenfalls eine Ursache für erhöhten Calcitoninspiegel sein können.
Im Falle von vererbten Formen von MTC-DNA-Tests für die RET Gen kann ein nützliches diagnostisches Werkzeug sein.
Behandlung
Aufgrund der Seltenheit von medullärem Schilddrüsenkrebs ist es wichtig, einen Facharzt aufzusuchen, der über Kenntnisse über diese spezielle Art von Schilddrüsenkrebs verfügt. Die Behandlung von MTC unterscheidet sich signifikant von anderen Arten von Schilddrüsenkrebs, einschließlich papillärem Schilddrüsenkarzinom oder follikulärem Schilddrüsenkarzinom. Es hat auch eine höhere Sterblichkeitsrate als diese anderen Krebsarten, aber eine bessere Prognose als die von anaplastischem Schilddrüsenkrebs.
Chirurgische Entfernung der Schilddrüse
Die totale Thyreoidektomie ist eine Erstbehandlung bei medullärem Schilddrüsenkrebs. Manchmal Personen, bei denen keine MTC diagnostiziert wurde, die jedoch getestet wurden und bei denen festgestellt wurde, dass sie die haben RET Mutation entscheiden sich für eine totale Thyreoidektomie, um MTC zu verhindern.
Bei bestätigten MTC-Lymphknoten oder anderem Gewebe in der Umgebung werden häufig gleichzeitig mit der Schilddrüse entfernt. Dies kann von der Größe des Tumors und anderen individuellen Umständen abhängen.
Wenn der Tumor klein und auf die Schilddrüsenoperation beschränkt ist, kann dies die einzige für MTC erforderliche Behandlung sein. Nach einer vollständigen Schilddrüsenentfernung muss Levothyroxin (eine orale Pille als Ersatz für Ihr Schilddrüsenhormon) für den Rest Ihres Lebens eingenommen werden, da Sie keine Schilddrüse mehr haben, um Schilddrüsenhormone für Sie zu produzieren.
Ihre Erfahrung nach einer totalen Thyreoidektomie ist individuell und hängt auch davon ab, ob Ihr Arzt es für notwendig hielt, gleichzeitig Lymphknoten in Ihrem Hals oder anderen Geweben zu entfernen. Die meisten Menschen können mit einem kleinen Einschnitt im vorderen unteren Teil des Halses (Kragenschnitt) von etwa 6 bis 8 cm Länge rechnen. Unmittelbar nach der vollständigen Schilddrüsenentfernung können Sie mit Halsschmerzen und Heiserkeit rechnen. Die meisten Menschen übernachten im Krankenhaus.
Die Nebenschilddrüsen, die eine wichtige Rolle bei der Kalziumregulation spielen, befinden sich in unmittelbarer Nähe oder sind manchmal sogar in die Schilddrüse selbst eingebettet. Diese Drüsen müssen möglicherweise entfernt werden oder können nach einer Schilddrüsenentfernung einen Schock bekommen. Aus diesem Grund werden Ihre Kalziumspiegel nach der Operation genau überwacht.
Zusätzliche Operation
Eine zusätzliche Operation kann erforderlich sein, wenn Krebs erneut auftritt oder sich auf andere Körperteile ausgebreitet hat. Ob MTC chirurgisch aus anderen Körperteilen entfernt werden kann oder nicht, hängt von der genauen Position des Tumors sowie der Größe des Tumors und anderen Faktoren ab.
Externe Strahlentherapie
Eine externe Strahlentherapie (EBRT) kann angewendet werden, wenn sich der Krebs ausgebreitet hat oder wenn nach der Operation ein verbleibender Krebs gefunden wird oder wenn der Krebs erneut auftritt. Diese Art von Strahlung verwendet eine Maschine, um einen lokalisierten Strahlungsstrahl an einen kleinen Bereich des Körpers zu liefern. Medullärer Schilddrüsenkrebs ist anfällig für diese Art von Strahlung, sodass er zur Abtötung von Krebszellen oder zur Kontrolle des Tumorwachstums verwendet werden kann.
