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Die progressive multifokale Leukoenzephalopathie (PML) ist eine schwerwiegende Erkrankung, bei der das John Cunningham (JC) -Virus mehrere Bereiche des Gehirns infiziert, es schädigt, da sich die Infektion schnell verschlimmert und dauerhafte Folgen hat - nicht selten den Tod. Während PML sehr selten ist, können einige krankheitsmodifizierende Therapien (DMTs) zur Behandlung von Multipler Sklerose (MS) das Risiko für deren Entwicklung erhöhen. Andere Menschen sind jedoch gefährdet - nicht nur Menschen mit MS.Die Auswirkungen von PML können schnell fortschreiten, es handelt sich jedoch normalerweise um einen subakuten (langsamen, aber stetigen) Fortschritt. Es ist jedoch wichtig, wachsam zu sein, wenn Sie medizinische Anzeichen suchen, wenn Anzeichen für diese Krankheit auftreten. Es ist entscheidend, dass man einen erfahrenen Spezialisten für eine Beurteilung sucht, da dies eine sehr seltene Krankheit mit sehr komplexen Fällen ist.
Symptome
Die Symptome von PML variieren, da die infektiöse Enzephalitis jede Region des Gehirns betreffen kann. Sie können umfassen:
- Allgemeine Schwäche
- Muskelschwäche auf einer oder beiden Körperseiten
- Verwirrung und / oder Gedächtnisverlust
- Persönlichkeits- oder Verhaltensänderungen
- Schwierigkeiten beim Sprechen
- Beeinträchtigte Koordination wie Ungeschicklichkeit oder Gehschwierigkeiten
- Sehprobleme wie verschwommenes Sehen oder Sehverlust
Obwohl PML eine Infektion ist, verursacht es normalerweise kein Fieber.
Komplikationen
Der Zustand verschlechtert sich schnell und verursacht eine Reihe schwerwiegender Komplikationen, wenn er nicht behandelt wird, darunter:
- Anfälle
- Delirium (verändertes, unberechenbares Verhalten)
- Bewusstlosigkeit
- Koma
PML hat eine Überlebensrate von etwa 70 Prozent. Eine frühzeitige Diagnose bietet Ihnen die beste Chance auf ein gutes Ergebnis, wenn Sie diese Krankheit entwickeln.
Ursachen
PML wird durch die Reaktivierung des JC-Virus verursacht - eines häufigen Virus, dem die meisten Menschen im Kindes- oder Jugendalter ausgesetzt sind. Das JC-Virus kann eine leichte Infektion oder gar keine Symptome verursachen. Nach der ersten Exposition wird es normalerweise von Ihrem Immunsystem in Schach gehalten, damit Sie nicht krank werden.
Wenn Ihr Immunsystem jedoch geschwächt ist - beispielsweise aufgrund der Verwendung von immunsuppressiven Medikamenten -, kann das Virus reaktiviert werden und eine Gehirninfektion verursachen.
DMTs (auch als DMDs oder krankheitsmodifizierende Medikamente bekannt), die bei MS eingesetzt werden, werden regelmäßig eingenommen, um eine MS-Exazerbation (Rückfall) zu verhindern. Tysabri (Natalizumab) ist das DMT mit dem größten Risiko für PML. Andere immunsuppressive MS-Medikamente, einschließlich Gilenya (Fingolimod), Tecfidera (Dimethylfumarat), Lemtrada (Alemtuzumab) und Ocrevus (Ocrelizumab), können das Risiko ebenfalls erhöhen.
Interferone wie Avonex (Interferon Beta-1a) und Betaseron (Interferon Beta-1b) erhöhen das PML-Risiko nicht. Kortikosteroide, die während einer MS-Exazerbation eingesetzt werden, sind ebenfalls nicht mit PML assoziiert.
Andere Menschen (nicht nur MS-Patienten) bekommen PML. Wichtige andere Gruppen sind Menschen mit AIDS, Menschen, die Organtransplantationen erhalten haben, und Menschen mit anderen Krankheiten, die eine biologische Verschreibung benötigen.
Diagnose
Die Symptome von PML ähneln häufig denen eines MS-Rückfalls. Obwohl dies die Identifizierung von PML schwierig machen kann, können bestimmte Merkmale Ihrer Erfahrung einem Arzt helfen, den Anruf zu tätigen.
Wenn Sie beispielsweise sensorische Veränderungen an einem Arm oder Bein haben oder wenn Sie ohne andere Symptome Muskelkrämpfe in Ihrer Hand haben, ist die Wahrscheinlichkeit eines MS-Rückfalls höher als bei der Diagnose PML.
Wenn Sie neue Symptome oder größere Verhaltensänderungen haben, die Sie zuvor noch nicht erlebt haben, ist dies eher eine PML als ein MS-Rückfall.
Dies sind jedoch nur Hinweise, keine festen Regeln.
Diagnosetests zur Identifizierung von PML in MSBildgebung und Verfahren
Sowohl MS als auch PML erzeugen Läsionen im Gehirn, und die Läsionen von PML sehen im Allgemeinen anders aus als MS-Läsionen bei einer Magnetresonanztomographie (MRT). Sie können als atypisch, diffus oder fleckig beschrieben werden.
Eine Lumbalpunktion (Wirbelsäulenhahn) kann das Vorhandensein von JC-Viren in der Liquor cerebrospinalis (CSF) nachweisen, obwohl das Fehlen von JC-Viren in Ihrem CSF nicht ausschließt, dass Sie möglicherweise PML haben.
