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Pemphigus ist eine seltene Gruppe von Autoimmunerkrankungen mit Blasenbildung, die sowohl die Haut als auch die Schleimhäute betreffen.Warum Pemphigus auftritt, bleibt ein Rätsel, aber Wissenschaftler konnten feststellen, dass das Immunsystem plötzlich auf Proteine namens Desmoglein abzielt und diese angreift, die das Zusammenhalten der Zellen unterstützen.
Pemphigus kann alleine auftreten oder sich als Merkmal bestimmter Autoimmunerkrankungen oder Krebsarten manifestieren. Pemphigus kann auch durch bestimmte Medikamente ausgelöst werden. Die Diagnose beinhaltet typischerweise eine Biopsie der Haut oder der Schleimhaut. Die Behandlung kann orale oder injizierte Steroide, Immunsuppressiva, intravenöse Antikörper und biologische Arzneimittel umfassen.
Vor dem Aufkommen von Kortikosteroiden lag die Sterblichkeitsrate bei Menschen mit Pemphigus innerhalb eines Jahres bei etwa 75 Prozent. Es ist seitdem drastisch gesunken.
Symptome
Pemphigus befällt im Allgemeinen zuerst die Schleimhäute des Mundes und verursacht mehrere Geschwüre, die über Wochen und Monate bestehen bleiben können. In einigen Fällen können die oralen Läsionen das einzige Symptom sein. In anderen Fällen können sich Blasen auf der Haut entwickeln, vor allem auf der oberen Brust, dem Rücken, der Kopfhaut und dem Gesicht.
Die Blasen sind im Allgemeinen schlecht definiert und können leicht reißen. Sie verfestigen sich häufig zu größeren Blasen und verursachen ein starkes Abblättern und Durchsickern. Die Blasen sind fast immer schmerzhaft und können je nach Lage jucken oder nicht jucken.
Wenn Pemphigus unbehandelt bleibt, kann er sich allmählich ausbreiten und größere Gewebemengen umfassen. Dies kann zu potenziell lebensbedrohlichen Komplikationen führen, darunter:
- Unterernährung (aufgrund schmerzhafter Mund- oder Halsschmerzen)
- Flüssigkeitsverlust und starke Dehydration
- Infektion
- Sepsis und septischer Schock
Der Tod ist meistens das Ergebnis einer Septikämie, einer Infektion oder einer Lungenentzündung.
Typen
Es gibt verschiedene Arten von Pemphigus, die sich in ihrer Schwere unterscheiden. Die beiden Haupttypen unterscheiden sich durch die Tiefe der Läsionen sowie ihre Position am Körper.
Pemphigus vulgaris
Pemphigus vulgaris ist die häufigste Form der Krankheit. Die Wunden entstehen meist im Mund, können aber auch andere Schleimhautgewebe wie die Genitalien betreffen.
Da die Krankheit tiefere Gewebe betrifft, können die Blasen äußerst schmerzhaft sein (obwohl sie dazu neigen, nicht zu jucken). Nur ein kleiner Prozentsatz der Menschen entwickelt ebenfalls Hautblasen.
Pemphigus vulgaris kann manchmal als Merkmal der neuromuskulären Autoimmunerkrankung Myasthenia gravis auftreten.
Pemphigus Foliaceus
Pemphigus foliaceus ist eine weniger schwere Form der Hautkrankheit. Es handelt sich nur um oberflächliche Gewebe auf der trockenen Deckschicht, die als Stratum Corneum bekannt ist. Aus diesem Grund ist die Krankheit weit weniger schmerzhaft, kann aber oft extrem jucken.
Pemphigus foliaceus ist durch verkrustete Wunden gekennzeichnet, die sich häufig auf der Kopfhaut entwickeln und sich auf Brust, Rücken und Gesicht ausbreiten. Mundgeschwüre treten nicht auf.
Pemphigus foliaceus kann manchmal Menschen mit Psoriasis betreffen, meistens als Ergebnis einer UV-Lichttherapie zur Behandlung der Autoimmunerkrankung der Haut.
Andere Arten
Es gibt andere weniger häufige, aber möglicherweise schwerwiegendere Formen von Pemphigus, von denen jede unterschiedliche Ursachen hat:
- Immunglobulin A (IgA) Pemphigus wird durch einen anderen Antikörper als den mit Pemphigus vulgaris oder Foliaceus assoziierten verursacht. Es kann manchmal eitergefüllte Läsionen (Pusteln) verursachen, wird jedoch insgesamt als die am wenigsten schwerwiegende Form angesehen.
- Pemphigus vegetans verursacht dicke Wunden unter den Armen und in der Leiste. Es kann sich häufig bei Menschen entwickeln, die gegen Pemphigus-Medikamente resistent sind.
