Pierre Robin Sequenz

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Autor: Clyde Lopez
Erstelldatum: 17 August 2021
Aktualisierungsdatum: 21 April 2024
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Robin Sequence - Pediatric Playbook | Boston Children’s Hospital
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Inhalt

Was verursacht Pierre Robin Sequence?

Der Zustand wird aufgrund der Reihe von Ereignissen, die während der Entwicklung des Fötus auftreten, als Sequenz bezeichnet. Während die genaue Ursache der Erkrankung unbekannt bleibt, beginnt die Folge von Anomalien in der Gebärmutter mit einem unterentwickelten Kiefer, der eine Verschiebung der Zunge und die anschließende Bildung einer U-förmigen Gaumenspalte verursacht. Während einige Studien darauf hinweisen, dass möglicherweise eine genetische Verbindung besteht, deuten andere auf eine Überfüllung der Gebärmutter oder bestimmte neurologische Erkrankungen hin.

Pierre Robin Sequenzsymptome

Babys, die mit der Pierre-Robin-Sequenz geboren wurden, haben häufig Probleme beim Atmen und Füttern, was auf die Position der Zunge, die geringere Kiefergröße und die Bildung von Gaumenspalten zurückzuführen ist.
Zusätzliche Symptome der Pierre Robin-Sequenz sind:

  • Wiederholte Ohrenentzündungen

  • Geburtszähne oder Zähne, die bei der Geburt vorhanden sind

Pierre Robin Sequenzdiagnose und -behandlung

Die Pierre Robin-Sequenz kann bei der Geburt mit einer körperlichen Untersuchung diagnostiziert werden. Wenn Ihr Kind eine Pierre-Robin-Sequenz hat, können Sie damit rechnen, dass die Behandlung schrittweise erfolgt. Da die Erkrankung eine Vielzahl von Funktionen betrifft, einschließlich Hören, Atmen und Füttern, werden mehrere Spezialisten in die Betreuung Ihres Kindes einbezogen.


Atmung

Die erste Priorität wird darin bestehen, die oberen Atemwege offen zu halten, um eine ordnungsgemäße Atmung zu ermöglichen. Wenn Sie Ihr Kind auf den Bauch legen, kann dies verhindern, dass die Zunge die Atemwege blockiert. Wenn das Problem durch Auflegen des Kindes auf den Bauch nicht gelöst werden kann, können andere Behandlungen empfohlen werden, die darauf abzielen, die oberen Atemwege offen zu halten. Dazu gehören ein nasopharyngealer Atemweg oder eine Nasentrompete (ein kleiner Schlauch, der durch die Nase in den oberen Atemweg eingeführt wird).

Bei schwerer Obstruktion kann Ihr Arzt eine Operation zur Vergrößerung des Unterkiefers (damit die Zunge in den Mund gelangen kann) oder eine Tracheotomie empfehlen, um eine Öffnung in der Luftröhre zu schaffen.

Füttern

Kiefergröße, Zungenplatzierung und Gaumenspalte tragen alle zu Schwierigkeiten beim Füttern bei. Säuglinge mit einem geringen Grad an Pierre-Robin-Sequenz können lernen, mit speziell angepassten Brustwarzen und Flaschen zu füttern.

Bei Babys mit einer schwereren Pierre-Robin-Sequenz ist das Risiko, Flüssigkeit in die Lunge einzuatmen, jedoch hoch. Eine Ernährungssonde kann als vorübergehende Lösung empfohlen werden, um eine ordnungsgemäße Gewichtszunahme zu ermöglichen. Während die Ernährungsschwierigkeiten innerhalb der ersten zwei Jahre abnehmen, benötigen Kinder, die möglicherweise langfristige Unterstützung benötigen, möglicherweise eine Magensonde, die in die Bauchdecke eingeführt wird.


Gaumenspalte und Hörprobleme

Der Zeitpunkt der Reparatur der Gaumenspalte hängt vom individuellen Wachstum und der Entwicklung des Kindes ab. Es wird normalerweise innerhalb von 1 bis 2 Jahren angesprochen.

Die Gaumenspalte wird mit einem zwei- bis dreistündigen chirurgischen Eingriff repariert und erfordert einen Krankenhausaufenthalt von ein bis zwei Nächten. Während des Verfahrens können Schläuche in das Ohr eingeführt werden, um die Flüssigkeitsansammlung zu verringern.

Einige Kinder benötigen möglicherweise auch eine Sprachtherapie nach einer Reparatur der Gaumenspalte.

Zahnprobleme

Da der Unterkiefer bei Kindern mit Pierre-Robin-Sequenz kleiner ist, ist das Überfüllen der Zähne häufig ein Problem. Kieferorthopäden, Kinderzahnärzte und kraniofaziale Chirurgen sollten zusammenarbeiten, um die Zahnentwicklung zu überwachen.

Kinderentwicklung mit Pierre Robin Sequence

Eltern und Ärzte sollten die Entwicklung des Kindes - insbesondere die Kiefer- und Zahnentwicklung, das Wachstum und die Sprache - nach der Behandlung weiterhin auf Erkrankungen im Zusammenhang mit der Pierre-Robin-Sequenz überwachen.