Die eigentliche Behandlung dauert nur wenige Minuten und ist nicht schmerzhaft, obwohl Nebenwirkungen auftreten können, da die Bestrahlung nicht nur die Krebszellen, sondern auch gesunde Zellen abtötet. Unabhängig davon, in welchem Bereich des Körpers EBRT angewendet wurde, können Schmerzen und Druckempfindlichkeit Ihrer Haut auftreten, die denen eines Sonnenbrands ähneln. Müdigkeit ist eine weitere häufige Nebenwirkung. Wenn EBRT direkt über der Schilddrüse oder Ihrem Hals angewendet wird, kann es auch zu Heiserkeit, Schluckbeschwerden oder Mundtrockenheit kommen.
Tyrosinkinase-Inhibitoren
Tyrosinkinase-Inhibitoren (TKIs) sind eine Gruppe von Krebsmedikamenten, die manchmal zur Behandlung von medullärem Schilddrüsenkrebs eingesetzt werden. Diese Medikamente, die das Wachstum von Krebszellen hemmen, umfassen Cabozantinib, Vandetanib, Sorafenib und Sunitinib.
Tyrosinkinase-Hemmer werden normalerweise als Tablette oder Kapsel verabreicht und können wie viele andere Krebsmedikamente unangenehme Nebenwirkungen verursachen, darunter: Hautprobleme wie Follikulitis, Haarausfall (insbesondere am Haaransatz oder an den Augenbrauen), Splitterblutungen (winzige Blutgerinnsel unter der Haut) Fingernägel), Anämie, Thrombopenie und Neutropenie, Übelkeit, Erbrechen und Durchfall. Herzprobleme wurden gemeldet.
Radioaktives Jod
Während radioaktives Jod eine häufige Behandlung für andere Arten von Schilddrüsenkrebs ist, ist es keine wirksame Behandlung für medullären Schilddrüsenkrebs. Dies ist auf die Tatsache zurückzuführen, dass die an MTC beteiligten parafollikulären C-Zellen Jod nicht auf die gleiche Weise absorbieren wie einige andere Schilddrüsenzellen.
Chemotherapie
Chemotherapeutika werden nicht oft bei der Behandlung von medullärem Schilddrüsenkrebs eingesetzt und normalerweise nur dann ausprobiert, wenn andere Behandlungen fehlgeschlagen sind. Studien haben gezeigt, dass MTC eine schlechte Ansprechrate auf Chemotherapie hat und angesichts der hohen Rate an Nebenwirkungen, die mit diesen Medikamenten verbunden sind, werden sie normalerweise nicht für diese Art von Krebs verwendet. Eine zytotoxische Chemotherapie, von der Dacarbazin-basierte Therapien bevorzugt werden, ist eine alternative Option für Patienten, die mehrere TKIs nicht tolerieren können.
Die 5- und 10-Jahres-Überlebensraten für Markkarzinome betragen ungefähr 65% –89% bzw. 71% –87%. Wenn Sie
Die bestmögliche Prognose wird erreicht, wenn MTC in den frühen Stadien der Krankheit diagnostiziert wird, insbesondere wenn der Krebs vollständig chirurgisch entfernt werden kann.
Nachsorge
Nach der Behandlung von medullärem Schilddrüsenkrebs müssen Sie langfristig überwacht werden, um sicherzustellen, dass Ihr Krebs nicht zurückgekehrt ist. Die Blutspiegel von Calcitonin und karzinoembryonalen Antigenen (CEA) werden regelmäßig überprüft, da erhöhte Spiegel ein Hinweis darauf sein können, dass MTC zurückgekehrt ist. Diese Blutuntersuchungen werden normalerweise alle sechs bis 12 Monate durchgeführt. Wenn die Werte erhöht sind, können andere Tests wie Ultraschall erforderlich sein.
Andere Tests, die häufig als Nachsorge für MTC verwendet werden, können körperliche Untersuchungen, regelmäßige Ultraschalluntersuchungen des Halses oder jährliche Röntgenaufnahmen des Brustkorbs umfassen. Es ist wichtig, dass Sie eng mit einem sachkundigen Arzt zusammenarbeiten, damit die erforderliche Nachsorge durchgeführt wird. Im Falle eines erneuten Auftretens der MTC liefert die Früherkennung die bestmöglichen Ergebnisse.