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Die Neuromyelitis optica-Spektrum-Störung (NMOSD) ist eine seltene Erkrankung des Zentralnervensystems (Gehirn und Wirbelsäule). Es wird als Autoimmunerkrankung angesehen, da die zugrunde liegenden Symptome dadurch verursacht werden, dass das Immunsystem seine eigenen Zellen und Gewebe angreift (am häufigsten das Rückenmark und den Sehnerv). Die häufigste Form dieser Störung - rezidivierende NMOSD - ist durch Aufflackern gekennzeichnet. Die Schübe (oder Rückfälle) können Monate oder sogar Jahre auseinander liegen. Die andere Form der Störung wird als monophasische NMOSD bezeichnet und umfasst nur eine Episode, die normalerweise etwa 30 bis 60 Tage dauert.
Obwohl es keine Heilung für eine Störung des Neuromyelitis optica-Spektrums gibt, gibt es viele wirksame Behandlungsmodalitäten, die darauf abzielen, die Symptome zu lindern und zukünftige Rückfälle zu verhindern. Aufgrund der zunehmenden Erkennung dieser seltenen Krankheit gibt es immer mehr Beweise für klinische Forschungsstudien. Dies hat zu einem Versorgungsstandard geführt, der durch Forschungsstudien gestützt wird. Der Standard für die Behandlung von NMOSD umfasst die Behandlung von akuten (schnellen und schweren) Rückfällen, die Prävention von Rückfällen und Therapien zur Behandlung von Symptomen von NMOSD.
Die Behandlung von NMOSD beinhaltet zwei Ziele:
1. Unterdrückung eines akuten entzündlichen Rückfalls
2. Verhinderung zukünftiger Rückfälle
Typische Symptome von NMOSD sind Muskelschwäche (Paraparese), Lähmung der Extremitäten (normalerweise der Beine, manchmal aber auch des Oberkörpers) und Sehstörungen oder Blindheit in einem oder beiden Augen.Einige Menschen mit NMOSD haben auch Symptome wie schweres unkontrollierbares Erbrechen und Schluckauf. Dies resultiert aus einem Angriff auf das Gehirngewebe.
Bei 70% der Menschen mit NMOSD binden die Antikörper der Person an ein Protein namens Aquaporin-4 (AQP4) -Autoantikörper, auch als NMO-IgG-Autoantikörper bezeichnet. AQP4 ist ein Autoantikörper, der vom Immunsystem produziert wird und gerichtet ist gegen das eigene Gewebe einer Person im Sehnerv und im Zentralnervensystem.
Rezepte
Medikamente zur Vorbeugung von Rückfällen
Im Jahr 2019 kündigte die US-amerikanische Food & Drug Administration die erste zugelassene Behandlung für NMOSD mit der Zulassung der Soliris (Eculizumab) -Injektion zur intravenösen (IV) Verabreichung an. Soliris ist für diejenigen gedacht, die Anti-Aquaporin-4 (AQP4) -Antikörper-positiv sind. Laut der Ankündigung der FDA „verändert diese Zulassung die Therapielandschaft für Patienten mit NMOSD.“
In einer Studie mit 143 Personen mit NMOSD (die AQP4-positiv waren) wurden die Teilnehmer zufällig in zwei Gruppen eingeteilt; Eine Gruppe erhielt eine Soliris-Behandlung und die andere Gruppe erhielt ein Placebo (Zuckerpille). Die Studie ergab, dass die mit Soliris behandelten Patienten während eines 48-wöchigen Verlaufs der klinischen Forschungsstudie eine 98% ige Verringerung der Anzahl der Rückfälle erlebten sowie eine Verringerung des Bedarfs an Behandlung von akuten Anfällen und Krankenhausaufenthalten.
Akute Behandlung
Ziel der Akutbehandlung ist es, den akuten Entzündungsangriff zu unterdrücken, um die Schädigung des Zentralnervensystems zu minimieren und gleichzeitig die Langzeitfunktion zu verbessern. Die erste Behandlungslinie für akute (plötzliche, schwere) Anfälle ist eine hohe Dosierung (1 Gramm täglich an drei bis fünf aufeinander folgenden Tagen) von Methylprednisolon (ein Kortikosteroid-Medikament zur Unterdrückung von Entzündungen bei akuten NMOSD-Rückfällen).
