Inhalt
- Was verursacht CML?
- Wer bekommt CML?
- Wie häufig ist CML?
- Symptome
- Diagnose
- Phasen der CML
- Prognose
- CML-Behandlungen
- Ein Wort von Verywell
Unabhängig vom Typ beginnen alle Leukämien in den blutbildenden Zellen im Knochenmark. Jede Art von Leukämie hat ihren Namen davon, wie schnell Krebs wächst (akuter Krebs wächst schnell; chronischer Krebs wächst langsam) und auch von der Art der blutbildenden Zellen, aus denen sich die Malignität entwickelt hat.
CML ist eine chronische Leukämie, dh sie wächst und entwickelt sich langsam. CML ist auch eine myeloische Leukämie, was bedeutet, dass sie in unreifen weißen Blutkörperchen beginnt, die als myeloide Zellen bekannt sind.
Was verursacht CML?
Bestimmte Veränderungen der DNA können dazu führen, dass normale Knochenmarkszellen zu Leukämiezellen werden. Menschen mit CML haben im Allgemeinen das Philadelphia-Chromosom, das das abnormale BCR-ABL-Gen enthält. Das BCR-ABL-Gen bewirkt, dass weiße Blutkörperchen auf abnormale, unkontrollierte Weise wachsen und Leukämie verursachen.
Wer bekommt CML?
CML kann in jedem Alter auftreten, ist jedoch häufiger bei Erwachsenen über 50 Jahren, die fast 70 Prozent aller Fälle ausmachen. Kareem Abdul-Jabbar ist ein berühmter Amerikaner mit CML.
Wie häufig ist CML?
CML ist relativ selten. In den USA wurden 2017 schätzungsweise 8.950 neue Fälle auftreten und schätzungsweise 1.080 Menschen würden an dieser Krankheit sterben.
Symptome
Da CML ein langsam wachsender Krebs ist, haben viele Menschen bei der Erstdiagnose keine Symptome. Tatsächlich haben bis zu 40 bis 50 Prozent der Patienten überhaupt keine Symptome und erhalten ihre Diagnose, nachdem bei routinemäßigen Blutuntersuchungen eine Anomalie festgestellt wurde.
CML kann jedoch im Laufe der Zeit Symptome verursachen. In dieser Situation kann die Liste der „häufigsten Symptome“ wie folgt beschrieben werden:
- Keine Symptome (bis zu 50 Prozent der Menschen bei Diagnose)
- Extreme Müdigkeit oder Erschöpfung
- Die Schwäche
- Fieber
- Nachtschweiß
- Unerklärlicher Gewichtsverlust
- Schmerzen oder Fülle im oberen linken Bauch unter den Rippen.
Das letzte Symptom in der Liste ist auf eine vergrößerte Milz zurückzuführen, die auch als Splenomegalie bezeichnet wird und bei 46 bis 76 Prozent der Patienten mit CML auftritt. Eine solche Vergrößerung der Milz kann dazu führen, dass weniger Platz für die anderen Organe in der Region wie den Magen bleibt, was dazu beitragen kann, dass Sie beim Essen früh satt werden.
Die Schwäche und Müdigkeit, die manche Menschen mit CML-Erfahrung haben, kann sich aus verschiedenen Quellen entwickeln. Eine Quelle für Schwäche und Müdigkeit ist Anämie, was bedeutet, dass der Körper nicht genügend gesunde rote Blutkörperchen hat, die Sauerstoff zum Gewebe transportieren. Anämie kann auch dazu führen, dass Sie das Gefühl haben, sich nicht so stark anstrengen oder Ihre Muskeln nicht so kräftig wie gewöhnlich zu beanspruchen.
Diagnose
Ihr Arzt wird Ihre Krankengeschichte aufnehmen und eine körperliche Untersuchung durchführen, genau wie jede andere Beurteilung einer Krankheit.