In einigen Fällen wird eine Gehirnbiopsie durchgeführt, um einen Bereich mit Anomalien im Gehirn zu untersuchen. Dies kann helfen, zwischen einem Hirntumor oder einer Enzephalitis zu unterscheiden, insbesondere wenn sich Ihr Zustand trotz Behandlung weiter verschlechtert.
Behandlung
Die Behandlung von PML umfasst mehrere Schritte, von denen der wichtigste das Absetzen Ihrer DMT ist. Dieser Prozess wird im Allgemeinen ziemlich abrupt durchgeführt, und obwohl dies erforderlich ist, ist es wichtig zu wissen, dass ein plötzliches Absetzen eines DMT seine eigenen Konsequenzen haben kann.
Wenn Sie weitere Optionen untersuchen, die im Folgenden in Betracht gezogen werden können, sollten Sie wissen, dass PML selbst bei der besten Behandlung tödlich sein kann. Überlebende haben mit hoher Wahrscheinlichkeit langfristige Konsequenzen wie Persönlichkeitsveränderungen, Anfälle und neurologische Defizite. Zusätzliche Therapien für diese Probleme sind wahrscheinlich.
Brechen Sie niemals die Einnahme Ihrer MS-Medikamente ab, ohne dass es Ihrem Arzt gut geht.
Plasmapherese
Möglicherweise benötigen Sie eine Plasmapherese, um die krankheitsmodifizierende Therapie aus Ihrem System zu entfernen. Die Plasmapherese ist ein Prozess des Plasmaaustauschs. Das Blut wird aus Ihrem Körper entfernt, durch eine Maschine gefiltert, um bestimmte Substanzen (wie Antikörper oder Medikamente) zu entfernen, und in Ihren Körper zurückgeführt.
Die Plasmapherese ist sicher, aber anstrengend und es ist normal, dass man sich während des Prozesses heruntergekommen fühlt.
Ein neues DMT
Da Sie nach Absetzen Ihrer DMT einen MS-Rückfall haben können, müssen Sie möglicherweise innerhalb weniger Wochen einen weiteren beginnen. Die Auswahl der nächsten DMT ist ein komplexer Prozess, der ein Gleichgewicht zwischen der Einnahme eines Medikaments erfordert, das stark genug ist, um Ihre MS zu kontrollieren und gleichzeitig das Risiko einer PML zu vermeiden.
Antivirale Medikamente
Wenn Ihre PML in Ihrem Gehirn weit verbreitet ist oder sich nicht schnell auflöst, müssen Sie möglicherweise die Virusinfektion behandeln. Ein antivirales Medikament, Maraviroc, das typischerweise bei HIV-Patienten angewendet wird, wurde ebenfalls als Behandlung für die infektiöse JC-Virus-Enzephalitis angesehen. Beachten Sie jedoch, dass Maraviroc derzeit nur ein experimentelles Medikament ist.
Immunsuppressive Medikamente
Möglicherweise müssen Sie auch Medikamente einnehmen, um eine Komplikation zu verhindern, die als entzündliches PML-Immunrekonstitutionssyndrom (IRIS) bezeichnet wird. Dies kann auftreten, wenn Ihre DMD abrupt zurückgezogen wird und Ihr Immunsystem nach Unterdrückung plötzlich seine Funktion erhöht.
Die Behandlung mit einem immunsuppressiven Medikament wie einem Kortikosteroid kann erforderlich sein, um eine schädliche Immunantwort auf das JC-Virus zu verhindern.
Die Behandlung von PML ist ziemlich kompliziert und erfordert ein ausgewogenes Verhältnis zwischen der Behandlung der Infektion, der Verhinderung eines MS-Rückfalls und der Verhinderung eines Rebound-Immuneffekts.
Verhütung
Die Prävention von PML basiert auf einigen Strategien. Vor der Behandlung mit Tysabri wird ein Vortest auf JC-Virus-Antikörper im Blut empfohlen. Vor der Behandlung mit anderen DMTs, die ebenfalls mit dem PML-Risiko verbunden sind, kann ein Antikörpertest durchgeführt werden.
Auch hier bedeutet das Vorhandensein von JC-Virus-Antikörpern nicht, dass Sie PML entwickeln, aber es bestätigt, dass Sie das Virus in Ihrem Körper haben.
Denken Sie daran, dass etwa 80 Prozent der Bevölkerung JC-Virus-Antikörper haben, sodass positive Tests erwartet werden.
Andere vorbeugende Maßnahmen umfassen die Vermeidung der mit PML verbundenen DMTs, wenn Sie in der Vergangenheit immunsuppressive Medikamente eingenommen haben. Experten schlagen vor, dass die Einnahme von DMTs im Zusammenhang mit PML für weniger als neun Monate sicher sein kann, und empfehlen, die mit dem PML-Risiko verbundenen Medikamente über einen längeren Zeitraum nicht einzunehmen.
Ein Wort von Verywell
Es gibt viele Therapien für MS, und Sie sollten die Risiken und Vorteile Ihrer MS-Medikamente unbedingt mit Ihrem Arzt besprechen. Wenn Sie Tysabri, Gilenya, Tecfidera, Ocrevus oder Lemtrada einnehmen und neue oder sich verschlechternde Symptome bemerken, wenden Sie sich sofort an Ihren Arzt. Während Ihre Symptome möglicherweise nicht immer auf PML hinweisen, ist aufgrund der lebensbedrohlichen Natur dieser seltenen Gehirninfektion eine sofortige medizinische Untersuchung erforderlich.
Wenn bei Ihnen Symptome von PML auftreten (auch wenn Sie keine MS haben), suchen Sie unbedingt einen Facharzt auf, da PML eine sehr komplexe Krankheit ist. Wie bei jeder Erkrankung ist eine frühzeitige Intervention der Schlüssel.