Metabolische Myopathie

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Autor: Clyde Lopez
Erstelldatum: 17 August 2021
Aktualisierungsdatum: 16 November 2024
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Was ist eine metabolische Myopathie?
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Inhalt

Was ist metabolische Myopathie?

Der Stoffwechsel ist der Prozess, durch den unsere Zellen Brennstoffquellen - zum Beispiel Zucker - in nutzbare Energie umwandeln.

Wie alle Zellen sind Muskelzellen vom Stoffwechsel abhängig, um richtig zu funktionieren. Muskelzellen wandeln Zucker und Fett durch die Arbeit von Enzymen in Adenosintriphosphat oder ATP um. ATP ermöglicht es den Muskeln, sich zusammenzuziehen und normal zu funktionieren.

Metabolische Myopathien treten auf, wenn genetische Unterschiede zu unzureichenden Spiegeln eines bestimmten Enzyms führen, das in diesem Prozess verwendet wird. In diesem Fall können die betroffenen Muskeln Kraftstoff nicht in Energie umwandeln und somit nicht funktionieren.

Arten der metabolischen Myopathie

Verschiedene Formen von metabolischen Myopathien unterscheiden sich dadurch, welches Enzym fehlt oder fehlt.

Zum Beispiel ist die McArdle-Krankheit auf einen Mangel an Enzymen zurückzuführen, die den Kohlenhydratstoffwechsel unterstützen. Eine andere Art von metabolischer Myopathie, die durch einen Mangel an saurer Maltase verursacht wird, wird als Pompe-Krankheit bezeichnet.

Mitochondriale metabolische Myopathie ist ein weiterer Typ, der aus dem Fehlen eines bestimmten Enzyms resultiert, das normalerweise in den Mitochondrien, den Energie produzierenden Teilen von Zellen, vorhanden ist.


Metabolische Myopathie Symptome

Die Symptome der metabolischen Myopathie variieren zwischen den Individuen. In der Tat leben einige Menschen mit der Krankheit mein Leben beschwerdefrei, weil ihre Zellen einen anderen Weg gefunden haben, um Energie zu erzeugen, um Muskeln anzutreiben.

In anderen Fällen können Symptome auftreten, je nachdem, welches Enzym fehlt. Zu den Symptomen einer metabolischen Myopathie gehören:

  • Müdigkeit und Belastungsunverträglichkeit (Energierückgabe nach Ruhe)

  • Muskelkrämpfe

  • Herzprobleme

  • Atembeschwerden, wenn die Krankheit die an der Atmung beteiligten Muskeln betrifft

  • RhabdomyolyseEin schmerzhafter Abbau von Muskelgewebe, der Nierenschäden verursachen kann, kann durch zu anstrengende körperliche Betätigung, Krankheit, Stress, Kälteeinwirkung oder zu lange Abwesenheit ohne Nahrung verursacht werden.

Diagnose der metabolischen Myopathie

Metabolische Myopathien können Symptome aufweisen, die denen vieler anderer Erkrankungen ähnlich sind. Eine Muskelbiopsie kann helfen, die Ursache für Muskelschwäche zu bestimmen.


Eine Blutuntersuchung kann genetische Unterschiede und auch Anzeichen eines Muskelgewebeabbaus erkennen. Blutuntersuchungen können in Verbindung mit intensiven oder mäßigen Übungen durchgeführt werden, um im Blutkreislauf nach Hinweisen zu suchen, dass Muskelschäden aufgetreten sind.

Die Elektromyographie (EMG) kann verwendet werden, um Muskeldystrophie und andere Störungen auszuschließen.

Behandlung der metabolischen Myopathie

Menschen mit metabolischen Myopathien müssen akuten Muskelabbau vermeiden, der Muskelproteine ​​in den Blutkreislauf abgibt und schwere Nierenschäden verursacht.

Einzelpersonen sollten mit Ärzten und anderen Mitgliedern des Pflegeteams zusammenarbeiten, um einen Plan für das Management körperlicher Aktivitäten zu entwickeln. In einigen Fällen können Pfleger ein Programm für leichtes Aerobic-Training empfehlen.

Ein mit metabolischen Myopathien vertrauter Kardiologe kann nach Schäden am Herzmuskel suchen

Die Ernährung kann ein Faktor sein, um Symptome und Komplikationen zu vermeiden. Abhängig davon, welche Enzyme von einer metabolischen Myopathie betroffen sind, kann eine proteinreiche oder fettarme Ernährung hilfreich sein.


Bei einer Art von metabolischer Myopathie, der Pompe-Krankheit, ersetzt eine neue Behandlung das fehlende Säure-Maltase-Enzym durch eine synthetische Version.

Für alle, die von einer metabolischen Myopathie betroffen sind, ist es wichtig, sich auf das Fachwissen ihres Arztes zu verlassen und den empfohlenen Diät- und Behandlungsplan einzuhalten.

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