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Die primäre biliäre Zirrhose ist heute unter einem anderen Namen bekannt: die primäre biliäre Cholangitis (PBC). PBC ist eine chronische Erkrankung der Leber, bei der die kleinen Gallenwege nach Angaben des Nationalen Instituts für Diabetes und Verdauungs- und Nierenerkrankungen (NIDDK) beschädigt und letztendlich zerstört werden.Galle spielt eine wichtige Rolle in Ihrer Leber. Es unterstützt den Verdauungsprozess, indem es Fette, Cholesterin und fettlösliche Vitamine im Dünndarm abbaut. Es hilft auch dabei, Abfallprodukte wie alte rote Blutkörperchen und andere Metaboliten, die im Kot ausgeschieden werden, aus dem Körper auszuscheiden.
Wenn Ihre Gallenwege gesund sind, tragen sie die Galle von der Leber weg. Wenn sie jedoch nicht richtig funktionieren, wird die Galle in die Leber zurückgeführt, was schließlich zu einer Beeinträchtigung der Leberfunktion und zu Narben führt. Manchmal kann die Narbenbildung dauerhaft sein.
Warum passiert das? PBC wird als Autoimmunerkrankung angesehen, was bedeutet, dass der Körper den Unterschied zwischen seinen gesunden Geweben und Zellen und fremden Eindringlingen nicht erkennen kann und beginnt, gesundes Lebergewebe anzugreifen.
Symptome
Bei PBC beginnt der Autoimmunprozess normalerweise allmählich und die Symptome können unbemerkt bleiben. Tatsächlich hat mehr als die Hälfte aller Menschen mit PBC bei der Diagnose keine Beschwerden über Symptome, und PBC kann festgestellt werden, wenn eine Blutuntersuchung aus einem anderen Grund durchgeführt wird.
Das Erkennen der frühen Anzeichen und Symptome kann jedoch die Behandlungsergebnisse verbessern. NIDDK bietet eine detaillierte Liste der zu beachtenden Symptome. Im Frühstadium der Krankheit umfassen die Symptome:
- Fühle mich müde
- Haut, die juckt
- Trockene Augen und Mund
Im Verlauf der Krankheit können folgende Symptome auftreten:
- Schmerzen im Bauch
- Übelkeit
- Reduzierter Appetit
- Eine nicht deformierende Arthritis
- Die Schwäche
- Muskel- und Gelenkschmerzen
- Gewichtsverlust
- Geschwollene Beine, Knöchel oder Füße
- Durchfall
- Der Urin wird dunkler
- Gelbsucht oder Gelbfärbung der Augen und der Haut
- Hautflecken werden angehoben
Eine andere Quelle weist auch darauf hin, dass die folgenden Symptome in späteren Stadien der Krankheit auftreten können:
- Vergrößerte Milz
- Aszites oder ein Zustand, in dem sich Flüssigkeit im Bauch ansammelt
- Hyperpigmentierung der Haut, die nichts mit Sonnenaufenthalten zu tun hat
- Osteoporose und manchmal Frakturen
- Erhöhte Cholesterinspiegel
- Hypothyreose oder eine Unterfunktion der Schilddrüse
Selbst nach einer Diagnose von PBC kann es Jahre dauern, bis Menschen Symptome entwickeln, stellt NIDDK fest.
Ursachen
Die spezifische Ursache der Krankheit ist unbekannt. Obwohl PBC als Autoimmunerkrankung beschrieben wird, glauben medizinische Experten, dass es genetischen und ökologischen Ursprung haben kann. Zu den Faktoren, die die Wahrscheinlichkeit erhöhen, dass eine Person PBC entwickelt, gehören:
- Sex:Frauen entwickeln häufiger als Männer PBC.
- Familiengeschichte:Wenn Sie ein Familienmitglied haben, das PBC hatte, sind Ihre Chancen höher.
- Ort:Bei Menschen in Nordeuropa und Nordamerika wird die Krankheit mit größerer Wahrscheinlichkeit diagnostiziert.
- Alter:Laut der American Liver Foundation (ALF) liegt das Erkrankungsalter für PBC bei den meisten Menschen zwischen 35 und 60 Jahren.
- Umweltfaktoren:Zu den Umweltfaktoren, die das Risiko für die Entwicklung von PBC erhöhen könnten, gehören der Erwerb einer bakteriellen, pilzlichen oder parasitären Infektion, das Rauchen von Zigaretten und die Exposition gegenüber giftigen Chemikalien.
