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Das Melkersson-Rosenthal-Syndrom ist eine seltene neurologische Erkrankung, die muskuläre Veränderungen im Gesicht verursacht. Das Hauptsymptom des Melkersson-Rosenthal-Syndroms ist eine dauerhafte Schwellung und Lähmung des Gesichts. Dies ist hauptsächlich an einer oder beiden Lippen festzustellen. Bei den meisten Menschen mit dieser Erkrankung ist auch eine zerklüftete Zunge vorhanden. Dies ist eine unglaublich seltene Erkrankung mit nur 300 gemeldeten Fällen. Viele Fälle des Melkersson-Rosenthal-Syndroms werden aufgrund des Fehlens einer Gesichtslähmung nicht gemeldet. Dies macht es oft schwierig, den Zustand zu erkennen und vollständig zu diagnostizieren, so dass die wahre Prävalenz unbekannt ist. Das Melkersson-Rosenthal-Syndrom beginnt im jungen Erwachsenenalter und tritt häufiger bei Frauen als bei Männern auf.Symptome
Bei Personen mit Melkersson-Rosenthal-Syndrom treten drei Hauptsymptome auf:
- Permanente Schwellung des Gesichts
- Lippenschwellung
- Zerklüftete Zunge
Gesichtslähmung ist auch oft mit diesem Zustand verbunden. Dieses Symptom tritt jedoch nur bei etwa 30% der Personen mit Melkersson-Rosenthal-Syndrom auf. Eine Lähmung kann eine oder beide Seiten des Gesichts betreffen und episodisch sein. Es gibt einige Fälle, in denen diese Lähmung nach der ersten Episode dauerhaft ist.
Übermäßige Schwellung der Lippen ist ein spezifischeres Symptom, das als granulomatöse Cheilitis bezeichnet wird und bei anderen neurologischen Erkrankungen auftreten kann.
Eine zerklüftete Zunge ist gekennzeichnet durch tiefe Rillen und Wellen auf der Oberfläche der Zunge, die die Zunge faltig aussehen lassen. Etwa 20% bis 40% der Personen mit dieser Erkrankung leiden an einer zerklüfteten Zunge.
Gesichtsschwellung Betrifft normalerweise alle Teile des Gesichts und kann nach einigen Stunden oder Tagen abnehmen. Schwellungsepisoden später im Verlauf der Diagnose sind jedoch schwerwiegender und werden typischerweise dauerhaft. Wenn eine Person eine Episode von Gesichtsschwellungen erfährt, kann dieses Symptom von Fieber, Kopfschmerzen und Sehstörungen begleitet sein.
Ursachen
Viele bekannte Fälle des Melkersson-Rosenthal-Syndroms sind in derselben Familie vorhanden, was die Forscher zu der Annahme veranlasst hat, dass dieser Zustand genetischer Natur ist.
Trotz der Annahme, dass das Melkersson-Rosenthal-Syndrom genetisch bedingt ist, wurden nicht genügend Untersuchungen durchgeführt, um festzustellen, welches Gen mutiert ist, um diesen Zustand zu verursachen.
Es gibt auch einen Zusammenhang zwischen dem Melkersson-Rosenthal-Syndrom und Morbus Crohn (einer entzündlichen Verdauungsstörung) und Sarkoidose (einer entzündlichen Erkrankung, die mehrere große Organsysteme betrifft). Es ist bekannt, dass jede dieser Erkrankungen einige Symptome aufweist, die die des Melkersson-Rosenthal-Syndroms imitieren.
Dieser Zustand ähnelt auch dem Angioödem, das eine starke Allergenkomponente aufweist. Vor diesem Hintergrund weisen neuere Forschungen darauf hin, dass Ernährungspräferenzen einen Beitrag zur Entwicklung dieses Zustands leisten, da solche Symptome die einer Nahrungsmittelallergie imitieren.
Diagnose
Die Diagnose des Melkersson-Rosenthal-Syndroms sollte nach einer körperlichen Untersuchung, einer gründlichen Überprüfung der Medikamente, Anamnese, Labortests und neurologischen Tests sorgfältig gestellt werden. Dieser Bewertungsprozess sollte einen genaueren Blick darauf werfen, wie Erkrankungen wie Morbus Crohn, Bell-Lähmung, Angioödem, Nahrungsmittelallergien und allergische Reaktionen sowie Sarkoidose ausgeschlossen werden können. Jede dieser Erkrankungen weist häufig ähnliche Symptome auf, und das Melkersson-Rosenthal-Syndrom kann mit einer dieser Erkrankungen verwechselt werden.
