Inhalt
- Arten von Lymphomen
- Eigenschaften des knotigen sklerosierenden Hodgkin-Lymphoms
- Symptome
- Ursachen und Risikofaktoren
- Diagnose
- Behandlungen
- Prognose
- Überleben
Arten von Lymphomen
Es gibt zwei Hauptkategorien von Lymphomen, einschließlich Hodgkin- und Non-Hodgkin-Lymphomen.Das Hodgkin-Lymphom (auch als Hodgkin-Krankheit bezeichnet) wird wiederum in zwei Gruppen unterteilt. klassisches Hodgkin-Lymphom (ungefähr 95 Prozent) und noduläres Lymphozyten-vorherrschendes Hodgkin-Lymphom (ungefähr 5 Prozent).
Das klassische Hodgkin-Lymphom wird basierend auf der Pathologie (wie der Tumor unter dem Mikroskop aussieht) in vier Subtypen unterteilt und umfasst:
- Knotensklerosierendes Hodgkin-Lymphom
- Gemischte Zellularität
- Lymphozytenreich
- Lymphozytenarm
Es ist wichtig zu beachten, dass das Hodgkin-Lymphom mit knotiger Sklerose (auch als klassisches Hodgkin-Lymphom mit Knotensklerose oder NSCHL bezeichnet) anders ist und anders behandelt wird als das Hodgkin-Lymphom mit überwiegendem Anteil an knotigen Lymphozyten, obwohl die Namen ähnlich erscheinen.
Eigenschaften des knotigen sklerosierenden Hodgkin-Lymphoms
Das knotensklerosierende Hodgkin-Lymphom unterscheidet sich von anderen Subtypen des klassischen Hodgkin-Lymphoms durch das Aussehen der Zellen und die wahrscheinlichsten Bereiche des Körpers, in denen sie auftreten.
Ursprung
Hodgkin-Lymphome entstehen in einer Art von Lymphozyten, die als B-Lymphozyten oder B-Zellen bezeichnet werden, und beginnen in Lymphknoten. Lymphknoten sind wie Außenposten, die an verschiedenen Stellen entlang der Lymphkanäle auftreten, die durch den Körper verlaufen.
Während Hodgkin-Lymphome in allen Lymphknoten auftreten können, wird NSHL am häufigsten in Lymphknoten in Brust (Mediastinum), Hals und Achselhöhlen (Axilla) gefunden. Von diesen Stellen treten über 50 Prozent in der Brust auf.
Pathologie
Unter dem Mikroskop werden die in NSHL gefundenen abnormalen B-Lymphozyten als bezeichnet Reed Sternberg-Zellen. Diese Zellen sind größer als normale B-Zellen und haben zwei Kerne; Geben Sie der Zelle das Aussehen eines Eulengesichts. Der Name "knotige Sklerose" leitet sich vom Auftreten von Lymphknotengewebe ab, das eine große Menge an Narben- oder Fasergewebe enthält (Sklerose).
Symptome
Bedenken hinsichtlich "geschwollener Drüsen" machen eine Person mit NSHL normalerweise darauf aufmerksam, einen Arzt aufzusuchen, aber viele Menschen haben auch unspezifische Symptome wie Müdigkeit und Appetitlosigkeit.
Vergrößerte Lymphknoten
Das häufigste Symptom bei NSHL ist schmerzlos, vergrößerte Lymphknoten. Wenn diese im Nacken oder in den Achselhöhlen auftreten, werden sie häufig durch Fühlen der Knoten erkannt. In der Brust können vergrößerte Lymphknoten eine Verstopfung der Atemwege verursachen, was zu Husten, Brustschmerzen, Atemnot oder wiederkehrenden Infektionen der Atemwege führt. Bei NSHL wird angenommen, dass die Schwellung in Lymphknoten eher auf die Aktivierung anderer Immunzellen in den Knoten als auf eine große Anzahl von krebsartigen B-Zellen zurückzuführen ist.
Während von NSHL betroffene Lymphknoten normalerweise schmerzlos sind, kann ein seltsames Symptom für Schmerzen in Lymphknoten nach dem Trinken von Alkohol auftreten. Es ist nicht genau bekannt, warum dies auftritt, kann aber mit der Ausdehnung der Blutgefäße in den Knoten zusammenhängen.
B Symptome
Ungefähr 40 Prozent der Menschen mit NSHL haben auch die B-Symptome des Lymphoms. Diese beinhalten:
- Fieber: Ein anhaltendes oder intermittierendes Fieber kann ohne offensichtliche Infektion oder Ursache auftreten.
