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Multiple endokrine Neoplasie (MEN) ist der Name für eine Gruppe von Erbkrankheiten, die dadurch gekennzeichnet sind, dass mehr als ein Tumor der endokrinen Organe gleichzeitig vorliegt. Es gibt verschiedene Kombinationen von endokrinen Tumoren, von denen bekannt ist, dass sie zusammen auftreten, und jedes dieser Muster wird als eines von mehreren verschiedenen MEN-Syndromen kategorisiert.Multiple endokrine Neoplasie-Syndrome können diese großen endokrinen Drüsen betreffen:
- Hypophyse
- Schilddrüse
- Nebenschilddrüse
- Nebenniere
- Pankreas
Die Tumoren, die sich als Teil jedes MEN-Syndroms entwickeln, können gutartig oder bösartig sein. Gutartige Tumoren sind selbstlimitierende Tumoren, die medizinische Symptome verursachen können, aber langsam wachsen, sich nicht auf andere Körperteile ausbreiten und nicht tödlich sind. Bösartige Tumoren sind Krebstumoren, die schnell wachsen, sich auf andere Körperteile ausbreiten und tödlich sein können, wenn sie nicht behandelt werden.
Ursache
Jedes der drei Syndrome, die als die häufigsten Manifestationen von MEN gelten, wird durch eine spezifische genetische Abnormalität verursacht, was bedeutet, dass die Tumorkombination in Familien als Erbkrankheit auftritt.
Alle Manifestationen multipler endokriner Neoplasien werden durch genetische Faktoren verursacht. Etwa 50 Prozent der Kinder mit MEN-Syndrom entwickeln die Krankheit.
Arten und Symptome
Die MEN-Syndrome werden als MEN 1, MEN 2A und MEN 2B bezeichnet. Jedes hat eine einzigartige Reihe von Symptomen zu berücksichtigen.
Die Lage des Tumors hängt von der Art des MEN-Syndroms ab.MÄNNER 1
Menschen, bei denen MEN 1 diagnostiziert wurde, haben Tumoren der Hypophyse, der Nebenschilddrüse und der Bauchspeicheldrüse. Im Allgemeinen sind diese Tumoren gutartig, obwohl es nicht unmöglich ist, dass sie bösartig werden.
Die Symptome von MEN 1 können in der Kindheit oder im Erwachsenenalter auftreten. Die Symptome selbst sind unterschiedlich, da es sich bei den Tumoren um endokrine Organe handelt, die eine Vielzahl von Auswirkungen auf den Körper haben können. Jeder der Tumoren verursacht abnormale Veränderungen im Zusammenhang mit hormoneller Überaktivität. Mögliche Symptome von MEN 1 sind:
- Hyperparathyreoidismus, bei dem die Nebenschilddrüse zu viel Hormon produziert, kann zu Müdigkeit, Schwäche, Muskel- oder Knochenschmerzen, Verstopfung, Nierensteinen oder Knochenverdünnung führen. Hyperparathyreoidismus ist normalerweise das erste Anzeichen von MEN1 und tritt typischerweise im Alter zwischen 20 und 25 Jahren auf. Fast jeder mit MEN1 entwickelt im Alter von 50 Jahren einen Hyperparathyreoidismus.
- Geschwüre, Entzündungen der Speiseröhre, Durchfall, Erbrechen und Bauchschmerzen
- Kopfschmerzen und Sehstörungen
- Probleme mit der sexuellen Funktion und Fruchtbarkeit
- Akromegalie (Überwachsen der Knochen)
- Cushing-Syndrom
- Unfruchtbarkeit
- Überproduktion von Muttermilch
MÄNNER 2A
Menschen mit MEN 2 haben Schilddrüsentumoren, Nebennierentumoren und Nebenschilddrüsentumoren.
Die Symptome von MEN 2A beginnen im Erwachsenenalter, typischerweise wenn eine Person in den Dreißigern ist. Wie bei den anderen MEN-Syndromen resultieren die Symptome aus einer Überaktivität der endokrinen Tumoren.
- Schwellung oder Druck im Nackenbereich durch Tumoren der Schilddrüse
- Hoher Blutdruck, schnelle Herzfrequenz und Schwitzen durch Nebennierentumoren (Phäochromozytom), an denen speziell der als Nebennierenmark bezeichnete Abschnitt der Nebenniere beteiligt ist
- Übermäßiger Durst und häufiges Wasserlassen durch hohen Kalziumspiegel aufgrund von Nebenschilddrüsentumoren
- Neurome, die um die Nerven der Schleimhäute wie Lippen und Zunge wachsen
- Verdickung der Augenlider und Lippen
- Abnormalitäten der Knochen in den Füßen und Oberschenkeln
- Krümmung der Wirbelsäule
- Lange Gliedmaßen und lockere Gelenke
- Kleine gutartige Tumoren an Lippen und Zunge
- Vergrößerung und Reizung des Dickdarms
Menschen mit multipler endokriner Neoplasie Typ 2 (MEN2) haben eine 95-prozentige Chance, manchmal im Kindesalter an medullärem Schilddrüsenkrebs zu erkranken.
