Ein Überblick über das Perikardmesotheliom

Inhalt

• Symptome des Perikardmesothelioms
• Ursachen
• Diagnose
• Behandlung
• Bewältigung

Perikardmesotheliom ist ein Krebs, der in den Membranen (Mesothel) beginnt, die das Herz (Perikard) umgeben. Es ist ein sehr seltener Tumor mit unspezifischen Symptomen (wie Brustschmerzen), die leicht mit anderen Ursachen verwechselt werden können. Die Diagnose ist ebenfalls schwierig und erfordert häufig eine Kombination aus Bildgebung, Echokardiogramm und Biopsie.

Im Gegensatz zum Pleuramesotheliom, das stark mit Asbestexposition verbunden ist, sind die Ursachen des Perikardmesothelioms ungewiss. Zu den Behandlungsoptionen können Operationen bei nicht ausgebreiteten Krebsarten, Chemotherapie oder klinische Studien gehören.

Grundlagen

Das Mesotheliom ist ein Tumor, der in Geweben namens Mesothel auftritt und in vier primären Regionen des Körpers auftreten kann:

• Das Pleuramesotheliom ist ein Tumor der Lungenschleimhaut (Pleura) und macht 65% bis 70% dieser Krebsarten aus.
• Peritoneales Mesotheliom ist ein Krebs der Membranen, die den Bauch (das Peritoneum) auskleiden und 30% der Mesotheliome ausmachen.
• Das testikuläre Mesotheliom ist ein Krebs der Hodenschleimhaut (Tunica vaginalis) und macht weniger als 1% der Mesotheliome aus.
• Perikardiales Mesotheliom ist für 1% bis 2% der Mesotheliome verantwortlich.

Während das perikardiale Mesotheliom in gewisser Weise anderen Formen des Mesothelioms ähnlich ist, scheinen auch wichtige Unterschiede zu bestehen. Das mittlere Diagnosealter beträgt 55 Jahre, obwohl der Krebs in jedem Alter gefunden werden kann.

Fallberichte von Personen im Alter von 19 und 28 Jahren finden sich in der Literatur. Der Krebs tritt häufiger bei Männern auf, aber Frauen machen einen höheren Anteil der Fälle aus als beim Pleuramesotheliom.

Ein Überblick über das Mesotheliom

Symptome des Perikardmesothelioms

Die Anzeichen eines perikardialen Mesothelioms sind normalerweise nicht spezifisch, wobei Brustschmerzen und Atemnot am häufigsten sind.

Andere Symptome können Schwellungen der Beine (Ödeme), Herzklopfen, unbeabsichtigter Gewichtsverlust und Müdigkeit sein.

Die Symptome lassen sich leichter verstehen, wenn man sich vorstellt, was im Herzen passiert. Wenn der Tumor in der Auskleidung des Herzens wächst, schränkt er die Fähigkeit des Herzens ein, sich vollständig zu füllen und sich normal zusammenzuziehen (konstriktive Perikarditis).

Das Vorhandensein des Tumors selbst kann zu Schmerzen führen (insbesondere Brustschmerzen mit einem tiefen Atemzug), und die Einschränkung der Herzbewegung kann zu Symptomen einer Herzinsuffizienz wie Atemnot und Beinschwellung führen.

Komplikationen

Perikardiales Mesotheliom kann zu sekundären Komplikationen führen, und diese Komplikationen sind manchmal das erste Symptom der Krankheit. Dies können sein:

• Abnormale Herzrhythmen
• Herztamponade
• Plötzlicher Tod (normalerweise aufgrund einer Arrhythmie): Das Risiko eines plötzlichen Todes ist keine ungewöhnliche Komplikation, und ungefähr 70% der perikardialen Mesotheliome werden erst nach dem Tod während einer Autopsie diagnostiziert.

Ursachen

Während Pleura- und Peritonealmesotheliome stark mit Asbestexposition assoziiert sind, besteht der Zusammenhang darin schwächer mit perikardialem Mesotheliom. Obwohl einige Assoziationen festgestellt wurden, ist die Ursache dieser Tumoren normalerweise unbekannt. Dies gilt insbesondere dann, wenn die Tumoren bei jungen Menschen beginnen. Die Krankheit scheint nicht mit dem Rauchen verbunden zu sein.

Asbestexposition

Obwohl die Ergebnisse der jüngsten Untersuchungen häufig auf Asbestexposition zurückgeführt werden, stellen sie die Beziehung zwischen perikardialen und paratestikulären Mesotheliomen zu Asbest in Frage, zumindest in den USA.