- Unbeabsichtigter Gewichtsverlust: Unerwarteter Gewichtsverlust ist definiert als der Verlust von 10 Prozent oder mehr des Körpergewichts über einen Zeitraum von 6 Monaten.
- Durchnässter Nachtschweiß: Der mit dem Hodgkin-Lymphom verbundene Nachtschweiß unterscheidet sich häufig von "normalen" Hitzewallungen. Menschen können aufwachen und müssen nachts mehrmals ihre Nachtwäsche wechseln.
- Juckreiz: Juckreiz und ein brennendes Gefühl sind so stark, dass er als "Hodgkin-Juckreiz" bezeichnet wurde. Juckreiz (Pruritis) tritt am häufigsten in den Unterschenkeln auf und kann bereits vor der Diagnose auftreten.
Ursachen und Risikofaktoren
Die genauen Ursachen von NSHL sind unbekannt, es wurden jedoch mehrere Risikofaktoren identifiziert. Diese beinhalten:
- Alter: NSHL tritt am häufigsten bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen auf.
- Geschlecht: NSHL ist bei Männern und Frauen gleich häufig.
- Ethnischer Hintergrund: Es scheint keine rassische oder ethnische Vorliebe für die Krankheit zu geben.
- Epstein-Barr-Virusinfektion: Eine Infektion mit dem Virus, das Mononukleose verursacht, ist häufig.
- Familienanamnese: NSHL tritt häufiger bei Personen auf, bei denen die Krankheit in der Familienanamnese aufgetreten ist. Es ist jedoch nicht sicher, ob dies auf Vererbung oder stattdessen auf eine häufige Infektion mit dem Epstein-Barr-Virus zurückzuführen ist.
- Höherer sozioökonomischer Hintergrund: NSHL ist in Industrieländern häufiger.
- Immunsuppression: Menschen, die mit HIV infiziert sind, entwickeln häufiger NSHL, und die Krankheit tritt häufiger bei Personen auf, die zuvor eine Stammzelltransplantation hatten.
- Fettleibigkeit
- Rauchen: Rauchen ist ein Risikofaktor für das Hodgkin-Lymphom, und es wird angenommen, dass die Toxine im Tabak zusammen mit dem Epstein-Barr-Virus die Mutationen induzieren, die zu NSHL führen.
- Geringe Exposition gegenüber ultravioletter Strahlung: Im Gegensatz zu anderen Subtypen des Hodgkin-Lymphoms tritt die Inzidenz von NSHL auf nicht scheinen in Regionen, in denen die Exposition gegenüber ultravioletter Sonne höher ist, niedriger zu sein.
Diagnose
Die Diagnose eines Lymphoms wird mit a gestellt Lymphknotenbiopsie. Andere Tests, die durchgeführt werden können, umfassen:
- Blutuntersuchungen wie CBC, Blutchemietests und Sed Rate (ESR)
- Immunhistochemie (auf der Suche nach CD15 und CD30, Proteinen, die auf der Oberfläche von Hodgkin-Lymphomzellen gefunden werden)
- Knochenmarkbiopsie: Bei Personen mit NSHL im Frühstadium muss dieser Test möglicherweise nicht durchgeführt werden
Inszenierung
Das Staging von Lymphomen ist sehr wichtig, um die besten Behandlungsoptionen zu bestimmen (NSHL wird am häufigsten im Stadium II diagnostiziert).
Ein PET-Scan (PET / CT) ist am empfindlichsten bei der Bestimmung des Ausmaßes dieser Krebsarten, da Krebs auch in normal großen Lymphknoten auftreten kann.
NSHL wird ein Stadium und eine Kategorie zugewiesen, die auf Symptomen, Befunden bei der körperlichen Untersuchung, Ergebnissen der Lymphknotenbiopsie, Ergebnissen von Bildgebungstests wie PET / CT und Ergebnissen von Knochenmarktests (falls erforderlich) basieren.
Stufen umfassen:
- Stadium I: Lymphome, an denen nur ein Lymphknoten oder eine Gruppe benachbarter Knoten beteiligt ist
- Stadium II: Lymphome, an denen zwei oder mehr Lymphknotenregionen auf derselben Seite des Zwerchfells beteiligt sind
- Stadium III: Lymphome, an denen Lymphknoten auf beiden Seiten des Zwerchfells beteiligt sind
- Stadium IV: Lymphome, an denen Lymphknoten auf beiden Seiten des Zwerchfells beteiligt sind und / oder an denen Organe wie Milz, Lunge, Leber, Knochen oder Knochenmark beteiligt sind
Zu den Kategorien gehören:
- Kategorie A: Es sind keine Symptome vorhanden
- Symptome der Kategorie B: B sind vorhanden (unerklärliches Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust)
- Kategorie E: Beteiligung von Geweben außerhalb des Lymphsystems
- Kategorie S: Beteiligung der Milz
Sperrig oder nicht sperrig: Tumoren werden entweder mit A oder B zugeordnet, je nachdem, ob sie sperrig sind oder nicht (sperrige Tumoren haben einen Durchmesser von 10 cm oder ein Drittel oder mehr des Brustdurchmessers.