Milzgröße
Die Überprüfung der Größe Ihrer Milz ist ein wichtiger Bestandteil der körperlichen Untersuchung. Eine normal große Milz ist normalerweise nicht zu spüren, aber eine vergrößerte Milz kann auf der linken Seite des Oberbauches unterhalb des Randes des Brustkorbs festgestellt werden. Die Milz speichert normalerweise Blutzellen und zerstört alte Blutzellen. Bei der CML kann sich die Milz aufgrund all der zusätzlichen weißen Blutkörperchen, die das Organ besetzen, vergrößern.
Labortests
Labortests sind ebenfalls erforderlich. Blut wird normalerweise aus einer Vene im Arm entnommen, und Knochenmark wird durch ein Verfahren entnommen, das als Knochenmarkaspiration und Biopsie bezeichnet wird. Ihre Proben werden an ein Labor geschickt, und ein Pathologe untersucht sie unter dem Mikroskop und führt andere Tests durch, um die Leukämiezellen zu finden und weiter zu beschreiben, falls vorhanden.
Zu viele weiße Blutkörperchen und abnormale Konzentrationen bestimmter Chemikalien im Blut können auf CML hinweisen. Wenn in den Knochenmarksproben mehr blutbildende Zellen vorhanden sind, als erwartet wird, wird das Mark als hyperzellulär bezeichnet. Knochenmark ist bei CML häufig hyperzellulär, da es voller Leukämiezellen ist.
Gentests
Es werden auch Gentests durchgeführt, um nach dem „Philadelphia-Chromosom“ und / oder dem BCR-ABL-Gen zu suchen. Diese Art von Test wird verwendet, um die Diagnose von CML zu bestätigen. Wenn Sie nicht über das Philadelphia-Chromosom oder das BCR-ABL-Gen verfügen, haben Sie keine CML.
Bildgebende Tests
Scans oder Bildgebungstests sind zur Diagnose von CML nicht erforderlich. In einigen Fällen können sie jedoch im Rahmen Ihrer Aufarbeitung durchgeführt werden. Zum Beispiel, um bestimmte Symptome zu untersuchen oder um festzustellen, ob eine Vergrößerung der Milz oder der Leber vorliegt.
Phasen der CML
Fälle von CML können in drei verschiedene Gruppen eingeteilt werden, die als Phasen bezeichnet werden. Die Phase basiert auf der Anzahl unreifer weißer Blutkörperchen oder Blasten, die Sie im Blut und im Knochenmark haben. Wenn Sie die Phase Ihrer CML kennen, können Sie sich ein Bild davon machen, wie sich Ihre Krankheit in Zukunft auf Sie auswirken wird.
Chronische Phase
Dies ist die erste Phase der CML. In dieser Phase haben Sie bereits eine erhöhte Anzahl weißer Blutkörperchen im Blut und / oder Knochenmark. Diese unreifen weißen Blutkörperchen oder Blasten machen jedoch weniger als 10 Prozent der Zellen im Blut und / oder Knochenmark aus.
Normalerweise gibt es in der chronischen Phase keine Symptome, aber es kann eine gewisse Fülle des oberen linken Abdomens geben. Ihr Immunsystem funktioniert in der chronischen Phase immer noch recht gut, sodass Sie immer noch in der Lage sind, einen guten Kampf gegen Infektionen zu führen. Eine Person kann sich für einige Monate bis zu vielen, vielen Jahren in der chronischen Phase befinden.
Beschleunigte Phase
In der beschleunigten Phase ist die Anzahl der Blastenzellen im Blut und / oder Knochenmark höher als in der chronischen Phase, und die Leukämiezellen wachsen und verursachen Symptome wie Fieber, Gewichtsverlust, Hungergefühl und eine vergrößerte Milz.
Die Anzahl der weißen Blutkörperchen ist höher als normal und Sie können Veränderungen in Ihrem Blutbild haben, z. B. eine hohe Anzahl von Basophilen oder eine niedrige Anzahl von Blutplättchen.
