Inhalt
- Grundlegendes zu RAEB, einem MDS-Typ
- RAEB ist eine Hochrisikoform von MDB
- Diagnose
- Typen
- RAEB-bezogene Terminologie
- Was ist RAEB-T?
- Wie wird RAEB behandelt?
Beide Formen haben im Allgemeinen eine schwierige Prognose: Die veröffentlichten durchschnittlichen Überlebenszeiten (jetzt datiert) liegen zwischen 9 und 16 Monaten. RAEB ist auch mit einem erhöhten Risiko für ein Fortschreiten der akuten myeloischen Leukämie verbunden - einem Krebs der blutbildenden Zellen des Knochenmarks.
Grundlegendes zu RAEB, einem MDS-Typ
Das myelodysplastische Syndrom oder MDS bezieht sich auf die Familie seltener Erkrankungen des Blutes, bei denen das Knochenmark nicht genügend gesunde rote Blutkörperchen, weiße Blutkörperchen oder Blutplättchen produziert. RAEB ist eine relativ häufige Art von MDB, und leider ist es eine Form von MDS mit höherem Risiko.
Wie andere Formen von MDS betrifft RAEB normalerweise Menschen, die älter als 50 Jahre sind, aber es kann auch bei jüngeren Personen auftreten, und seine Ursache ist derzeit unbekannt.
Wenn eine Person eine Form von MDS wie RAEB hat, kann das Knochenmark viele unterentwickelte oder unreife Zellen produzieren, die im Vergleich zu gesunden oft seltsame Formen, Größen oder Erscheinungsformen aufweisen. Diese frühen, jugendlichen Versionen von Blutzellen werden als Blastenzellen bezeichnet - ein Begriff, der häufig in der Diskussion über Leukämie verwendet wird. In der Tat betrachten heute viele Wissenschaftler MDS als eine Form von Blut- und Knochenmarkskrebs.
Für diese Störungen wurden verschiedene Klassifizierungssysteme verwendet. Das WHO-Klassifizierungssystem versucht, die Arten von MDS unter Berücksichtigung der Prognose für eine bestimmte Störung zu sortieren. Die WHO erkennt derzeit 7 Arten von MDS an, und zusammen machen RAEB-1 und RAEB-2 etwa 35 bis 40 Prozent aller Fälle von MDS aus.
- Refraktäre Zytopenie mit Unilineage-Dysplasie (RCUD)
- Refraktäre Anämie mit beringten Sideroblasten (RARS)
- Refraktäre Zytopenie mit Multilinien-Dysplasie (RCMD)
- Refraktäre Anämie mit überschüssigen Blasten-1 (RAEB-1)
- Refraktäre Anämie mit überschüssigen Blasten-2 (RAEB-2)
- Myelodysplastisches Syndrom, nicht klassifiziert (MDS-U)
- Myelodysplastisches Syndrom in Verbindung mit isoliertem del (5q)
Diese obigen Namen beziehen sich oft darauf, wie das Blut und die Knochenmarkszellen aussehen, wenn sie unter dem Mikroskop untersucht werden. Der Nachname in der obigen Liste wird jedoch durch eine bestimmte Mutation oder Chromosomenveränderung im genetischen Material der blutbildenden Knochenmarkszellen definiert.
Im Fall von RAEB (beide Typen) besteht der Name aus zwei Teilen: der refraktären Anämie; und die überschüssigen Explosionen. Anämie ist im Allgemeinen ein Mangel an gesunden roten Blutkörperchen. Refraktäre Anämie bedeutet, dass die Anämie nicht auf eine der bekannten häufigen Ursachen der Anämie zurückzuführen ist und dass die Anämie im Allgemeinen nur durch Bluttransfusionen korrigiert wird. Wenn eine Person an refraktärer Anämie leidet und Tests eine größere Anzahl unreifer Blastenzellen als normal ergeben, handelt es sich um eine refraktäre Anämie mit überschüssigen Blasten.
Es ist möglich, dass eine Person mit RAEB auch in den anderen vom Knochenmark gebildeten Zellen eine geringe Anzahl aufweist. Menschen mit RAEB können an refraktärer Anämie (niedrige rote Blutkörperchen), refraktärer Neutropenie (niedrige Neutrophile), refraktärer Thrombozytopenie (niedrige Blutplättchen) oder einer Kombination der drei leiden.
RAEB ist eine Hochrisikoform von MDB
Bei Patienten, bei denen MDS diagnostiziert wurde, ist es wichtig, das Risikoniveau zu bestimmen. Einige Formen von MDS sind risikoarm, andere mittelschwer und andere risikoreich. Sowohl RAEB als auch RCMD gelten als MDS-Formen mit hohem Risiko. Dennoch haben nicht alle Patienten mit RAEB die gleiche Prognose. Andere Faktoren spielen eine Rolle, wie Alter, allgemeine Gesundheit, Merkmale der Krankheit und die Genetik der beteiligten knochenbildenden Zellen.