Andere Medikamente zur Akutbehandlung
In einigen Fällen einer Akutbehandlung sind hohe Dosen von Kortikosteroiden und Plasmaaustauschverfahren unwirksam. Forscher haben daher mit alternativen Behandlungsansätzen für akute NMOSD-Rückfälle experimentiert. Eine solche Behandlung ist intravenöses Immunglobulin (IVIg). Die Immunglobulintherapie (auch als normales menschliches Immunglobulin bezeichnet) ist die Verwendung einer Mischung von Antikörpern zur Behandlung verschiedener Gesundheitszustände wie Guillain-Barre-Syndrom und Myasthenia gravis. Seine Wirkung auf die Verringerung von Entzündungen bei Erkrankungen des Zentralnervensystems wird durch medizinische Forschungsstudien noch nicht vollständig gestützt. In einer kleinen Studie reagierten jedoch fünf von zehn Studienteilnehmern mit NMOSD, die nicht auf Kortikosteroide plus Plasmaaustausch ansprachen, positiv auf IVIg. IVIg kann allein oder in Kombination mit einem immunsuppressiven Medikament namens Azathioprin verabreicht werden. Ein weiteres Medikament, das verabreicht werden kann, wenn eine Person mit NMOSD nicht auf eine Erstbehandlung anspricht (während eines akuten Entzündungsangriffs), umfasst Cyclophosphamide (ein Immunsuppressivum, das häufig zur Behandlung von Lymphomen verabreicht wird), insbesondere wenn eine Person NMOSD zusammen mit Lupus erythematodes hat oder andere Arten von Autoimmunerkrankungen.
Langzeitbehandlung
Es gibt kein verschreibungspflichtiges Medikament, das zur langfristigen Unterdrückung von NMOSD-Anfällen identifiziert wurde. Es können jedoch mehrere Medikamente verabreicht werden, um zukünftige Anfälle zu verhindern, die häufig zu chronischen (langfristigen) Behinderungen führen. Immunsuppressiva (Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken), die üblicherweise zur Langzeitbehandlung von NMOSD verabreicht werden, umfassen:
- Azathioprin (AZA)
- Mycophenolatmofetil (MMF)
- Rituxin (Rituximab)
Azanthioprin und Mycophenolatmofetil werden häufig allein mit niedrigen Dosierungen von Kortikosteroiden verabreicht. Es wurde festgestellt, dass Rituximab bei Patienten wirksam ist, die nicht gut auf Erstlinien-Immunsuppressiva wie AZA und MMF ansprechen.
Häufige Nebenwirkungen von Immunsuppressiva können sein:
- Übelkeit
- Erbrechen
- Durchfall
- Eine Erhöhung der Anfälligkeit für Infektionen
Studien zu vorbeugenden Rezepten
Seit 2008 konzentrierte sich die klinische Forschung auf Immunsuppressiva wie Azathioprin, Rituximab und Mycophenolatmofeitil. Fast jede Studie hat über Vorteile dieser Medikamente berichtet.
Symptome Behandlung
Rezepte zur Behandlung von Symptomen von NMOSD können umfassen:
- Tegretol (Carbamazepin) ist ein Antikonvulsivum, das Nervenimpulse verringert. Es kann in niedrigen Dosen verabreicht werden, um Krämpfe zu kontrollieren, die üblicherweise aus Anfällen resultieren.
- Baclofen oder Tizanidin sind krampflösende Mittel. Diese können für Langzeitsymptome der Spastik gegeben werden, die häufig als Folge von permanenten motorischen Defiziten (Muskelbewegungsdefiziten) bei NMOSD auftreten.
- Amitriptylin oder Cymbalta (Duloxetin) sind Antidepressiva, die zur Behandlung von Depressionen empfohlen werden können, die häufig bei chronisch schwächenden Krankheiten wie NMOSD auftreten.
- Tramadol und Opiate sind Analgetika, die zur Schmerzbekämpfung verschrieben werden können.
