Prionkrankheiten

Inhalt

• Was sind Prionkrankheiten?
• Was verursacht Prionkrankheiten?
• Wer ist von Prionkrankheiten bedroht?
• Was sind die Symptome von Prionkrankheiten?
• Wie werden Prionkrankheiten diagnostiziert?
• Wie werden Prionkrankheiten behandelt?
• Können Prionkrankheiten verhindert werden?
• Leben mit Prionkrankheiten
• Wichtige Punkte zu Prionkrankheiten
• Nächste Schritte

Was sind Prionkrankheiten?

Prionkrankheiten umfassen mehrere Zustände. Ein Prion ist eine Art Protein, das normale Proteine ​​im Gehirn dazu bringen kann, sich abnormal zu falten. Prionkrankheiten können sowohl Menschen als auch Tiere betreffen und werden manchmal durch infizierte Fleischprodukte auf den Menschen übertragen. Die häufigste Form der Prionkrankheit, die den Menschen betrifft, ist die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD).

Prionkrankheiten sind selten. In den USA werden jedes Jahr etwa 300 Fälle gemeldet.

Arten von Prionkrankheiten umfassen:

• CJD. Eine Person kann diesen Zustand erben. In diesem Fall wird er als familiäre CJD bezeichnet. Sporadische CJD hingegen entwickelt sich plötzlich ohne bekannte Risikofaktoren. Die meisten Fälle von CJD sind sporadisch und neigen dazu, Menschen im Alter von etwa 60 Jahren zu treffen. Erworbene CJD wird durch die Exposition gegenüber infiziertem Gewebe während eines medizinischen Eingriffs wie einer Hornhauttransplantation verursacht. CJD-Symptome (siehe unten) führen schnell zu schwerer Behinderung und zum Tod. In den meisten Fällen tritt der Tod innerhalb eines Jahres ein.
• Variante CJD. Dies ist eine ansteckende Art der Krankheit, die mit der „Rinderwahnsinnskrankheit“ zusammenhängt. Das Essen von krankem Fleisch kann die Krankheit beim Menschen verursachen. Das Fleisch kann dazu führen, dass sich normales menschliches Prionprotein abnormal entwickelt. Diese Art der Krankheit betrifft normalerweise jüngere Menschen.
• Variabel Protease-empfindliche Prionopathie (VPSPr). Dies ist auch äußerst selten, es ähnelt CJD, aber das Protein ist weniger verdauungsempfindlich. Es ist wahrscheinlicher, dass Menschen im Alter von etwa 70 Jahren betroffen sind, die eine familiäre Demenz haben.
• Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Krankheit (GSS). Extrem selten, tritt jedoch in einem früheren Alter auf, typischerweise um das 40. Lebensjahr.
• Kuru. Diese Krankheit wird in Neuguinea gesehen. Es wird durch den Verzehr von menschlichem Gehirngewebe verursacht, das mit infektiösen Prionen kontaminiert ist. Aufgrund des gestiegenen Bewusstseins für die Krankheit und ihre Übertragung ist Kuru heute selten.
• Tödliche Schlaflosigkeit (FI). Seltene Erbkrankheit, die Schlafstörungen verursacht. Es gibt auch eine sporadische Form der Krankheit, die nicht vererbt wird.

Was verursacht Prionkrankheiten?

Prionkrankheiten treten auf, wenn normales Prionprotein, das sich auf der Oberfläche vieler Zellen befindet, abnormal wird und im Gehirn verklumpt und Hirnschäden verursacht. Diese abnormale Proteinansammlung im Gehirn kann zu Gedächtnisstörungen, Persönlichkeitsveränderungen und Bewegungsschwierigkeiten führen. Experten wissen noch nicht viel über Prionkrankheiten, aber leider sind diese Störungen im Allgemeinen tödlich.

Wer ist von Prionkrankheiten bedroht?

Risikofaktoren für Prionkrankheiten sind:

• Familiengeschichte der Prionkrankheit
• Essen von Fleisch, das von der „Rinderwahnsinnskrankheit“ infiziert ist
• Infektion durch Aufnahme kontaminierter Hornhäute oder kontaminierter medizinischer Geräte

Was sind die Symptome von Prionkrankheiten?

