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Die posteriore kortikale Atrophie, auch Benson-Syndrom genannt, ist eine neurodegenerative Störung des Gehirns, die eine Reihe von visuellen Symptomen hervorruft. Der Verlust der visuellen Fähigkeiten ist der vorherrschende Effekt dieser Erkrankung. Wenn bei Ihnen oder einem geliebten Menschen eine Atrophie der hinteren Kortikalis diagnostiziert wird, können die Auswirkungen frustrierend sein.Da die visuellen Veränderungen des Benson-Syndroms kompliziert sind, kann es eine Weile dauern, bis Ihr medizinisches Team die richtige Diagnose erhält. Es gibt keine wirksame Heilung für eine Atrophie der hinteren Kortikalis, und unterstützende Strategien zur Pflege und Bewältigung sind der Grundstein für die Behandlung dieser Erkrankung.
Symptome
Die posteriore kortikale Atrophie betrifft Erwachsene über 50 Jahre und beginnt häufig vor dem 65. Lebensjahr. Nach Beginn der Symptome schreitet die Erkrankung langsam voran. Visuelle Veränderungen sind die wichtigsten Merkmale der posterioren kortikalen Atrophie. Depressionen, Angstzustände, Demenz und der Verlust bestimmter kognitiver Fähigkeiten können sich ebenfalls entwickeln, insbesondere in den letzten Stadien der Krankheit.
Es kann schwierig sein, die Symptome einer posterioren kortikalen Atrophie zu erkennen, da sie eher mit visuellen Fähigkeiten als mit reinen visuellen Defiziten zusammenhängen. Diese Veränderungen werden als Verlust visueller und visueller Fähigkeiten und nicht als Erblindung oder Verlust des Sehvermögens beschrieben.
Das Sehen kann bei posteriorer kortikaler Atrophie völlig normal sein - aber die Fähigkeit zu wissen, was gesehen wird, ist beeinträchtigt.
Die Auswirkungen der posterioren kortikalen Atrophie umfassen:
- Schwierigkeiten beim Lesen oder Schreiben
- Beeinträchtigte Erkennung von Gegenständen oder Personen
- Probleme mit der Wahrnehmung von Entfernungen
- Verminderte Erkennung von Objekten
- Unfähigkeit, sich bewegende Objekte zu identifizieren oder zu erkennen, dass sich Objekte bewegen
- Verwirrung beim Betrachten mehrerer Objekte
- Visuelle Halluzinationen
- Depression
- Ein Gefühl der Hilflosigkeit
- Angst
- Probleme beim Erinnern an Wörter
- Probleme mit Berechnungen
Die posteriore kortikale Atrophie wird oft als eine Variante der Alzheimer-Krankheit angesehen, obwohl sich der Gedächtnisverlust normalerweise erst Jahre nach Beginn der Krankheit entwickelt.
Wenn Sie oder eine geliebte Person eine Atrophie der hinteren Kortikalis entwickeln, können die Auswirkungen besonders störend sein, wenn Sie auch an anderen neurologischen Erkrankungen wie Schlaganfall oder Parkinson leiden.
Ursachen
Die posteriore kortikale Atrophie wird durch Neurodegeneration verursacht, dh durch den Verlust von Neuronen. In diesem Zustand verschlechtern sich die Neuronen im hinteren Bereich des Gehirns im Laufe der Jahre, was zu einer Atrophie (Schrumpfung) der hinteren Hirnrinde führt.
Die hintere Großhirnrinde des Gehirns umfasst die linken und rechten Hinterhauptlappen, die nebeneinander liegen. Die Okzipitallappen vermitteln die visuelle Wahrnehmung und ermöglichen es den Menschen, zu verstehen und zu erkennen, was die Augen sehen.
Es gibt keine bekannte Ursache oder Auslöser für eine Atrophie der hinteren Kortikalis und es gibt kein bestimmtes Vererbungsmuster oder Gen, das mit der Erkrankung assoziiert ist.
Alzheimer-Variante
Die posteriore kortikale Atrophie wurde als eine Art von Alzheimer-Krankheit angesehen. Es gibt einige Ähnlichkeiten und Unterschiede zwischen der posterioren kortikalen Atrophie und der Alzheimer-Krankheit.
Beide Zustände weisen ähnliche Merkmale in Post-Mortem-Forschungsstudien (nach dem Tod) auf. Bei posteriorer kortikaler Atrophie und Alzheimer-Krankheit enthält das Gehirn Amyloid-Plaques und neurofibrilläre Verwicklungen. Dies sind Proteine, die bei der Neurodegeneration entstehen.