Es werden heute verschiedene Kriterien verwendet, die die beschleunigte Phase definieren. Die Kriterien der WHO (Weltgesundheitsorganisation) definieren die beschleunigte Phase als das Vorhandensein einer der folgenden Faktoren:
- 10 bis 19 Prozent Blasten im Blutkreislauf und / oder im Knochenmark
- Mehr als 20 Prozent Basophile im Blutkreislauf
- Sehr hohe oder sehr niedrige Thrombozytenzahl, die nicht mit der Behandlung zusammenhängt
- Erhöhung der Milzgröße und der Anzahl weißer Blutkörperchen trotz Behandlung
- Neue genetische Veränderungen oder Mutationen
Explosionsphase
Dies wird auch als „Explosionskrise“ bezeichnet, da dies die dritte und letzte Phase ist und möglicherweise lebensbedrohlich ist. Die Anzahl der Blastenzellen im Blut und / oder Knochenmark wird sehr hoch und diese Blastenzellen breiten sich außerhalb des Blutes und / oder Knochenmarks auf andere Gewebe aus. Symptome sind in der Explosionsphase viel häufiger, einschließlich Infektionen, Blutungen, Bauchschmerzen und Knochenschmerzen.
CML in der Explosionsphase kann eher wie akute Leukämie als wie chronische Leukämie erscheinen. In der Explosionsphase verhalten sich die CML-Zellen möglicherweise eher wie AML (akute myeloische Leukämie) oder eher wie ALL (akute lymphoblastische Leukämie).
Die WHO-Definition für die Explosionsphase beträgt mehr als 20 Prozent der Blastenzellen im Blutkreislauf oder im Knochenmark. Die Definition der Explosionsphase im Internationalen Knochenmarktransplantationsregister beträgt mehr als 30 Prozent der Blastenzellen im Blut und / oder Knochenmark. Beide Definitionen umfassen das Vorhandensein von Blasten außerhalb des Blutes oder des Knochenmarks.
Prognose
Wenn Sie versuchen, Ihre Prognose vorherzusagen, ist die Phase Ihrer CML ein wichtiger Faktor, aber nicht der einzige.
Es wurde gezeigt, dass mehrere andere Punkte mit Ihrem Risiko als einzelner Patient korrelieren, einschließlich Ihres Alters, der Größe Ihrer Milz und des Blutbildes. Basierend auf solchen Faktoren kann eine Person in eine von drei Kategorien fallen: geringes, mittleres oder hohes Risiko.
Personen derselben Risikogruppe sprechen eher auf die Behandlung an. Menschen in der Niedrigrisikogruppe sprechen im Allgemeinen besser auf die Behandlung an. Diese Gruppierungen sind jedoch Werkzeuge und keine absoluten Indikatoren.
CML-Behandlungen
Alle Behandlungen haben potenzielle Risiken und Vorteile, und die Entscheidung zur Behandlung von CML wird durch Gespräche zwischen Arzt und Patient sowie durch die Bewertung des einzelnen Patienten und seiner Krankheit sowie des allgemeinen Gesundheitszustands getroffen. Nicht jede Person mit CML erhält jede unten diskutierte CML-Behandlung.
Tyrosinkinase-Inhibitor-Therapie
Die Tyrosinkinase-Inhibitor-Therapie ist eine Art gezielte Therapie. Was ist das Ziel? Diese Gruppe von Arzneimitteln zielt auf das abnormale BCR-ABL-Protein ab, das das Wachstum von CML-Zellen unterstützt.
Diese Medikamente verhindern, dass das BCR-ABL-Protein die Signale sendet, die zur Bildung zu vieler CML-Zellen führen. Diese Medikamente kommen in Form von Pillen, die geschluckt werden können.