Laut einer Studie aus dem Jahr 2017 tritt bei Menschen mit einer erheblichen Anzahl von Perikardmesotheliomen auf Nein bekannte Asbestexposition. Darüber hinaus wurden bei der Bewertung großer Gruppen von Personen mit starker Asbestexposition keine Fälle von Perikardmesotheliom gemeldet.

Im Gegensatz zum Pleuramesotheliom entspricht die Inzidenz des Perikardmesothelioms nicht den Trends bei der Verwendung von Asbest im Laufe der Zeit, und die Krankheit tritt nicht primär bei Männern auf.

Eine weitere Studie aus dem Jahr 2016 untersuchte Menschen mit perikardialem Mesotheliom in verschiedenen Populationen und verglich sie mit Menschen, bei denen ein Pleuramesotheliom diagnostiziert wurde. Die Annahme war, dass, wenn Asbest eine Rolle bei der Verursachung von Perikardmesotheliom spielt, wie dies beim Pleuramesotheliom der Fall ist, die Inzidenz beider Krankheiten in Regionen mit höherer Asbestexposition erhöht sein sollte. Im Gegensatz zu höheren Pleuramesotheliomraten (doppelt so hoch) in Regionen wie San Francisco und Seattle war die Inzidenz von Perikardmesotheliomen in diesen Gebieten jedoch nicht erhöht.

Im Gegensatz zu diesen US-Studien fand eine italienische Studie jedoch einen signifikanten Zusammenhang zwischen Asbestexposition und Perikardmesotheliom. Von den in der Region Lombardei diagnostizierten Personen, die für ein Interview zur Verfügung standen, waren fünf von sieben beruflich Asbest ausgesetzt.

Medizinische Strahlung

Medizinische Bestrahlung der Brust bei Lymphomen oder Brustkrebs wurde im Allgemeinen mit Mesotheliom in Verbindung gebracht, es wurden jedoch nur wenige Berichte veröffentlicht, die auf einen Zusammenhang mit Perikardmesotheliom hinweisen.

Wenn nach einer Strahlentherapie ein Mesotheliom auftritt, beträgt die Latenzzeit normalerweise 15 bis 25 Jahre.

Genetik

Die Forschung zur Genetik von Krebs ist jung, insbesondere im Hinblick auf das Mesotheliom. Es wurden jedoch Assoziationen mit einigen Chromosomenanomalien festgestellt, und es gibt Hinweise darauf, dass die Krankheit zumindest in einigen Fällen mit erblichen BRCA1-Mutationen assoziiert sein kann.

Ursachen und Risikofaktoren des Mesothelioms

Diagnose

Die Diagnose eines Perikardmesothelioms kann sehr schwierig sein, und es ist nicht ungewöhnlich, dass die Diagnose "versehentlich" gestellt wird, beispielsweise wenn ein Verfahren zur Drainage eines Perikardergusses oder während einer Operation am offenen Herzen durchgeführt wird.

Eine Kombination von Studien wie Computertomographie (CT), Magnetresonanztomographie (MRT) und Echokardiogramm mit anschließender Biopsie ist häufig erforderlich, um eine endgültige Diagnose zu stellen.

Bildgebende Untersuchungen

Eine regelmäßige Röntgenaufnahme der Brust kann zu Verdacht führen, ist jedoch bei der Diagnose nicht sehr hilfreich. Eine Brust-CT oder MRT kann sehr hilfreich sein, um sowohl den Tumor im Perikard zu identifizieren als auch um die Ausbreitung des Tumors auf nahegelegene Strukturen zu untersuchen. Ein PET-Scan kann auch als zusätzlicher Test verwendet werden.

Verfahren

Oft wird ein Echokardiogramm erstellt, obwohl die Genauigkeit allein gering ist, sofern sie nicht mit bildgebenden Untersuchungen kombiniert wird.

Wenn ein Perikarderguss beobachtet wird (Flüssigkeit zwischen den beiden Perikardschichten), wird häufig eine Perikardiozentese durchgeführt. Eine Perikardiozentese ist ein Test, bei dem eine lange, dünne Nadel in den Perikardraum eingeführt wird, um Flüssigkeit abzuziehen. Flüssigkeit kann entfernt werden, um die Symptome eines großen Perikardergusses zu verbessern und / oder um eine Probe zu erhalten, um das Vorhandensein von Krebszellen festzustellen.

Wenn sie für Mesotheliomzellen positiv sind, kann eine Perikardiozentese zur Diagnose führen, aber Krebszellen werden nur in 25% dieser Verfahren bei Menschen mit Krebs gefunden.

Biopsie

Eine Biopsie ist normalerweise erforderlich, um eine Diagnose zu bestätigen, kann jedoch aufgrund der Lage des Perikards um das Herz und in der Nähe wichtiger Blutgefäße schwierig sein.