Ein Hauptunterschied zwischen den Zuständen besteht darin, dass die Alzheimer-Krankheit normalerweise durch eine Atrophie der medialen Teile der Temporallappen gekennzeichnet ist, was zu Schwierigkeiten mit dem Kurzzeitgedächtnis zu Beginn des Krankheitsverlaufs führt. Andererseits ist der Verlust der Sehfähigkeiten, das charakteristische Merkmal der posterioren kortikalen Atrophie, nicht typisch für die Alzheimer-Krankheit.
Diagnose
Die Diagnose einer posterioren kortikalen Atrophie basiert auf klinischen Symptomen, körperlicher Untersuchung und diagnostischen Tests. Wenn Sie oder eine geliebte Person diesen Zustand entwickeln, klagen Sie möglicherweise nicht speziell über visuelle Veränderungen. Sie könnten sich stattdessen über Verhaltensänderungen oder Verwirrung beschweren.
Körperliche Untersuchung
Ihre körperliche Untersuchung umfasst eine neurologische Untersuchung, bei der Muskelkraft, Reflexe, Empfindung, Koordination, Gehen, Sehen, Sprechen und Gedächtnis bewertet werden. Diese können bei posteriorer kortikaler Atrophie normal sein, aber die visuellen Schwierigkeiten können es schwierig machen, mit der Untersuchung zusammenzuarbeiten.
Sehtests
Weitere Bewertungen können Visusprüfungen und Augenuntersuchungen umfassen, die normalerweise normal sind. Visustests messen Ihre Fähigkeit, Objekte aus der Ferne klar zu sehen, normalerweise mithilfe einer Lesetabelle. Bei diesem Test werden keine komplexen Beziehungen zwischen Objekten erkannt oder die Namen von Objekten oder deren Verwendungszweck bekannt.
Was Sie während einer Visionsprüfung erwarten könnenNeuropsychologische Tests
Möglicherweise müssen Sie Tests durchführen lassen, die Ihr Gedächtnis, Ihre Konzentration, Ihre Fähigkeiten zur Problemlösung und Ihr Urteilsvermögen speziell bewerten. Diese Tests sind normalerweise interaktiv, beinhalten Ihre Teilnahme und können Stunden dauern. Neuropsychologische Tests können hilfreich sein, wenn es darum geht, Ihre genauen neurologischen Defizite zu bestimmen.
Bildgebende Tests
Es besteht eine hohe Wahrscheinlichkeit, dass Sie einen Gehirnbildgebungstest wie Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) durchführen lassen. Diese Tests können Läsionen im Gehirn wie Schlaganfälle, traumatische Hirnverletzungen und Atrophiebereiche identifizieren.
Bei der posterioren kortikalen Atrophie sind die Okzipitallappen kleiner als normalerweise zu erwarten, und dies zeigt sich normalerweise bei CT- und MRT-Untersuchungen des Gehirns.
Bluttests
Möglicherweise haben Sie auch bestimmte Blutuntersuchungen, einschließlich eines vollständigen Blutbilds (CBC) und Elektrolyttests. Mithilfe dieser Tests können Sie feststellen, ob Sie ein anderes Problem haben, z. B. eine Infektion oder ein Stoffwechselproblem, das Ihre Symptome verursachen könnte.
Lumbalpunktion
Eine Lumbalpunktion (LP), oft auch als Wirbelsäulenhahn bezeichnet, ist ein invasiver diagnostischer Test. Wenn Sie diesen Test haben, würde ein Arzt eine Nadel in Ihren unteren Rücken stecken, um Rückenmarksflüssigkeit zu sammeln. Der Eingriff dauert etwa fünf bis zehn Minuten und ist etwas unangenehm - aber er ist sicher und die meisten Menschen können ihn leicht tolerieren.
Eine LP kann Hinweise auf eine Infektion oder Entzündung (z. B. bei Multipler Sklerose) identifizieren. Die Ergebnisse sind typischerweise bei posteriorer kortikaler Atrophie normal.
Differenzialdiagnose
Es gibt verschiedene Erkrankungen, die ähnliche Auswirkungen haben können wie die Atrophie der hinteren Kortikalis, und es kann schwierig sein, den Unterschied in den frühen Stadien der Krankheit zu erkennen.
Blindheit / Sehverlust: Eine verminderte Sehkraft kann sich mit Symptomen manifestieren, die denen einer posterioren kortikalen Atrophie ähneln. Sehtests können echten Sehverlust von posteriorer kortikaler Atrophie unterscheiden.
Schizophrenie: Psychose ist oft mit Halluzinationen verbunden, bei denen es sich um falsche visuelle oder auditive Reize handelt. Schizophrenie verursacht typischerweise Verhaltensänderungen und Halluzinationen und kann eine Atrophie der hinteren Kortikalis imitieren. Eine sorgfältige Anamnese und körperliche Untersuchung können den Unterschied zwischen diesen Zuständen unterscheiden. Schizophrenie ist nicht mit einer Hirnatrophie verbunden.