Spezialisierte Verfahren
Plasmaaustausch (PLEX)
Einige Menschen mit einem akuten NMSDO-Anfall sprechen nicht günstig auf Methylprednisolon an (die erste Behandlungslinie für akute NMSDO-Anfälle).
Diejenigen, die nicht gut auf Kortikosteroide ansprechen, können ein Verfahren erhalten, das als Plasmaaustausch bezeichnet wird (ein Verfahren, bei dem ein Teil des Plasmas (der flüssige Teil des Blutes) aus dem Blut entfernt wird. Als nächstes werden Blutzellen aus dem Plasma extrahiert und Dann werden die Blutzellen mit einer Ersatzlösung gemischt und in den Körper zurückgeführt.
Das Hauptziel des Plasmaaustauschs besteht darin, den NMO-IgG-Spiegel (Anti-AQP4-Antikörper) im Blut zu senken.
Plasmapherese
Eine Autoimmunerkrankung beinhaltet eine Fehlfunktion des Immunsystems. Normalerweise entwickelt der Körper Proteine, sogenannte Antikörper, die fremde Eindringlinge (wie Viren) identifizieren und zerstören. Bei Patienten mit NMOSD greifen die Antikörper normale Zellen und Gewebe des Rückenmarks, des Sehnervs und bestimmter Bereiche des Gehirns an, anstatt fremde Eindringlinge anzugreifen. Eine Art der Behandlung, die als Plasmapherese bezeichnet wird, kann die Fehlfunktion der Immunzellen stoppen, indem das Blutplasma entfernt wird, das die fehlerhaften Antikörper enthält.
Die Plasmapherese ist auch ein Verfahren zur Entfernung von Anti-AQPR-Antikörpern aus dem Blut. Die Plasmapherese unterscheidet sich vom Plasmaaustausch dadurch, dass sie eine geringere Menge Plasma aus dem Blut entfernt (normalerweise weniger als 15% des gesamten Blutvolumens). Es ist nicht erforderlich, dass eine Person Ersatzflüssigkeit erhält.
Eine Studie aus dem Jahr 2013 ergab, dass die Plasmapherese gut vertragen wurde und 50% der Studienteilnehmer, die eine Plasmapherese erhielten, unmittelbar nach Abschluss des Verfahrens eine signifikante Verbesserung zeigten. Die Plasmapherese führte auch zu einem signifikanten Abfall der Serumspiegel von Anti-AQP4.
Hausmittel und Lebensstil
Es gibt keine nachgewiesenen Hausmittel oder Verbesserungen des Lebensstils für die Behandlung von NMOSD. Es wird jedoch angenommen, dass eine Ernährung mit hohem Vitamin D- und Fettsäuregehalt das Immunsystem unterdrückt. Es sollte jedoch niemals eine Diät anstelle von Standardbehandlungsmodalitäten angewendet werden, die durch klinische Forschungsstudien gestützt werden.
Vitamin D (Calcitriol) gilt als steroidähnliches Hormon, das in den Nieren produziert wird. Steroide (kurz für Kortikosteroide) sind synthetische Drogen, die Cortisol, einem Hormon, das Ihr Körper auf natürliche Weise produziert, sehr ähnlich sind. Steroide wirken, indem sie Entzündungen verringern und die Aktivität des Immunsystems verringern. Es handelt sich um synthetische (künstliche) Medikamente zur Behandlung einer Vielzahl von entzündlichen Erkrankungen und Zuständen. Steroide werden üblicherweise verwendet, um Entzündungen zu verringern und die Aktivität des Immunsystems bei der Behandlung von NMOSD zu verringern
Studien zu Vitamin D.
Es gibt nur sehr wenige Forschungsstudien zu Vitamin D zur Behandlung von NMOSD. Eine Studie von Vitamin D aus dem Jahr 2018 (die sich nicht auf NMOSD konzentrierte) stellt fest, dass es die Funktion von Immunzellen reguliert. Eine 2014 durchgeführte Studie entdeckte einen Zusammenhang zwischen Vitamin D-Mangel und NMOSD. Die Autoren der Studie schrieben: "Patienten mit NMOSD können ein hohes Risiko für einen Vitamin-D-Mangel haben, und wir empfehlen das Screening der Vitamin-D-Spiegel bei diesen Patienten."