- Paraneoplastischer Pemphigus ist eine seltene, aber möglicherweise lebensbedrohliche Komplikation bestimmter Krebsarten. Es kann Geschwüre an Lippen, Mund, Augenlidern und Atemwegen verursachen. Unbehandelt kann die Krankheit irreversible Lungenschäden und sogar den Tod verursachen.
Ursachen
Als Autoimmunerkrankung ist Pemphigus durch ein schiefgegangenes Immunsystem gekennzeichnet. Aus unklaren Gründen wird der Körper plötzlich seine Immunabwehr auf normale Zellen richten, als ob er eine Infektion neutralisieren möchte.
Bei Pemphigus produziert das Immunsystem Proteine, sogenannte Autoantikörper, die so programmiert sind, dass sie auf Desmoglein abzielen. Desmoglein ist ein Protein, das als Adhäsionsmolekül fungiert und Zellen zusammenhält, um die Integrität des Gewebes aufrechtzuerhalten.
Die durch Pemphigus verursachte Entzündung unterbricht die Bindungen zwischen den Hautzellen und führt zu einer Delaminierung (Akantholyse) und zum Aufbau von Lymphflüssigkeit zwischen den Gewebeschichten.
Mit Ausnahme von IgA-Pemphigus sind die am Pemphigus beteiligten Autoantikörper Immunglobulin G (IgG). Bestimmte Typen zielen auf Desmoglein 1 in oberflächlichen Geweben ab (was Pemphigus foliaceus verursacht), während andere auf Desmoglein 3 in tieferen Geweben abzielen (was Pemphigus vulgaris verursacht).
Genetik
Es wird angenommen, dass die Genetik eine zentrale Rolle bei der Entwicklung von Pemphigus spielt. Bestimmte genetische Mutationen treten häufig bei Menschen mit dieser Krankheit auf, von denen die meisten die Gruppe der Gene des menschlichen Leukozytenantigens (HLA) betreffen. HLA DR4 ist die Mutation, die am häufigsten bei Menschen mit Pemphigus auftritt.
Pemphigus betraf überproportional bestimmte ethnische Gruppen, darunter aschkenasische Juden und Menschen mediterraner Herkunft. Es gibt sogar bestimmte Subtypen, die fast ausschließlich in kolumbianischen und tunesischen Populationen vorkommen.
Risikofaktoren
Pemphigus betrifft Männer und Frauen gleichermaßen. Es tritt im Allgemeinen im Alter zwischen 30 und 60 Jahren auf. Während die Genetik eine Person für Pemphigus prädisponieren kann, wird angenommen, dass die tatsächlichen Symptome durch Umweltauslöser aktiviert werden, von denen die häufigsten Folgendes umfassen:
- Extremer emotionaler Stress
- Übermäßige Exposition gegenüber UV-Strahlung, einschließlich Sonnenlicht und Phototherapie
- Hauttraumawie Schürfwunden, Schnitte, Sonnenbrand, Insektenstiche und Strahlentherapie
- Bestimmte Medikamenteinsbesondere Penicillin, Penicillamin, Cephalosporin, Capoten (Captopril) und Vasotec (Enalapril)
Trotz der langen Liste bekannter Auslöser wird die Mehrzahl der Fälle idiopathisch sein (was bedeutet, dass kein Ursprung bekannt ist).
Diagnose
Pemphigus kann andere Krankheiten imitieren und erfordert normalerweise einen Spezialisten wie einen Dermapathologen oder einen oralen Pathologen, um eine endgültige Diagnose zu stellen. Dies beinhaltet typischerweise eine Biopsie der betroffenen Haut oder des Schleimhautgewebes.
Unter dem Mikroskop sucht der Pathologe nach flüssigkeitsgefüllten Läsionen in der äußeren Hautschicht (sogenannte intraepidermale Vesikel). Die Vesikel liefern eindeutige Hinweise auf Akantholyse und helfen, Pemphigus von anderen blasigen Hautkrankheiten zu unterscheiden.
Eine endgültige Diagnose erfordert eine als direkte Immunfluoreszenz bekannte Technik zur Identifizierung von Anti-Desmoglein-Autoantikörpern. Unter dem Mikroskop erscheinen die Autoantikörper als fluoreszierende Ablagerungen in den Übergängen zwischen den Zellen.
Ein Bluttest, der als ELISA (Enzyme-Linked Immunosorbent Assay) bezeichnet wird, kann auch zum Nachweis von Anti-Desmoglein-Autoantikörpern verwendet werden.
Wenn die Speiseröhre betroffen ist, kann eine Endoskopie durchgeführt werden, um in die Luftröhre zu schauen und Gewebeproben zu erhalten. Röntgen und Ultraschall sind bei der Diagnose weniger hilfreich.