Zu den Symptomen von Prionkrankheiten gehören:

• Sich schnell entwickelnde Demenz
• Schwierigkeiten beim Gehen und Gangänderungen
• Halluzinationen
• Muskelsteifheit
• Verwirrtheit
• Ermüden
• Schwierigkeiten beim Sprechen

Wie werden Prionkrankheiten diagnostiziert?

Prionkrankheiten werden durch Entnahme einer Gehirngewebeprobe während einer Biopsie oder nach dem Tod bestätigt. Gesundheitsdienstleister können jedoch zuvor eine Reihe von Tests durchführen, um die Diagnose von Prionkrankheiten wie CJD zu erleichtern oder andere Krankheiten mit ähnlichen Symptomen auszuschließen. Prionkrankheiten sollten bei allen Menschen mit schnell fortschreitender Demenz in Betracht gezogen werden.

Die Tests umfassen:

• MRT-Scans (Magnetresonanztomographie) des Gehirns
• Flüssigkeitsproben aus dem Rückenmark (Wirbelsäulenhahn, auch Lumbalpunktion genannt)
• Elektroenzephalogramm, das Gehirnwellen analysiert; Für diesen schmerzlosen Test müssen Elektroden auf der Kopfhaut platziert werden
• Bluttests
• Neurologische und visuelle Untersuchungen zur Überprüfung auf Nervenschäden und Sehverlust

Wie werden Prionkrankheiten behandelt?

Prionkrankheiten können nicht geheilt werden, aber bestimmte Medikamente können dazu beitragen, ihren Fortschritt zu verlangsamen. Das medizinische Management konzentriert sich darauf, Menschen mit diesen Krankheiten trotz fortschreitender und schwächender Symptome so sicher und komfortabel wie möglich zu halten.

Können Prionkrankheiten verhindert werden?

Eine ordnungsgemäße Reinigung und Sterilisation medizinischer Geräte kann die Ausbreitung der Krankheit verhindern. Wenn Sie CJD haben oder haben könnten, spenden Sie keine Organe oder Gewebe, einschließlich Hornhautgewebe.
Neuere Vorschriften für den Umgang mit und die Fütterung von Kühen können dazu beitragen, die Ausbreitung von Prionkrankheiten zu verhindern.

Leben mit Prionkrankheiten

Mit fortschreitender Prionkrankheit brauchen Menschen mit diesen Krankheiten im Allgemeinen Hilfe, um für sich selbst zu sorgen. In einigen Fällen können sie möglicherweise in ihren Häusern bleiben, müssen jedoch möglicherweise in eine Pflegeeinrichtung umziehen.

Wichtige Punkte zu Prionkrankheiten

• Prionkrankheiten sind sehr selten.
• Die Symptome können schnell fortschreiten und erfordern Hilfe beim täglichen Bedarf.
• Prionkrankheiten sind immer tödlich.

Nächste Schritte

Tipps, mit denen Sie Ihren Besuch bei Ihrem Arzt optimal nutzen können:

• Kennen Sie den Grund für Ihren Besuch und was Sie passieren möchten.
• Schreiben Sie vor Ihrem Besuch Fragen auf, die Sie beantworten möchten.
• Nehmen Sie jemanden mit, der Ihnen hilft, Fragen zu stellen, und merken Sie sich, was Ihr Provider Ihnen sagt.
• Notieren Sie sich beim Besuch den Namen einer neuen Diagnose sowie alle neuen Medikamente, Behandlungen oder Tests. Notieren Sie auch alle neuen Anweisungen, die Ihnen Ihr Provider gibt.
• Wissen Sie, warum ein neues Medikament oder eine neue Behandlung verschrieben wird und wie es Ihnen helfen wird. Wissen Sie auch, was die Nebenwirkungen sind.
• Fragen Sie, ob Ihre Erkrankung auf andere Weise behandelt werden kann.
• Wissen Sie, warum ein Test oder ein Verfahren empfohlen wird und was die Ergebnisse bedeuten könnten.
• Wissen Sie, was Sie erwartet, wenn Sie das Arzneimittel nicht einnehmen oder den Test oder das Verfahren nicht durchführen.
• Wenn Sie einen Folgetermin haben, notieren Sie sich Datum, Uhrzeit und Zweck dieses Besuchs.
• Erfahren Sie, wie Sie sich bei Fragen an Ihren Provider wenden können.