Die Autoren der Studie schrieben weiter: „Der Zusammenhang zwischen Vitamin D-Spiegel und Behinderung der Krankheit impliziert, dass Vitamin D eine modulierende Wirkung auf den Krankheitsverlauf bei NMOSD haben kann, obwohl der Zusammenhang zwischen Kausalität und Wirkung nicht sicher ist.“
Studie über Fettsäuren
Forscher der Medizinischen Universität Isfahan in Isfahan, Iran, untersuchten Gehirnscans von 126 Patienten mit MS und 68 Patienten mit NMOSD, bei denen MRT-Untersuchungen des Gehirns und des Rückenmarks durchgeführt wurden. Die Studienteilnehmer erhielten einen Fragebogen zur Aufnahme von Fett über die Nahrung Säuren; Sie erhielten außerdem einen EDSS-Test (Expanded Disability Status Scale) und einen Fragebogen zur Ermüdung.
Die Autoren der Studie kamen zu dem Schluss, dass ein Zusammenhang zwischen der Aufnahme von Menschen mit MS (Multiple Sklerose) und NMOSD besteht, die als gesättigte Fettsäuren (SFA) gelten. Die Autoren der Studie schrieben: „Die Aufnahme von PUFAs [mehrfach ungesättigte Fettsäuren / gute Fette] über die Nahrung kann die EDSS bei allen Patienten mit MS oder NMOSD senken und die Ermüdungsskala bei NMOSD-Patienten verringern.“
Die Studie fand auch heraus, dass der Verzehr gesunder mehrfach ungesättigter Fette, wie sie in Lachs, Avocados, Oliven, Olivenöl und mehr enthalten sind, und die Begrenzung gesättigter Fettsäuren (wie sie in tierischem Fett und anderen Quellen enthalten sind) zu einer geringeren Müdigkeit führen geringere Inzidenz von Behinderungen bei Menschen mit NMOSD.
Eine Person mit NMOSD sollte sich immer an ihren Arzt wenden, bevor sie mit Hausmitteln beginnt, einschließlich Änderungen der Ernährung oder des Lebensstils.
Ein Wort von Verywell
Die Störung des Neuromyelitis optica-Spektrums ist eine chronische, schwächende Krankheit, die nicht geheilt werden kann. Aber genau wie bei anderen unheilbaren Krankheiten gibt es noch Hoffnung. Menschen mit NMOSD werden ermutigt, sich über verfügbare Behandlungsoptionen zu informieren, die palliative (komfortfördernde) und vorbeugende Wirkungen bewirken.
Es ist auch wichtig, neue Bewältigungsfähigkeiten zu entwickeln und möglichst viele Unterstützer / Systeme zu erreichen. Für diejenigen, bei denen NMOSD neu diagnostiziert wurde, ist es ein wichtiger Teil Ihres Behandlungsplans, mit dem Aufbau eines Unterstützungsnetzwerks zu beginnen. Durch die Teilnahme an Selbsthilfegruppen und die Teilnahme an Online-Support-Ressourcen können Sie täglich mit der Rüstung ausgestattet werden, die zur wirksamen Bewältigung der Krankheit erforderlich ist.
Durch die offene Kommunikation mit dem Gesundheitsteam können Ihre Gesundheitsdienstleister Behandlungsoptionen (wie Schmerzen oder Antidepressiva) anbieten, die ein wichtiges Instrument für den langfristigen Umgang mit NMOSD sein können.
Denken Sie daran, dass neue Medikamente zur Vorbeugung von Rückfällen wie Soliris in Sicht sind. Versuchen Sie also, die Hoffnung nicht aufzugeben. Last but not least, obwohl die Zukunft ein Versprechen für eine Heilung birgt, konzentrieren Sie sich nicht intensiv auf die Zukunft, sondern versuchen Sie, jeden Tag im Hier und Jetzt zu leben. Wenn Sie die Dinge loslassen, die Sie nicht kontrollieren können (z. B. zukünftige Angriffe), und die Kontrolle über die Dinge übernehmen, die Sie nicht kontrollieren können (z. B. ein Support-Netzwerk erreichen), können Menschen mit NMOSD die höchstmögliche Lebensqualität erreichen.