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Sklerodermie ist eine chronische Autoimmunerkrankung des Bindegewebes, die durch Verhärtung und Straffung der Haut gekennzeichnet ist. (Sklerodermie bedeutet auf Griechisch "harte Haut"). Andere Symptome der Sklerodermie sind Hautverfärbungen, Gelenk- und Muskelschmerzen, geschwollene Hände, Verengung der Blutgefäße, Sodbrennen und andere Magen-Darm-Probleme sowie Kalziumablagerungen unter der Haut. Es gibt zwei Arten von Sklerodermie (und mehrere Untertypen), die jeweils weitgehend durch ihre Symptome definiert sind: Die lokalisierte Sklerodermie, von der hauptsächlich Kinder betroffen sind, betrifft nur die Hautverhärtung. Systemische Sklerodermie oder systemische Sklerose (SSc) betrifft auch innere Organe und Blutgefäße.
Häufige Symptome
Während die Symptome der Sklerodermie von Person zu Person unterschiedlich sind, betreffen die häufigsten Symptome der Krankheit die Haut.
Hautveränderungen
Fast jeder mit Sklerodermie entwickelt Flecken von dicker, verhärteter Haut an Händen, Armen, Gesicht und manchmal auch am Oberkörper und den Beinen. Diese Flecken können wie Ovale oder gerade Linien geformt sein. Sie können als Linie entlang eines Armes oder Beins oder sogar entlang der Stirn bei einer seltenen Art der genannten Krankheit auftreten Sklerodermieen coup de saber. Veränderungen in der Haut können die Bewegung behindern und das Biegen von Fingern oder Zehen erschweren. Das Gesicht kann wachsartig und maskenhaft erscheinen.
Wenn eine Straffung auftritt, wird die Haut auch glänzend und kann ihre Farbe ändern und dunkler oder heller werden. Im diffuse Sklerodermie, Die Haut kann „hyperpigmentiert“ werden und ein Salz-Pfeffer-Aussehen haben. Im Morphea SklerodermieBei dieser Art von lokalisierter Sklerodermie verdicken sich rötliche Hautflecken zu festen ovalen Bereichen, die auf Brust, Bauch, Rücken, Gesicht, Armen und Beinen auftreten. Die Zentren der Flecken sind Elfenbein mit violetten Rändern.
Magen-Darm-Probleme (GI)
Verdauungsprobleme betreffen zwischen 75% und 90% der Menschen mit Sklerodermie. Diese resultieren aus einer Schwächung des Darmmuskels, die durch eine Verringerung der Blutversorgung der Nerven verursacht wird, die zur Stimulierung des Darms benötigt werden. GI-Symptome sind Krämpfe, Blähungen, Durchfall oder Verstopfung, Übelkeit, Bauchschmerzen und Inkontinenz.
Im unteren GI-Trakt kann Sklerodermie schädliche Bakterien fördern, die Bewegung von Lebensmitteln verlangsamen und die Nahrungsaufnahme verringern. Magensymptome bei Sklerodermie sind auf die langsame Entleerung der Nahrung in den Dünndarm zurückzuführen. Das Zurückhalten von Nahrungsmitteln im Magen führt zu Übelkeit, Erbrechen, Völlegefühl oder Blähungen (auch als Gastroparese bekannt).
Probleme mit der Speiseröhre
Die meisten Menschen mit Sklerodermie haben Probleme mit der Speiseröhre. Das häufigste davon ist Sodbrennen (das Gefühl des Brennens hinter dem Brustbein). Dies ist auf eine Reizung der Speiseröhre durch saures Aufstoßen (Sichern oder Rückfließen der Speiseröhre) aus dem Magen zurückzuführen.
Andere Symptome können Schluckbeschwerden, trockener Husten in der Nacht, wiederkehrende Brustschmerzen hinter dem Brustbein, anhaltende Heiserkeit, Asthma (Keuchen und Atemnot), Geschwüre im Mund und ein saurer Geschmack im Mund sein.
Kalte Finger und Zehen
Eines der frühesten Symptome einer systemischen Sklerodermie ist das Raynaud-Phänomen, bei dem sich die kleinen Blutgefäße in Fingern und Zehen als Reaktion auf kalte Temperaturen oder Stress zusammenziehen. In diesem Fall wird die Haut weiß, bevor sie blau, kalt und taub wird.
Schätzungen zufolge beginnen 95% der Fälle von Sklerodermie mit dem Raynaud-Phänomen, so die American Scleroderma Foundation.
Muskel- und Gelenkschmerzen
Muskel- und Gelenkschmerzen und Steifheit können auch entlang der Sehnen und in den Muskeln der Arme und Beine auftreten. Dies kann sich mit der Bewegung der Knöchel, Handgelenke, Knie oder Ellbogen verschlechtern. Mit fortschreitender Krankheit können sich Muskelschwund und Muskelschwäche zusammen mit Schwellung, Wärme und Empfindlichkeit um die Gelenke und Muskeln entwickeln. Menschen mit Sklerodermie verspüren häufig ein kratzendes Geräusch, wenn sie versuchen, entzündete Gelenke zu bewegen, insbesondere Gelenke an und unter den Knien.
Geschwollene Hände
Eine Schwellung der Hände kann am Morgen aufgrund der anhaltenden Muskelinaktivität während der Schlafstunden besonders ausgeprägt sein. Die Finger sehen möglicherweise wurstartig aus, was es schwierig macht, die Hand zur Faust zu schließen. Die Symptome können im Laufe des Tages nachlassen.