Differenzialdiagnose
Wenn die Ergebnisse nicht eindeutig sind, wird der Arzt nach anderen möglichen Ursachen für die Symptome suchen. Als Differenzialdiagnose bezeichnet, kann die Untersuchung folgende Krankheiten umfassen:
- Aphthöse Geschwüre
- Erysipel
- Erythema multiforme
- Lupus
- Oraler Flechtenplanus
- Pustelpsoriasis
- Stevens-Johnson-Syndrom (SJS)
- Toxische epidermale Nekrolyse (TEN)
Behandlung
Wenn Pemphigus nicht sofort behandelt wird, kann er tödlich sein, normalerweise als Folge überwältigender opportunistischer Infektionen. Aus diesem Grund kann Pemphigus einen Krankenhausaufenthalt erfordern und viele der gleichen Eingriffe beinhalten, die in Verbrennungszentren angewendet werden.
Die Hauptstütze der Pemphigus-Behandlung sind orale Kortikosteroide, normalerweise Prednison. Dies erfordert typischerweise extrem hohe Dosen, die für einige gefährlich sein können und Darmperforationen und Sepsis verursachen.
Das Problem kann durch nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente (NSAIDs) zur Schmerzbehandlung weiter verschärft werden. NSAIDs können gastrointestinale Blutungen verursachen und das Perforationsrisiko erhöhen.
Wenn orale Kortikosteroide nicht verwendet werden können, können andere Optionen in Betracht gezogen werden, einschließlich:
- Lokale Steroidinjektionen
- Immunsuppressivawie CellCept (Mycophenolsäure)
- Intravenöses Gammaglobulin (IVIG), normalerweise für schweren paraneoplastischen Pemphigus reserviert
- Biologische Medikamente, wie Rituxan (Rituximab), wenn andere medikamentöse Behandlungen fehlschlagen
Die Plasmapherese, eine der Dialyse ähnliche Technik zur Blutreinigung, kann in Betracht gezogen werden, wenn Rituxan nicht angewendet werden kann. Tetracyclin-Antibiotika können auch verschrieben werden, um Sekundärinfektionen zu verhindern, während Talkumpuder verhindern kann, dass Bettlaken und Kleidung an den Läsionen haften bleiben. Viele Menschen werden mit der Behandlung besser, obwohl es manchmal Jahre dauern kann, bis sie sich vollständig erholt haben. Andere müssen dauerhaft Medikamente einnehmen, um ein Wiederauftreten zu verhindern.
Bewältigung
Da wir so wenig darüber wissen, was Pemphigus auslöst, ist es schwer vorzuschlagen, was Sie tun können, um es zu vermeiden, wenn Sie es noch nie zuvor hatten. Wenn dies gesagt wird, können Sie möglicherweise ein Wiederauftreten verhindern, wenn Sie in der Vergangenheit Pemphigus hatten. Hier sind einige Tipps zur Selbsthilfe, die helfen können:
- Hautverletzungen sofort behandeln. Dies kann topische Antibiotika zur Vorbeugung von Infektionen, Vereisungswunden zur Verringerung von Entzündungen oder Kompressionsverbände zur Kontrolle von Schwellungen umfassen.
- Vermeiden Sie übermäßige Sonneneinstrahlung. Tragen Sie im Freien geeignete Kleidung und immer Sonnenschutzmittel mit hohem Lichtschutzfaktor.
- Sorgen Sie für eine gute Mundgesundheit. Dies kann bei der Heilung von Mundblasen helfen und Infektionen verhindern, die die Krankheit reaktivieren können.
- Verwalten Sie Ihren Stress. Entdecken Sie Techniken zur Stressreduzierung wie Meditation, Yoga, Tai Chi, geführte Bilder oder progressive Muskelentspannung (PMR), um sich zu entspannen und Ihre Emotionen besser zu kontrollieren.
Ein Wort von Verywell
Es kann schwierig sein, mit Pemphigus zu leben, insbesondere wenn es Ihre Essfähigkeit beeinträchtigt, Schmerzen verursacht oder unansehnliche, sickernde Wunden verursacht. Anstatt sich selbst zu isolieren, hilft es, mit anderen zu sprechen, die verstehen, was Sie durchmachen.
Sie können sich mit Online-Support-Communities auf Facebook verbinden oder sich an die gemeinnützige International Pemphigus and Pemphigoid Foundation wenden, um zu erfahren, ob es in Ihrer Nähe eine Support-Gruppe gibt. Wenn Sie nicht in der Lage sind, damit umzugehen, zögern Sie nicht, Ihren Arzt um eine Überweisung an einen Therapeuten oder Psychiater zu bitten, der bei Bedarf Beratung und Medikamente anbieten kann.