Inhalt
Die Neuromyelitis optica-Spektrum-Störung (NMOSD) ist eine seltene, chronische (langfristige), demyelinisierende Autoimmunerkrankung des Zentralnervensystems (ZNS). Es wird auch allgemein als Devic-Krankheit bezeichnet. Die Störung betrifft hauptsächlich den Sehnerv und das Rückenmark. In einigen Fällen kann es auch das Gehirn betreffen. Wenn das Gehirn beteiligt ist, tritt es normalerweise in den späteren Phasen der Krankheit auf und verursacht hartnäckiges (unkontrollierbares) Erbrechen und Schluckauf aufgrund einer Entzündung in einem Teil des Hirnstamms.Bei Menschen mit NMOSD beginnt das körpereigene Immunsystem, die gesunden Zellen und Gewebe (insbesondere die als Myelinscheide bezeichnete Abdeckung der Nerven) anzugreifen, anstatt nur fremde Eindringlinge wie Viren anzugreifen. Dies führt zu Entzündungen und Verletzungen der Nerven in den Augen (die Sehprobleme oder Blindheit verursachen) und des Rückenmarks (was zu Muskelschwäche, Lähmungen und mehr führt).
Mit jeder Episode oder jedem Rückfall besteht für eine Person ein höheres Risiko, sehbehindert, blind oder behindert zu werden (dies tritt häufig innerhalb von fünf Jahren nach der Diagnose auf).
Zwei Formen von NMOSD
Es gibt zwei Arten von NMOSD, darunter:
- Die rezidivierende Form von NMOSD ist Die häufigste Art der Störung, die wiederkehrende Rückfälle / Episoden und Erholungsphasen umfasst und Monate oder manchmal sogar Jahre voneinander entfernt ist.
- Die einphasige Form von NMOSD beinhaltet eine einzelne Episode, die 30 bis 60 Tage dauern kann. Sobald diese erste Episode vorbei ist, gibt es keine nachfolgenden Schübe mehr.
Häufige Ursachen
Die Ursache von Autoimmunerkrankungen ist nicht gut verstanden. Einige Experten glauben, dass es eine genetische Veranlagung geben könnte, kombiniert mit einer Art Umweltauslöser (wie der Ansteckung mit einer bestimmten infektiösen Viruserkrankung). Eine Studie aus dem Jahr 2018 berichtet, dass die Immunschwäche von NMOSD wahrscheinlich mit einer genetischen Veranlagung in Verbindung mit Umweltauslösern verbunden ist, einschließlich verschiedener infektionsverursachender Organismen wie:
- Mycoplasma pneumoniae
- Mycobacterium tuberculosis
- Treponema pallidum
- Helicobacter pylori
- Chlamydia pneumoniae
Die Forscher untersuchen auch einen möglichen hormonellen Zusammenhang mit Autoimmunerkrankungen. Dies könnte erklären, warum bei Frauen häufiger bestimmte Arten von Autoimmunerkrankungen diagnostiziert werden, beispielsweise die rezidivierende Form von NMOSD. Es gibt jedoch noch nicht genügend solide klinische Forschungsdaten, um diese Behauptungen zu stützen.
Autoimmunerkrankungen
Unter normalen Umständen kann der Körper zwischen einem fremden Eindringling (Nicht-Selbst) und den körpereigenen Zellen und Geweben (Selbst) unterscheiden. Antikörper werden normalerweise nur produziert, wenn der Körper einen Angriff von einem fremden Eindringling oder Nicht-Selbst (wie einem Virus oder Bakterien) wahrnimmt.
Wenn das Immunsystem eines oder mehrere körpereigene Elemente (wie bestimmte Proteine) nicht als Selbst erkennt, produziert es manchmal sogenannte „Autoantikörper“, die seine eigenen Zellen, Gewebe oder Organe angreifen. In NMOSD wurden zwei Autoantikörper entdeckt. Diese Autoantikörper werden als Reaktion auf bestimmte Proteine gebildet, einschließlich:
- Aquaporin-4 (AQP4-Ab oder NMO-IgG) Hinweis: IgG steht für Immunglobuline, die eine Art Antikörper darstellen, und Ab ist ein Akronym für Antikörper.
- Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein (MOG-IgG)
Die Art der Autoimmunerkrankung, die eine Person entwickelt, hängt von den Systemen ab, auf die die Autoantikörper abzielen. Bei NMOSD handelt es sich um das Zentralnervensystem (einschließlich Gehirn und Wirbelsäule).
Forschung
Obwohl die genaue Ursache der meisten Autoimmunerkrankungen (einschließlich NMOSD) unbekannt ist, haben medizinische Studien gezeigt, dass eine Autoimmunität mit schädlichen Autoantikörpern verbunden ist. Was diese Antikörper dazu veranlasst, die eigenen Zellen und Gewebe anzugreifen, ist nicht vollständig geklärt. Die Mayo-Klinik hat sich jedoch zu einer anerkannten Institution für herausragende Leistungen bei der Diagnose und Behandlung von NMOSD entwickelt. Im Jahr 2002 schlugen Forscher der Mayo Clinic vor, dass NMOSD eine Krankheit ist, die durch einen oder mehrere schädliche Antikörper verursacht wird. Die Forscher identifizierten zwei solche spezifischen Antikörper, die mit NMOSD verbunden sind, darunter:
- Das Aquaporin-4-IgG (AQP4-IgG / NMO-IgG-Antikörper) wurde im Jahr 2004 von Vanda Lennon, Ph.D., Brian Weinshenker, M.D. und anderen Mayo-Forschern entdeckt. AQP4 IgG wurde entdeckt, um Nervenzellschäden zu verursachen, und es wird heute allgemein als Ursache für NMOSD angesehen. Die Forscher entdeckten, dass nicht jede Person mit NMOSD den AQP4-IgG-Antikörper hat; Nur bis zu 72% der NMOSD-Patienten sind AQP4-IgG-positiv.