MÄNNER 2B
Dies ist das am wenigsten verbreitete dieser seltenen Tumormuster und ist gekennzeichnet durch Schilddrüsentumoren, Nebennierentumoren, Neurome im gesamten Mund- und Verdauungssystem, Anomalien der Knochenstruktur und eine ungewöhnlich große und dünne Statur, was auf das hinweist, was als bekannt ist marfanoide Merkmale.
Die Symptome können in der Kindheit beginnen, oft vor dem 10. Lebensjahr, und umfassen:
- Ein sehr großes, schlaksiges Aussehen
- Neurome im und um den Mund
- Magen- und Verdauungsprobleme
- Symptome von Schilddrüsenkrebs und Phäochromozytom
Diagnose
Ihr Arzt ist möglicherweise besorgt, dass Sie möglicherweise ein MEN-Syndrom haben, wenn Sie mehr als einen endokrinen Tumor haben und Ihre Familienanamnese Menschen mit dem Syndrom umfasst. Sie müssen nicht alle Signaturtumoren eines der MEN-Syndrome haben, damit Ihr Arzt die Krankheit in Betracht ziehen kann. Wenn Sie mehr als einen Tumor oder ein Merkmal haben oder sogar wenn Sie einen endokrinen Tumor haben, der mit MEN assoziiert ist, wird Ihr Arzt Sie möglicherweise auf andere Tumoren untersuchen, bevor sie symptomatisch werden.
Ebenso ist eine Familienanamnese für die Diagnose von MÄNNERN nicht erforderlich, da eine Person die erste in der Familie sein kann, die an der Krankheit leidet. Die spezifischen Gene, die MEN verursachen, wurden identifiziert, und Gentests können eine Option zur Bestätigung der Diagnose sein.
Diagnosetests können Folgendes umfassen:
- Bluttests
- Urintests
- Bildgebende Tests, die Computertomographie (CT oder CAT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) umfassen können
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Behandlung
Die Behandlung des MEN-Syndroms hängt von einigen verschiedenen Faktoren ab. Nicht jeder, bei dem MEN 1, MEN 2A oder MEN 2B diagnostiziert wird, hat genau den gleichen Krankheitsverlauf. Im Allgemeinen konzentriert sich die Behandlung auf drei Hauptziele, darunter die Verringerung der Symptome, die Früherkennung von Tumoren und die Verhinderung der Folgen bösartiger Tumoren.
Wenn bei Ihnen eine multiple endokrine Neoplasie diagnostiziert wird, wird Ihre Behandlung für MÄNNER an Ihre speziellen Bedürfnisse angepasst. Eine oder mehrere der folgenden Therapien können empfohlen werden, um die Krankheit zu behandeln oder die Symptome zu lindern.
- Medikamente, die helfen, den Hormonspiegel auszugleichen oder Symptome zu behandeln
- Operation: Manchmal kann die betroffene Drüse operativ entfernt werden, um die Symptome zu behandeln. (Hyperparathyreoidismus, der durch MEN1 verursacht wird, wird typischerweise mit einer chirurgischen Entfernung von dreieinhalb der vier Nebenschilddrüsen behandelt, obwohl manchmal alle vier Drüsen entfernt werden.)
- Bestrahlung und / oder Chemotherapie bei Malignität
Eine aktive Überwachung und Überwachung, um neue Tumoren zu identifizieren und Malignitäten so früh wie möglich zu erkennen, kann ebenfalls empfohlen werden.
Hypophysentumorchirurgie: Vor, während und nachEin Wort von Verywell
Es ist beunruhigend, herauszufinden, dass Sie einen Tumor haben, und mehr als einen Tumor zu haben, ist noch beängstigender. Wenn Ihnen gesagt wurde, dass Sie eine multiple endokrine Neoplasie haben oder haben könnten, sind Sie wahrscheinlich ziemlich besorgt darüber, welche Symptome als nächstes auftreten könnten und ob Ihre allgemeine Gesundheit in Gefahr ist.
Die Tatsache, dass MEN-Syndrome erkannt und klassifiziert werden, macht Ihre Situation vorhersehbarer, als es scheint. Trotz der Tatsache, dass es sich um seltene Syndrome handelt, wurden sie sehr detailliert definiert und es gibt gut etablierte Methoden zur Behandlung dieser Krankheiten. Während Sie sicherlich eine konsequente medizinische Nachsorge benötigen, gibt es wirksame Möglichkeiten, Ihren Zustand zu kontrollieren, und mit einer sofortigen Diagnose und angemessenen Behandlung können Sie ein gesundes Leben führen.
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