Eine Nadelbiopsie wird üblicherweise durchgeführt, obwohl andere Ansätze erforderlich sein können. Die Perikardioskopie ist ein minimalinvasives Verfahren (ähnlich einer Laparaskopie im Bauchraum), mit dem eine Biopsieprobe entnommen werden kann.

Selbst wenn eine Biopsieprobe entnommen und unter dem Mikroskop betrachtet wird, kann die Diagnose schwierig sein, und spezielle Tests (immunhistochemische Antikörpertests) können erforderlich sein, um die Diagnose zu stellen.

Untertypen

Eine Biopsieprobe kann auch verwendet werden, um den Subtyp des Mesothelioms zu bestimmen. Die drei Haupttypen umfassen:

• Epithelioid
• Sarkomatoid (die schlechteste Prognose)
• Gemischt

Biomarker und molekulare Tests

Da Perikardmesotheliom so selten ist, ist über Biomarker und molekulare Tests weniger bekannt als über viele andere Krebsarten, aber es werden einige Fortschritte erzielt. Gegenwärtig können diese Tests verwendet werden, um die Behandlung zu verfolgen, aber es besteht die Hoffnung, dass weitere Forschung in Zukunft zu einem Screening-Tool führen wird.

Differenzialdiagnose

Es gibt eine Reihe von Zuständen, die in Bezug auf Symptome oder Befunde bei diagnostischen Tests dem Perikardmesotheliom ähneln können. Einige davon sind:

• Verengende Perikarditis
• Metastasen zum Perikard (zum Beispiel von Lungenkrebs oder Brustkrebs)
• Herzinsuffizienz
• Andere Perikardtumoren
• Lupus-Serositis des Perikards: Bei mehr als einer Person mit Perikardmesotheliom wurde erstmals (fälschlicherweise) eine Lupus-Serositis diagnostiziert.

Behandlung

Vieles, was über die Behandlung des Perikardmesothelioms bekannt ist, stammt aus der Forschung zum Pleuramesotheliom, und es gibt derzeit keine Standardtherapien.

Insgesamt ist eine Operation die Behandlung der Wahl, wenn der Krebs im Perikard lokalisiert ist. Perikardiale Mesotheliome können sich lokal ausbreiten und das Leitungssystem des Herzens und der Hauptgefäße sowie entfernt zur Leber oder Lunge betreffen.

Wenn sich der Krebs ausgebreitet hat, kann eine Chemotherapie das Überleben verlängern, und klinische Studien werden im Hinblick auf die Behandlung als wichtig angesehen.

Operation

Perikardiektomie oder Operation zur Entfernung des Perikards ist ideal, wenn der Krebs früh erkannt wird. Das heißt, wenn diese Krebsarten diagnostiziert werden, haben sich ungefähr 25% bis 45% auf die Leber oder Lunge ausgebreitet, und andere haben sich möglicherweise lokal in der Nähe des Herzens ausgebreitet, so dass eine Operation nicht möglich ist.

Wenn eine Operation durchgeführt wird, wird häufig eine adjuvante Behandlung mit Chemotherapie (Chemotherapie nach der Operation zur "Reinigung" von übrig gebliebenen Krebszellen) und / oder Bestrahlung in Betracht gezogen.

Strahlung

Strahlung allein scheint keinen Unterschied im Überleben zu machen, kann aber aufgrund des Tumors bei der Schmerzbehandlung helfen. Es ist wichtig zu beachten, dass bei Krebserkrankungen wie diesen die Bedeutung der Schmerzbehandlung nicht genug betont werden kann.

Chemotherapie

Die Chemotherapie mit den Medikamenten Platinol (Cisplatin) und Alimta (Pemetrexed) hat bei einigen Menschen mit perikardialem Mesotheliom die Überlebensdauer verbessert und in mindestens einem Fall zu einem verlängerten progressionsfreien Überleben geführt.

Klinische Versuche

Gegenwärtig gibt es relativ wenige zugelassene Optionen zur Behandlung des Perikardmesothelioms, und viele Onkologen empfehlen, klinische Studien in Betracht zu ziehen.