Therapie | Beschreibung |
Imatinib | War der erste von der FDA zugelassene Tyrosinkinase-Inhibitor zur Behandlung von CML; im Jahr 2001 genehmigt. |
Dasatinib | Wurde 2006 für die Behandlung von CML zugelassen. |
Nilotinib | Wurde erstmals 2007 zur Behandlung von CML zugelassen. |
Bosutinib | Zugelassen für die Behandlung von CML im Jahr 2012, jedoch nur für Personen, die mit einem anderen Tyrosinkinase-Hemmer behandelt wurden, der nicht mehr wirkt oder sehr schlimme Nebenwirkungen verursacht hat. |
Ponatinib | Zugelassen für die Behandlung von CML im Jahr 2012, jedoch nur für Patienten mit einer T315I-Mutation oder CML, die gegen andere Tyrosinkinase-Inhibitoren resistent oder intolerant sind. |
Immuntherapie
Interferon ist eine Substanz, die das Immunsystem auf natürliche Weise herstellt. PEG (pegyliertes) Interferon ist eine lang wirkende Form des Arzneimittels.
Interferon wird nicht als Erstbehandlung für CML verwendet, aber für einige Patienten kann dies eine Option sein, wenn sie eine Tyrosinkinase-Inhibitor-Therapie nicht tolerieren können. Interferon ist eine Flüssigkeit, die mit einer Nadel unter die Haut oder in einen Muskel injiziert wird.
Chemotherapie
Omacetaxin ist ein neueres Chemotherapeutikum, das 2012 für CML bei Patienten mit Resistenz und / oder Unverträglichkeit gegen zwei oder mehr Tyrosinkinase-Inhibitoren zugelassen wurde. Resistenz ist, wenn CML nicht auf eine Behandlung anspricht. Intoleranz ist, wenn die Behandlung mit einem Medikament aufgrund schwerer Nebenwirkungen abgebrochen werden muss.
Omacetaxin wird als Flüssigkeit verabreicht, die mit einer Nadel unter die Haut injiziert wird. Andere Chemotherapeutika können in eine Vene injiziert oder als Pille zum Schlucken verabreicht werden.
Hämatopoetische Zelltransplantation (HCT)
Vor Tyrosinkinase-Inhibitoren wurde dies als die Behandlung der Wahl für CML angesehen, aber eine allogene HCT ist eine komplexe Behandlung und kann sehr schwerwiegende Nebenwirkungen verursachen. Daher ist es möglicherweise nicht für jeden Patienten mit CML eine gute Behandlungsoption, und viele Behandlungszentren ziehen diese Behandlungsoption heutzutage nur für Patienten unter 65 Jahren in Betracht.
Eine hochdosierte Chemotherapie wird zuerst verabreicht, um sowohl normale Zellen als auch CML-Zellen im Knochenmark zu zerstören. Ein HCT ist ein Verfahren, bei dem die zerstörten Zellen in Ihrem Knochenmark durch neue, gesunde blutbildende Zellen ersetzt werden.
Klinische Studien: Untersuchungstherapien
Es werden ständig neue Medikamente erforscht. Klinische Studien mit neuen Therapien können für einige Patienten eine Option sein. Sie können Ihr Behandlungsteam jederzeit fragen, ob es eine offene klinische Studie gibt, an der Sie teilnehmen können, und ob es glaubt, dass Sie ein guter Kandidat für eine solche klinische Studie sind.
Ein Wort von Verywell
Für die Person mit CML kann die Prognose von Faktoren wie dem Alter, der Phase der CML, der Anzahl der Blasten im Blut oder Knochenmark, der Größe der Milz bei der Diagnose und der allgemeinen Gesundheit abhängen.
Mit der Einführung von Medikamenten, die als Tyrosinkinase-Inhibitoren bezeichnet werden, ab 2001 haben sich viele Menschen mit CML sehr gut geschlagen, und die Krankheit kann oft jahrelang in der chronischen Phase gehalten werden.
Dennoch bleibt eine Reihe von Herausforderungen bestehen: Es kann von Anfang an schwierig sein, vorherzusagen, welche Patienten mit CML wahrscheinlich schlechte Ergebnisse erzielen. Darüber hinaus müssen die meisten Patienten die CML auf unbestimmte Zeit behandeln, und unterdrückende Behandlungen sind nicht ohne Nebenwirkungen. Obwohl in den letzten Jahrzehnten erhebliche Fortschritte erzielt wurden, gibt es noch Raum für weitere Verbesserungen.
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