Diagnose
Ihr Arzt wird eine detaillierte Anamnese Ihrer Gesundheit und der Gesundheit Ihrer Familie erstellen, Ihre Symptome beurteilen und eine körperliche Untersuchung durchführen. Stellen Sie sicher, dass Sie dem Arzt alle relevanten Informationen zur Verfügung stellen, auch wenn bei einem anderen Familienmitglied PBC diagnostiziert wurde oder Sie chemischen Toxinen ausgesetzt waren.
Während der körperlichen Untersuchung prüft der Arzt das Vorhandensein einer vergrößerten Leber oder Milz, hört mit einem Stethoskop auf Ihren Bauch und sucht nach empfindlichen Stellen. Wenn eine Person PBC hat, können Schmerzen im oberen rechten Quadranten des Bauches vorhanden sein.
Darüber hinaus fordert Sie Ihr Arzt möglicherweise auf, eine Reihe von medizinischen Tests durchzuführen.
Anti-Mitochondrien-Antikörper (AMA)
Dies ist eine Blutuntersuchung, bei der die Spiegel an anti-mitochondrialen Antikörpern untersucht werden, die sich als Reaktion auf die Mitochondrien des Körpers bilden. Erhöhte Werte sind ein charakteristisches Symptom für PBC.
Leberspezifische Tests
Ihr Arzt kann Blutuntersuchungen anordnen, um festzustellen, ob erhöhte Leberenzyme vorliegen, insbesondere das Enzym alkalische Phosphatase. Hohe Spiegel dieses Enzyms können darauf hinweisen, dass ein Krankheitsprozess in Ihrer Leber stattfindet oder dass Ihre Leber- und Gallengänge beschädigt wurden.
Wenn Ihre Laborarbeit erhöhte Spiegel an AMA und Leberenzymen aufzeigt, könnte dies genug Informationen für Ihren Arzt sein, um Sie mit PBC zu diagnostizieren.
Cholesterin-Test
Wenn Sie an PBC leiden, haben Sie möglicherweise auch einen höheren Cholesterinspiegel als normal, was Ihren Arzt darauf aufmerksam machen kann, dass Ihre Leber nicht gut funktioniert.
Zusätzliche Tests
Gelegentlich können sich die Symptome von PBC mit denen anderer Gesundheitszustände überschneiden. In einigen Fällen verwendet Ihr Arzt möglicherweise spezielle Bildgebungstechnologien wie Ultraschall, Magnetresonanzelastographie (MRE) oder andere Instrumente, um Krankheiten mit ähnlichen Symptomen auszuschließen.
Wenn die Diagnose einer PBC weiterhin ungewiss ist, kann der Arzt eine Leberbiopsie durchführen, um das Gewebe Ihrer Leber zu untersuchen und die Krankheit zu bestätigen.
Behandlung
Es gibt keine Heilung für PBC, aber Medikamente zielen darauf ab, das Fortschreiten des Krankheitsprozesses der Leber zu verlangsamen. Das am häufigsten verwendete Medikament heißt Ursodiol (auch bekannt als Actigall oder Urso).
Wenn Ursodiol bei PBC nicht wirkt, kann ein zweites Medikament, Obeticholsäure (Ocaliva), von Vorteil sein. Es wurde gezeigt, dass dieses Medikament die Leberfunktion verbessert, wenn es allein oder in Kombination mit Ursodiol angewendet wird. Andere Medikamente können verwendet werden, um Entzündungen in der Leber zu reduzieren, das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen und das Symptom von Juckreiz zu reduzieren.
Es kann eine Zeit im Kampf einer Person gegen PBC kommen, in der die Medikamente die Symptome nicht mehr kontrollieren, die Leber zu versagen beginnt und möglicherweise eine lebensrettende Lebertransplantation erforderlich ist. Eine Lebertransplantation kann dazu beitragen, das Leben eines Patienten zu verlängern.
Ein Wort von Verywell
Wie bei vielen schwerwiegenden Erkrankungen kann die Diagnose einer PBC überwältigend sein. Erfahren Sie so viel wie möglich über Ihre Krankheit und die Behandlungsmöglichkeiten, die Ihnen zur Verfügung stehen, damit Sie die Symptome behandeln und über die Werkzeuge verfügen können, die Sie zur Maximierung Ihrer Lebensqualität benötigen.
Wenn die Krankheit zu viel wird, um sie alleine zu behandeln, suchen Sie die Hilfe von Freunden, Familie oder Fachleuten. Wenn Müdigkeit Sie behindert, benötigen Sie möglicherweise eine zusätzliche Hand, um die täglichen Aktivitäten abzuschließen, und professionelle Unterstützung kann Ihnen dabei helfen, eine produktive und positive Lebenseinstellung aufrechtzuerhalten.