Differenzialdiagnose
Eine Art von Non-Hodgkin-Lymphom, das primäre mediastinale großzellige B-Zell-Lymphom (PMBL), kann auch in der Brust gefunden werden und unter dem Mikroskop ähnlich aussehen. Immunhistochemische Tests können durchgeführt werden, um den Unterschied festzustellen, da die beiden Krankheiten auf unterschiedliche Weise behandelt werden.
Behandlungen
Die Behandlung von NSHL basiert mehr auf dem Stadium der Krankheit als auf der Art des Hodgkin-Lymphoms. Die Optionen hängen von der Anzahl der betroffenen Lymphknoten und ihrer Position sowie vom Vorhandensein von Lymphomen in anderen Geweben ab.
Bei Lymphomen im Frühstadium (Stadium I oder Stadium II) ist eine Chemotherapie mit oder ohne Bestrahlung häufig kurativ, doch (im Gegensatz zu vielen soliden Tumoren) kann eine Heilung auch bei fortgeschrittenen Lymphomen möglich sein.
Vor Beginn der Behandlung: Erhaltung der Fruchtbarkeit und Schwangerschaft
Für diejenigen, die nach der Behandlung Kinder haben möchten, ist es wichtig, die Auswirkungen des Hodgkin-Lymphoms auf die Fruchtbarkeit zu kennen. Für Interessierte gibt es verschiedene Möglichkeiten, die Fruchtbarkeit zu erhalten.
Für diejenigen, die bei der Diagnose schwanger sind, erfordert die Behandlung von Hodgkins während der Schwangerschaft ebenfalls besondere Überlegungen.
Chemotherapie
Die Chemotherapie ist die Hauptstütze der Behandlung von NSHL. Bei Erkrankungen im Frühstadium gehören ABVD oder dosiserhöhte BEACOPP (der Buchstabe steht für die verschiedenen Chemotherapeutika) mit oder ohne Bestrahlung zu den gängigen Therapien.
Strahlentherapie
Bereiche mit Lymphknotenbeteiligung können nach einer Chemotherapie bestrahlt werden.
Monoklonale Antikörper
Monoklonaler Antikörper mit dem Medikament Adcentris (Brentuximab) ist jetzt für diejenigen verfügbar, die resistente oder wiederkehrende Tumoren haben. Adcentris kann auch zusammen mit einer Chemotherapie (ABVD) bei Lymphomen im fortgeschrittenen Stadium angewendet werden.
Stammzelltransplantationen
Bei Patienten mit rezidivierenden Lymphomen kann eine hochdosierte Chemotherapie gefolgt von einer Stammzelltransplantation angewendet werden. Stammzelltransplantationen sind in diesem Fall meistens autolog (unter Verwendung der eigenen Stammzellen einer Person).
Nichtmyeloablative Stammzelltransplantationen sind eine weitere Option für einige Menschen, die die hochdosierte Chemotherapie, die bei einer herkömmlichen Stammzelltransplantation angewendet wird, möglicherweise nicht tolerieren.
Klinische Versuche
Für Menschen mit Rückfall oder Lymphomen, die nicht auf die oben genannten Behandlungen ansprechen (refraktäre Tumoren), stehen andere Optionen zur Verfügung. Eine Art von Immuntherapie, die als Immun-Checkpoint-Inhibitoren bezeichnet wird, kann verwendet werden. Zu den Arzneimitteln in dieser Kategorie gehören Opdivo (Nivolumab) und Keytruda (Pembrolizumab). Es wird erwartet, dass sie das Überleben von Patienten mit schwer zu behandelnden Lymphomen verbessern.
Nebenwirkungen
Glücklicherweise erhalten Menschen mit Hodgkin-Lymphomen häufig eine weniger toxische Chemotherapie und lassen sich auf kleinere Felder strahlen als in der Vergangenheit.