Diagnose
Bei Verdacht auf ein MDS sollte eine Knochenmarkbiopsie und Aspiration durchgeführt werden. Dazu werden Proben des Knochenmarks entnommen und zur Analyse und Interpretation an das Labor geschickt.
Die Diagnose wird basierend darauf gestellt, wie die Zellen unter dem Mikroskop erscheinen, wie sie mit verschiedenen Farbstoff- und Markersätzen angefärbt werden, bei denen Antikörper als Tags verwendet werden, und bei fortgeschritteneren MDS-Subtypen die sogenannte Durchflusszytometrie . Die Durchflusszytometrie ist eine Technik, mit der Zellen mit bestimmten Merkmalen identifiziert und aus der größeren Zellpopulation in einer bestimmten Probe heraussortiert werden können.
Typen
Beide Formen (1 und 2) von RAEB sind mit dem Risiko verbunden, zu einer akuten myeloischen Leukämie (AML) zu gelangen. Darüber hinaus kann ein Patient mit Hochrisiko-MDS wie RAEB ohne Fortschreiten der AML einem Knochenmarkversagen erliegen, so dass die Erkrankung allein oft lebensbedrohlich ist, ohne dass eine Leukämie auftritt.
RAEB-bezogene Terminologie
Die RAEB-Klassifizierung hängt vom Verständnis mehrerer Begriffe ab:
- Anzahl der Knochenmarksprengungen: Es wird eine Probe Ihres Knochenmarks entnommen und die Anzahl abnormaler, unreifer Blastenzellen gemessen.
- Periphere Blutwerte: Eine Blutprobe aus einer Vene wird mit einer Nadel entnommen und die Anzahl abnormaler, unreifer Blastenzellen gemessen.
- Auer Ruten: Dies ist etwas, wonach die Ärzte suchen werden, wenn sie Ihre Explosionen unter dem Mikroskop sehen. Obwohl sie Auer "Ruten" genannt werden, gibt es sie tatsächlich in vielen verschiedenen Formen und Größen. Sie sind klein-kleiner als der Kern und befinden sich im Zytoplasma. Oft sind sie nadelförmig mit spitzen Enden, aber sie können kommaförmig, rautenförmig oder lang und rechteckiger sein.
Basierend auf dem Vorhandensein oder Fehlen der obigen Befunde wird festgestellt, dass eine Person entweder RAEB-1 oder RAEB-2 wie folgt hat:
Bei Patienten wird RAEB-1 diagnostiziert, wenn sie entweder (1) eine Knochenmarksprengzahl zwischen 5 und 9 Prozent von mindestens 500 gezählten Zellen oder (2) eine periphere Blastenzahl zwischen 2 und 4 Prozent von mindestens 200 gezählten Zellen hatten und (3) fehlende Auer-Stangen. Das Vorhandensein von Kriterium 1 oder 2 plus 3 klassifiziert einen MDS-Fall als RAEB-1.
Die Wahrscheinlichkeit, dass RAEB-1 zu akuter myeloischer Leukämie wird, wird auf etwa 25 Prozent geschätzt.
Bei Patienten wird RAEB-2 diagnostiziert, wenn sie entweder (1) eine Knochenmarksprengzahl zwischen 10 und 19 Prozent von mindestens 500 gezählten Zellen oder (2) eine periphere Blastenzahl zwischen 5 und 19 Prozent von mindestens 200 gezählten Zellen hatten; oder (3) Auer-Stäbe nachweisbar. Das Vorhandensein der Kriterien 1, 2 oder 3 klassifiziert einen MDS-Fall als RAEB-2.
Es wird geschätzt, dass die Wahrscheinlichkeit, dass RAEB-2 zu einer akuten myeloischen Leukämie wird, 33 bis 50 Prozent betragen kann.
Was ist RAEB-T?
Möglicherweise tritt der Ausdruck "refraktäre Anämie mit übermäßigen Explosionen bei der Transformation" oder RAEB-T auf. Dieser Begriff wurde in der aktuellen WHO-Klassifikation der myelodysplastischen Syndrome tatsächlich aufgegeben.
Die meisten Patienten, die zuvor zu dieser Kategorie gehörten, werden jetzt als Patienten mit akuter myeloischer Leukämie eingestuft. In einem anderen Klassifizierungssystem, der französisch-amerikanisch-britischen (der FAB-Klassifizierung), wurden Patienten der RAEB-T-Kategorie zugeordnet, wenn sie entweder (1) eine Knochenmarksprengzahl zwischen 20 und 30 Prozent hatten, (2) eine periphere Explosionszahl von mindestens 5 Prozent oder (3) nachweisbare Auer-Stäbe, unabhängig von der Explosionszahl.