Kalzinose
Kalzinose ist eine Erkrankung, bei der sich Kalziumablagerungen unter der Haut bilden und kleine Klumpen bilden. Diese Klumpen können die Haut durchbrechen und eine weiße Substanz auslaufen lassen. Offene Schnitte können infiziert werden.
Teleangiektasie
Schwellungen winziger Blutgefäße in der Nähe der Haut- und Gesichtsoberfläche können zu roten Flecken führen, die als Teleangiektasien bezeichnet werden.
Müdigkeit und Depression
Schwere, wenn nicht schwächende Müdigkeit, begleitet von Depressionen, sind häufige Symptome von Sklerodermie. Eine Anämie kann sich auch mit Sklerodermie entwickeln, was zur Schwere dieser Symptome beitragen kann.
Andere Symptome der Sklerodermie können sein:
- Raynauds Phänomen: Kalte Finger und Zehen, die blau, taub und schmerzhaft werden, wenn sie kalten Temperaturen oder Stress ausgesetzt sind
- Anhaltender Husten
- Abnormale Hauttrockenheit
- Kurzatmigkeit
- Gewichtsverlust
- Haarausfall
- Sjögren-Syndrom, eine Autoimmunerkrankung, die Mundtrockenheit und trockene Augen verursacht
Seltene Symptome
Bei einigen Menschen mit Sklerodermie treten Symptome auf, die mit der Krankheit zusammenhängen oder nicht, einschließlich plötzlicher Episoden schwerer Gesichtsschmerzen (Trigeminusneuralgie) und Impotenz.
Komplikationen
Sklerodermie kann Komplikationen verursachen, die von leicht bis lebensbedrohlich reichen. Diese treten normalerweise auf, wenn die Störung nicht behandelt wurde oder wenn die Behandlung die Symptome nicht angemessen behandelt:
- Geschwüre an Fingern und Zehen: Schweres Raynaud-Phänomen kann den Blutfluss zu Fingern und Zehen behindern und Geschwüre verursachen, die schwer zu heilen sein können. Fingerspitzen können dauerhaft beschädigt sein. In extremen Fällen können abnormale oder verengte Blutgefäße in Kombination mit schweren Raynauds zu Brandwunden führen und eine Amputation erforderlich machen.
- Lungenschaden: Lungenkomplikationen, einschließlich Atemproblemen aufgrund von pulmonaler Hypertonie und Vernarbung des Bindegewebes in der Lunge, können zu Lungenerkrankungen und möglicherweise zu Herzversagen führen. In einigen Fällen sammelt sich überschüssiges Kollagen im Gewebe zwischen den Luftsäcken der Lunge, wodurch das Lungengewebe steifer wird und weniger in der Lage ist, richtig zu arbeiten.
- Herzprobleme: Narbenbildung im Herzgewebe und verengte Blutgefäße können zu abnormalen Herzrhythmen (Arrhythmien) und in seltenen Fällen zu einem entzündeten Herzmuskel (Myokarditis) führen.
- Nierenschäden: Eine eingeschränkte Durchblutung der Nieren kann zu einer Nierenkrise bei Sklerodermie führen. Unbehandelt kann dies zu Nierenversagen führen. Unter dieser Bedingung entwickelt eine Person einen bösartigen Bluthochdruck zusammen mit einem Nierenversagen.
- Zahnprobleme: Eine starke Straffung der Gesichtshaut kann es schwierig machen, den Mund weit genug zu öffnen, um sich die Zähne zu putzen. Darüber hinaus kann saurer Reflux den Zahnschmelz zerstören, und Veränderungen des Zahnfleischgewebes aufgrund von Sklerodermie können dazu führen, dass sich die Zähne lockern oder herausfallen.
- Trockene Augen und Mund: Einige Arten von Sklerodermie können sehr trockene Augen und Mund verursachen, eine Erkrankung, die als Sjögren-Syndrom bekannt ist.
- Magen-Antral-Gefäß-Ektasie-Syndrom (GAVE): Manchmal als "Wassermelonenmagen" bezeichnet, ist dies eine eher seltene Erkrankung, die zu rot gestreiften Bereichen im Magen aufgrund erweiterter Blutgefäße und Eisenmangelanämie führt. GAVE, von dem schätzungsweise 5% der Menschen mit systemischer Sklerodermie betroffen sind, erhöht das Risiko für Magenkrebs und kann zu Anämie führen.
- Sexuelle Dysfunktion: Männer mit Sklerodermie können eine erektile Dysfunktion erfahren; Frauen haben möglicherweise eine verminderte Schmierung und eine verengte Vaginalöffnung.
- Herzinsuffizienz: Sklerodermie-bedingte Herzprobleme können sich in abnormalen Herzrhythmen oder Herzinsuffizienz äußern
Wann sollte man einen Arzt aufsuchen?
Personen, die Symptome einer Sklerodermie aufweisen, sollten einen Arzt mit Fachkenntnissen in dieser komplexen Krankheit aufsuchen, beispielsweise einen Rheumatologen. Eine frühzeitige Erkennung von Sklerodermie kann dazu beitragen, schwerwiegende Komplikationen zu vermeiden. Durch frühzeitiges Erkennen und Behandeln der Organbeteiligung an Sklerodermie können Sie irreversible Schäden verhindern.
Tipps für ein gutes Leben mit Sklerodermie- Aktie
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