Kurzfristige Nebenwirkungen: Die unmittelbaren Nebenwirkungen einer Chemotherapie sind ziemlich gut bekannt, wobei Haarausfall, Knochenmarksuppression (reduzierte Spiegel an weißen Blutkörperchen, roten Blutkörperchen und Blutplättchen) sowie Übelkeit und Erbrechen am häufigsten sind. Glücklicherweise haben Fortschritte diese Nebenwirkungen in der Vergangenheit viel erträglicher gemacht. Nebenwirkungen der Strahlentherapie sind Hautrötungen und Müdigkeit. Wenn die Brust bestrahlt wird, kann es zu Entzündungen der Lunge und der Speiseröhre kommen.
Langzeitnebenwirkungen: Da viele Menschen mit knotensklerosierendem Hodgkin-Lymphom jung sind und die Überlebensrate hoch ist, werden die langfristigen Auswirkungen der Krebsbehandlung sehr wichtig.
Eines der größten Probleme ist das Risiko von sekundären Krebserkrankungen bei Überlebenden des Hodgkin-Lymphoms. Menschen, die wegen eines Hodgkin-Lymphoms behandelt wurden, entwickeln ungefähr 4,6-mal häufiger einen sekundären Krebs (Krebs aufgrund von Chemotherapeutika oder Bestrahlung), wobei die häufigsten Tumoren Brustkrebs, Lungenkrebs und Schilddrüsenkrebs sind.
Es wurde angenommen, dass mit weniger toxischer Chemotherapie und genaueren Bestrahlungsfeldern dieses Risiko abnehmen würde, aber es scheint, dass sekundäre Krebsarten tatsächlich zunehmen.
Bewältigung und Unterstützung
Obwohl NSHL eine gute Überlebensrate hat, kann die Behandlung, um an diesen Punkt zu gelangen, herausfordernd und manchmal anstrengend sein. Unterstützung ist von entscheidender Bedeutung. Neben der Kontaktaufnahme mit Freunden und Familie finden es viele Menschen hilfreich, sich in einer Selbsthilfegruppe zu engagieren. Das Internet bietet Menschen die Möglichkeit, sich mit anderen über ihren Subtyp des Hodgkin-Lymphoms zu verbinden.
Leben mit Hodgkin-Lymphom: Bewältigung und UnterstützungPrognose
Das knotensklerosierende Hodgkin-Lymphom hat eine höhere Überlebensrate als andere Arten des klassischen Hodgkin-Lymphoms, wobei die 5-Jahres-Überlebensrate mehr als 90 Prozent beträgt.
Wiederholung
Wie bei soliden Tumoren kann NSHL erneut auftreten, aber im Gegensatz zu Tumoren wie Brustkrebs treten die meisten Rezidive frühzeitig auf. Etwa die Hälfte aller Rezidive tritt innerhalb von zwei Jahren auf, wobei 90 Prozent der Rezidive innerhalb von fünf Jahren auftreten.
Steigende Überlebensraten mit Hodgkin-LymphomÜberleben
Das Konzept des Überlebens und der Überlebenspflege ist relativ neu, aber kritisch bei Krebsarten wie NSHL, die häufig bei jungen Menschen auftreten und hohe Überlebensraten aufweisen.
Bei Personen, bei denen Kinder diagnostiziert werden, können Probleme wie Müdigkeit, Wachstumsverzögerungen, Schilddrüsenprobleme und Hörverlust auftreten.
Für jeden, der wegen NSHL behandelt wurde, besteht das Risiko von sekundären Krebserkrankungen.
Es ist wichtig, die Überlebensrichtlinien für das Hodgkin-Lymphom zu kennen und zu wissen, was dies für Sie bedeuten könnte, und sich über diese zu informieren, wenn mehr gelernt wird.
Zum Beispiel wird derzeit empfohlen, dass Frauen, die eine Strahlentherapie der Brust wegen eines Hodgkin-Lymphoms im Alter zwischen 10 und 30 Jahren erhalten haben, zusätzlich zu Mammographien ein Brust-MRT-Screening durchführen.
Wenn Sie die Behandlung abgeschlossen haben, sollte Ihr Onkologe einen Überlebensplan für Sie ausfüllen, in dem einige dieser Empfehlungen aufgeführt sind.
Ein Wort von Verywell
Das knotensklerosierende Hodgkin-Lymphom ist oft heilbar, aber die Behandlung ist schwierig. Darüber hinaus können späte Nebenwirkungen auftreten und eine lebenslange Überwachung ist erforderlich. Dies bedeutet, dass die Unterstützung während der gesamten Reise von entscheidender Bedeutung ist. Das Lernen, um Hilfe zu bitten und diese anzunehmen, und die Verbindung mit der Hodgkin-Gemeinschaft, um Ihren "Stamm" zu finden, sind von unschätzbarem Wert, wenn Sie sich dieser Krankheit stellen.
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