- Der Antikörper gegen Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein (MOG IgG1) tritt bei einigen Personen auf, bei denen NMOSD diagnostiziert wurde (insbesondere bei Personen mit monophasischer Form). Bei diesen Personen treten mit größerer Wahrscheinlichkeit weniger schwere Anfälle auf als bei Personen mit rezidivierender Form von NMOSD. Sie erholen sich auch besser (als diejenigen mit der rezidivierenden Form von NMOSD, die einen Antikörper gegen das AQP4-IgG haben) mit einer geringeren Inzidenz von Langzeitbehinderungen.
Multiple Autoimmunerkrankungen
Eine Autoimmunerkrankung wird als chronische, komplexe entzündliche Erkrankung angesehen. NMOSD wird manchmal mit anderen Autoimmunerkrankungen (wie systemischen Autoimmunerkrankungen, an denen der gesamte Körper beteiligt ist) oder Autoimmunerkrankungen des Gehirns in Verbindung gebracht. Wenn eine Person eine Autoimmunerkrankung hat, führt dies zu einem erhöhten Risiko für eine andere Art von Autoimmunerkrankung. In der Tat berichten einige Quellen, dass eine 25% ige Rate einer zweiten Autoimmunerkrankung vorliegt.
Eine häufige Art der systemischen Autoimmunerkrankung, die mit NMOSD verbunden ist, heißt Lupus erythematodes. Es ist jedoch nicht klar, was der ursächliche Faktor oder der spezifische Zusammenhang ist, wenn eine Person mehr als eine Autoimmunerkrankung hat.
Genetik
Obwohl einige Experten der Ansicht sind, dass ein genetischer Zusammenhang mit einer Autoimmunerkrankung wie NMOSD besteht, wurde dies noch nicht nachgewiesen. In Bezug auf NMOSD geben über 95% der diagnostizierten Personen an, dass keine Verwandten mit der spezifischen Störung bekannt sind. Es besteht jedoch ein enger Zusammenhang zwischen einer Familienanamnese einer bestimmten Art von Autoimmunität (außer NMOSD). Tatsächlich wurde in 50% der NMOSD-Fälle bei einem Familienmitglied über irgendeine Art von Autoimmunerkrankung berichtet. Dies weist auf eine starke familiäre / genetische Verbindung zu NMOSD hin.
Lebensstil Risikofaktoren
Es gibt keine nachgewiesenen Lebensstilfaktoren, die sich für die Entwicklung von NMOSD eignen. Wissenschaftler beginnen jedoch, Hinweise auf mögliche Zusammenhänge zwischen Ernährungs- und Lebensstilfaktoren und NMOSD zu sammeln.
Eine Studie aus dem Jahr 2018 ergab beispielsweise, dass verschiedene Faktoren, darunter Langzeitrauchen, Passivrauchen und langfristiger Konsum von Whisky oder Wodka, Risikofaktoren für die NMO-IgG-Positivität sein können. Studien haben einen Zusammenhang zwischen Rauchen und der Entwicklung von Autoantikörpern gezeigt.
Eine andere Studie entdeckte einen möglichen Zusammenhang zwischen einem hohen Gehalt an gesättigten Fettsäuren (schlechte Fette wie tierische Fette und Transfette) in der Ernährung und Multipler Sklerose (MS) und NMOSD. Die Studie entdeckte auch, dass diejenigen mit NMOSD, die große Mengen mehrfach ungesättigter Fette (wie Oliven, Olivenöl und Avocados) aßen und auf gesättigte Fette verzichteten, weniger müde waren und weniger häufig langfristige Behinderungen entwickelten.
Eine Person mit NMOSD sollte ihren Arzt konsultieren, bevor sie irgendeine Art von Diät oder Übungsänderung anwendet.
Ein Wort von Verywell
NMOSD ist eine unheilbare Erkrankung, die zu schweren, schwächenden Symptomen (wie Lähmungen oder Blindheit) führen kann. Eine Person mit jeder Art von schwächender Störung wird im Verlauf der Krankheit mit einigen Anpassungen konfrontiert sein.
Für neu diagnostizierte Menschen mit NMOSD, die nach Informationen über die Ursachen ihrer Störung suchen, besteht der erste Schritt zur Bewältigung einer solch verheerenden Diagnose darin, ein Unterstützungssystem einzusetzen, das möglicherweise viele verschiedene Ressourcen umfasst.
Es gibt viele Online-Ressourcen, die helfen können, z. B. solche, die Live-Support für die Beantwortung von Fragen bieten, oder Websites, mit denen Sie mit lokalen Gruppen in Kontakt treten können. Beispielsweise bietet die Nationale Organisation für seltene Krankheiten (NORD) einen Online-Ressourcenleitfaden für die Suche nach lokalen Selbsthilfegruppen an. NORD bietet auch Informationen zum Organisieren Ihrer eigenen lokalen Selbsthilfegruppen.
Wie wird eine Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder diagnostiziert?