Es gibt weiterhin einige Kontroversen hinsichtlich des Werts der Kategorisierung von RAEB-T wie im FAB-System, getrennt von "AML-20-30", wie im WHO-System. In mehreren großen klinischen Studien der letzten Jahre wurde der Begriff RAEB-T trotz der Änderungen im WHO-Klassifizierungssystem verwendet. Unter dem Strich scheint es für Patienten und Gesundheitsdienstleister wichtig zu sein, zu wissen, dass sich die Terminologie überschneidet, um nicht die Gelegenheit zu verpassen, sich für eine klinische Studie anzumelden.
Wie wird RAEB behandelt?
Die Behandlung von RAEB unterscheidet sich für unterschiedliche Szenarien. Das Alter und die allgemeine Gesundheit des Einzelnen können bei solchen Behandlungsentscheidungen eine Rolle spielen. Patienten mit RAEB sollten über ihre Impfungen informiert werden, und Raucher mit RAEB werden aufgefordert, mit dem Rauchen aufzuhören. Anzeichen dafür, dass der RAEB fortschreitet, sind häufige Infektionen, abnormale Blutungen, Blutergüsse und die Notwendigkeit häufigerer Bluttransfusionen.
Nicht alle Patienten mit MDS benötigen eine sofortige Behandlung, aber Patienten mit symptomatisch niedrigen Zahlen (Anämie, Thrombozytopenie, Neutropenie mit wiederkehrenden Infektionen), und dies schließt die meisten Patienten mit MDS mit hohem oder sehr hohem Risiko ein (einschließlich RAEB-2, das das höchste darstellt MDS-Grad mit der schlechtesten Prognose).
Die Praxisrichtlinien des National Comprehensive Cancer Network (NCCN) umfassen die allgemeine Gesundheit und Leistung einer Person, das International Prognostic Scoring System (IPSS) und überarbeitete IPSS (IPSS-R) MDS-Risikokategorien sowie andere Krankheitsmerkmale, um Managemententscheidungen zu unterstützen. Es gibt jedoch keinen einheitlichen Behandlungsansatz für Personen mit RAEB.
Im Allgemeinen gibt es drei Kategorien von Behandlungen: unterstützende Pflege, Therapien mit geringer Intensität und Therapien mit hoher Intensität. Diese Behandlungen werden unten erklärt:
- Unterstützende Pflege Enthält Antibiotika gegen Infektionen sowie Transfusionen mit roten Blutkörperchen und Blutplättchen für symptomatisch niedrige Werte.
- Therapien mit geringer Intensität Dazu gehören Wachstumsfaktoren für Blutzellen, andere Wirkstoffe wie Azacitidin und Decitabin, eine immunsuppressive Therapie und eine Chemotherapie mit geringer Intensität. Diese Behandlungen können ambulant durchgeführt werden und können die Symptome und die Lebensqualität verbessern, aber sie heilen den Zustand nicht.
- Hochintensive Therapien umfassen intensive Kombinationschemotherapie und allogene Knochenmarktransplantation. Diese Therapien erfordern einen Krankenhausaufenthalt und bergen das Risiko lebensbedrohlicher Nebenwirkungen. Sie können jedoch möglicherweise auch das Blutbild schneller verbessern als eine weniger intensive Therapie und die Art und Weise verändern, wie die Erkrankung normalerweise abläuft. Nur bestimmte Personen sind Kandidaten für hochintensive Therapien.
Für einige Patienten sind auch klinische Studien möglich. Tatsächlich gab es vor nicht allzu langer Zeit eine klinische Studie, die Vorteile von Decitabin im Vergleich zur besten unterstützenden Behandlung bei älteren Patienten mit Anämie mit übermäßigen Transformationsexplosionen (RAEBt) zeigte.
Ein Wort von Verywell
Wenn bei Ihnen RAEB-1, RAEB-2 diagnostiziert wurde oder Sie eine andere Art von MDS haben, die als risikoreich eingestuft wird, sprechen Sie mit Ihrem Gesundheitsteam über Ihre Optionen.
Bei Patienten mit MDS mit höherem Risiko sind Azacitidin (5-AZA, Vidaza) und Decitabin (Dacogen) zwei von der FDA für MDS zugelassene Arzneimittel, die das für Ihre Behandlung zuständige Team in Betracht ziehen kann. Diese Medikamente sind sogenannte Hypomethylierungsmittel.
Mehrere Konsensgruppen haben angegeben, dass bei MDS mit höherem Risiko die allogene HSCT (Knochenmarktransplantation) oder die Therapie mit Hypomethylierungsmitteln sofort eingeleitet werden sollte. Die allogene HSCT (Knochenmarktransplantation eines Spenders) ist der einzige potenziell kurative Ansatz für MDS. Leider ist sie aufgrund der von MDS betroffenen älteren Altersgruppe mit gleichzeitig auftretender chronischer Gesundheit eine realistische Option für viel zu wenige Patienten Bedingungen und andere patientenspezifische Faktoren.
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