Demenz: Verschiedene Arten von Demenz, einschließlich Lewy-Körper-Demenz, Morbus Pick, vaskulärer Demenz und Alzheimer-Krankheit, können Verhaltensänderungen verursachen.
Abhängig vom Muster der neurologischen Defizite können diese Arten von Demenz zu Beginn des diagnostischen Prozesses miteinander oder mit einer Atrophie der hinteren Kortikalis verwechselt werden. Sie haben im Allgemeinen unterschiedliche Merkmale und im Laufe der Zeit wird der Unterschied zwischen ihnen deutlicher.
Da sich jede dieser Arten von Demenz weiter verschlechtert, können sie jedoch so schwerwiegend werden, dass einige ihrer Auswirkungen im Spätstadium kaum zu unterscheiden sind.
Schlaganfall: Ein Schlaganfall ist eine plötzliche Hirnverletzung, die aufgrund einer unzureichenden Blutversorgung im Gehirn auftritt. Ein Schlaganfall kann je nach Ort der beeinträchtigten Blutversorgung verschiedene Auswirkungen haben.
Ein okzipitaler Schlaganfall kann ähnliche Symptome wie eine Atrophie der hinteren Kortikalis verursachen, die Symptome treten jedoch plötzlich auf und schreiten nicht fort. Darüber hinaus können Bildgebungstests typischerweise Striche identifizieren.
Infektion: Jede Infektion im Gehirn, wie Meningitis (eine Infektion der schützenden meningealen Hülle des Gehirns) oder Enzephalitis (eine Gehirninfektion), kann Verhaltenssymptome verursachen. Diese Infektionen verursachen typischerweise Fieber und eine abnormale LP.
Enzephalopathie: Systemische Zustände, die den Körper betreffen, können die Gehirnfunktion beeinträchtigen und eine Vielzahl von Symptomen hervorrufen, einschließlich visueller Veränderungen. Wernickes Enzephalopathie, Leberversagen, Nierenerkrankungen und Krebs sind Beispiele für Krankheiten, die zu Sehveränderungen führen können.
Diese Zustände sind häufiger als eine Atrophie der hinteren Kortikalis und können zu Beginn des Krankheitsverlaufs fälschlicherweise diagnostiziert werden. Die Blutuntersuchung ist typischerweise bei posteriorer kortikaler Atrophie normal und bei metabolischer Enzephalopathie abnormal.
Entzündung: Entzündungszustände wie Lupus können neurologische Auswirkungen haben, die eine Atrophie der hinteren Kortikalis imitieren können. Bei den meisten entzündlichen Erkrankungen sind jedoch andere systemische Symptome vorhanden, die zur Bestätigung der Diagnose beitragen.
Behandlung
Es gibt keine einzige endgültige Behandlung für die Atrophie der hinteren Kortikalis. Es gibt jedoch einige Maßnahmen, die Sie ergreifen können, um Ihre Fähigkeiten und Ihre Lebensqualität zu optimieren.
Therapie
Eine spezialisierte Rehabilitation und Sehkrafttherapie kann hilfreich sein, insbesondere wenn Sie keine Symptome einer Demenz haben. Es ist wichtig, geduldig und beharrlich zu sein, wenn es um die Therapie geht, und zu versuchen, mit einem Therapeuten zusammenzuarbeiten, der mit der Behandlung von Sehstörungen vertraut ist.
Hilfe und Pflege
Möglicherweise benötigen Sie Unterstützung bei Ihren täglichen Aktivitäten von einer professionellen Pflegekraft oder Ihren Familienmitgliedern. Wie bei der Rehabilitationstherapie ist es wichtig, dass sich die Pflegekräfte mit den Auswirkungen der posterioren kortikalen Atrophie vertraut machen und lernen, wie Sie in potenziell schädlichen Situationen alarmiert werden können.
Ein Wort von Verywell
Wenn bei Ihnen oder einem geliebten Menschen eine Atrophie der hinteren Kortikalis diagnostiziert wurde, besteht kein Zweifel daran, dass dies eine Herausforderung sein kann. Sicherheit kann ebenfalls ein Problem sein, und es ist wichtig, dass Sie und Ihre Familie darauf achten, dass Ihr Zuhause und Ihre Umgebung so sicher wie möglich sind.
Es ist nicht nur schwierig, mit der Krankheit selbst zu leben, sondern die Tatsache, dass sie so selten ist, macht es auch schwierig, Anleitung und Unterstützung zu finden. Es ist wichtig, dass Sie nicht zögern, bei Bedarf um Hilfe zu bitten. Ihr medizinisches Team kann Ihnen helfen, die richtige Therapie für Ihre Erkrankung zu finden.