Eine Biopsie der Lippe, Haut und / oder Schleimhaut ist häufig erforderlich, um eine Diagnose des Melkersson-Rosenthal-Syndroms zu stellen. Dies ist ein Gewebetest, der nicht nur bei der Identifizierung einer neurologischen Beteiligung hilft, sondern auch bei der Bestimmung geeigneter Behandlungen.
Behandlung
In milden Fällen des Melkersson-Rosenthal-Syndroms klingen die Symptome ohne Behandlung ab. Personen mit diesen milden Fällen erleben häufig mehrere Episoden im Laufe eines oder mehrerer Jahre.
Die meisten Episoden sind lang anhaltend und können zu dauerhaften Symptomen führen, wenn keine Maßnahmen ergriffen werden.
Gemeinsame Behandlungen für das Melkersson Rosenthal Syndrom sind:
- Kortikosteroid-Injektionen
- Nichtsteroidale Antiphlogistika (NSAIDs)
- Antibiotika-Behandlungsschemata
Alle diese pharmazeutischen Behandlungen sollen Schwellungen im Gesicht reduzieren, die möglicherweise verwandte Symptome wie Zungenrisse lindern können.
Immunsuppressive Medikamente kann auch empfohlen werden, um zu verhindern, dass eine Beteiligung des Immunsystems die Schwellung des Gesichts weiter erhöht.
Therapie wie Massagetechniken werden verwendet, um die inneren Flüssigkeiten, die Schwellungen verursachen, neu zu verteilen.
Elektrische Stimulation ist eine andere Methode, um Schmerzen infolge von Schwellungen zu reduzieren. Beides sind kurzfristige Behandlungsoptionen, die zur Verbesserung der Lebensqualität anstelle invasiverer Behandlungstechniken eingesetzt werden.
Chirurgie ergänzt durch Strahlentherapie kann in schweren Fällen empfohlen werden, um Schwellungen und Druck auf den Gesichtsnerv zu reduzieren. Dies ist häufig eine beliebte Option bei Erkrankungen, die so schwerwiegend sind, dass Schwellungen wichtige Funktionen wie Sprechen, Atmen und Schlucken erheblich beeinträchtigen.
Die Operation ist eine relativ neue Behandlung für das Melkersson-Rosenthal-Syndrom, und es gibt wenig Forschung hinsichtlich ihrer langfristigen oder kurzfristigen Wirksamkeit.
Sobald Sie eine Behandlung zur Lösung Ihrer Symptome erhalten haben, ist es wichtig, regelmäßige Arztbesuche durchzuführen und sich der Symptome bewusst zu sein, die im Laufe der Zeit zunehmen können.
Ein Wort von Verywell
Das Melkersson-Rosenthal-Syndrom kann in schweren Fällen Symptome verursachen, die die Lebensqualität und Funktion beeinträchtigen. Einige Personen sind in der Lage, über mehrere Jahre hinweg intermittierende Episoden zu bewältigen.
Wenn Sie jedoch zu den Personen gehören, die dauerhafte Symptome entwickeln, die sich auf Ihre Lebensqualität, Ihre psychische Gesundheit und Ihre Fähigkeit auswirken, tägliche Aufgaben wie Schlucken, Sprechen und Atmen auszuführen, sollten Sie Ihren Arzt konsultieren. Ein Arzt kann Sie auf einen Spezialisten hinweisen, der möglicherweise feststellt, dass eine Operation die beste Option für Sie ist.
Der Beitritt zu einer Selbsthilfegruppe und die emotionale Gesundheit sind eine weitere Möglichkeit, Ihre Fähigkeit zu verbessern, mit einer seltenen chronischen Krankheit umzugehen.
Trotz der Behandlung klingen einige Symptome möglicherweise nicht vollständig ab. Wie immer ist es von enormer Bedeutung, eine positive Einstellung beizubehalten und Unterstützung mit Unterstützung für Ihre geistige Gesundheit und emotionale Reaktion auf diesen Zustand zu suchen.