Glücklicherweise gibt es verschiedene Arten von Behandlungen, die untersucht werden (obwohl einige davon eher für das Mesotheliom im Allgemeinen als für das perikardiale Mesotheliom bestimmt sind). Einige Beispiele sind:

• Immuntherapie: Es gibt verschiedene Arten der Immuntherapie. Checkpoint-Inhibitoren sind die Kategorie von Arzneimitteln, bei denen manchmal Reaktionen bei fortgeschrittenem Lungenkrebs, Melanom und anderen Krebsarten beobachtet wurden. Eine Studie zu Opdivo (Pembrolizumab) ist noch nicht abgeschlossen. Die Onkovirus-Therapie (unter Verwendung des Masernvirus) wird ebenfalls untersucht.
• Angiogenese-Inhibitoren: Damit Krebserkrankungen wachsen können, müssen sie neue Blutgefäße bilden / rekrutieren, ein Prozess, der Angiogenese genannt wird. Das Medikament Avastin (Bevacizumab) wurde zusammen mit einer Chemotherapie bei Pleuramesotheliomen mit verbessertem Überleben angewendet.
• Argininentzugstherapie
• Gezielte Therapie: Das Medikament Nintedanib (ein Medikament, das auf den VEGF-Rezeptor abzielt) wird derzeit untersucht, wobei sich das progressionsfreie Überleben in frühen Studien etwas verbessert.

Prognose

Derzeit ist die Prognose für ein Perikardmesotheliom weiterhin schlecht. Ein Bericht aus dem Jahr 2019 mit 103 Fällen ergab, dass das mediane Gesamtüberleben (die Zeit, nach der 50% der Menschen gestorben sind und 50% noch leben) sechs Monate betrug. Für diejenigen, die eine Chemotherapie erhielten, betrug das mediane Überleben 13 Monate.

Die Prognose ist besser für diejenigen, die eher den Epitheliod- als den Mesotheliod-Subtyp haben, und für Menschen, die Tumore haben, die sich nicht auf die Region um das Herz (Mediastinum) oder entfernte Organe ausgebreitet haben.

Es ist wichtig anzumerken, dass es zwar eine schlechte Prognose für ein Perikardmesotheliom gibt, es jedoch einige Langzeitüberlebende gibt. In einem Fallbericht wird beispielsweise ein 59-jähriger Patient beschrieben, der sich einer Operation und Chemotherapie unterzog und drei Jahre nach der Operation am Leben und ohne Symptome blieb.

Die heute verfügbaren Statistiken berücksichtigen nicht neuere Ansätze in klinischen Studien, und die Dinge könnten sich in Zukunft ändern. Es ist auch wichtig zu beachten, dass jeder anders ist.Menschen sind keine Statistiken.

Bewältigung

Die Diagnose eines Krebses ist eine Herausforderung, aber bei einem Krebs, der sowohl selten ist als auch nur wenige zugelassene Behandlungen wie das Perikardmesotheliom hat, kann er herzzerreißend sein.

Ohne falsche Hoffnung zu wecken, ist es wichtig zu beachten, dass sich die Behandlungen und Überlebensraten für Krebs im Allgemeinen verbessern, und selbst bei Mesotheliomen laufen mehrere klinische Studien, in denen nach neueren und besseren Therapien gesucht wird.

Es ist wichtig, mit Ihrem Arzt über die Möglichkeit klinischer Studien zu sprechen. Klinische Studien ändern sich im Vergleich zum Ansatz in der Vergangenheit. Viele dieser neueren Medikamente wurden speziell entwickelt, um bestimmte Wege beim Wachstum von Krebs anzugehen, und als solche haben sie möglicherweise eher Auswirkungen auf einen Krebs als Medikamente, die in der Vergangenheit untersucht wurden.

Möglicherweise möchten Sie auch eine zweite Meinung einholen, vorzugsweise in einem der größeren Krebszentren mit Ärzten, die sich auf die Behandlung von Mesotheliomen spezialisiert haben.

Für die Lieben

Bei Krebsarten wie Mesotheliom, die mit bestimmten Expositionen wie Asbest in Verbindung gebracht wurden (obwohl dies bei perikardialem Mesotheliom weniger der Fall zu sein scheint), stellen viele Menschen die möglichen Ursachen in Frage.

Während dies und die Befürwortung im Allgemeinen äußerst wichtig sind, sind die Bemühungen, die Ursachen herauszufinden und einen Unterschied zu bewirken, wahrscheinlich nicht das, was Ihr geliebter Mensch zu diesem Zeitpunkt von Ihnen benötigt. Selbst wenn Sie sich getrieben fühlen, zu untersuchen, was Ihre geliebte Person krank gemacht haben könnte, versuchen Sie, sich vorerst darauf zu konzentrieren, sie einfach zu lieben.

Ein Wort von Verywell

Das perikardiale Mesotheliom ist ein sehr seltener Tumor mit wenigen Behandlungsmöglichkeiten. Genauso wie Fortschritte bei einigen anderen ähnlich schwer zu behandelnden Krebsarten erzielt wurden, besteht die Hoffnung, dass neuere Ansätze wie die Immuntherapie in naher Zukunft zu besseren Optionen führen werden.

So wählen Sie ein Lungenkrebs-Behandlungszentrum